简介：摘要目的比较培门冬酶（PEG-asp）与左旋门冬酰胺酶（L-asp）在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗中的安全性，为优化ALL患儿化疗方案提供依据。方法回顾性收集2015年1月至2016年10月就诊于我院的ALL患儿资料。根据患儿使用的药物分为PEG-asp组和L-asp组。按照WHO不良反应标准，将不良反应分为0～4级。结果两组患儿的过敏反应、凝血功能障碍、骨髓抑制等发生率，差异均有统计学意义。结论L-asp与PEG-asp在儿童ALL化疗中的不良反应级别存在差异，PEG-asp可能引起更严重的凝血功能障碍。

简介：摘要目的分析成人费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病(ALL)移植后复发的影响因素。方法总结南方医科大学南方医院血液科2016年至2018年期间，接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的成人费城染色体阴性ALL患者移植前后临床资料，进行回顾性分析。65例费城染色体阴性成人ALL接受首次allo-HSCT的患者，男性37例，女性28例，年龄14～58岁，中位年龄25岁。结果中位随访27个月，2年的总存活(OS)率为78.8%(95%CI 67.8%～89.8%)，2年的无复发生存(RFS)率为70.7%(95%CI 58.2%～83.2%)；移植前化学药物治疗3～7疗程(中位数4疗程)，培门冬酶中位剂量为3剂(2 000 IU/m2，每次1剂)。多因素分析发现，强化培门冬酶组(移植前化疗方案中培门冬酶剂量≥4剂)是移植后复发的保护性因素(HR＝4.067，P＝0.046)，高危染色体核型是移植后复发的高危因素(HR＝0.193，P＝0.009)。生存分析显示，强化培门冬酶组(32例)2年RFS显著高于对照组(33例)(90.0%，95%CI 79.2%～100%和56.9%，95%CI 39.1%～74.7%，P＝0.010)；两组间OS差异无统计学意义(90.6%，95%CI 80.4%～100%和72.1%，95%CI 56.6%～87.6%，P＝0.079)。结论强化培门冬酶的化疗方案可显著降低成人费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病移植后的复发，提高无复发生存。

简介：摘要目的总结1例短链烯酰辅酶A水合酶1（ECHS1）基因导致线粒体短链烯酰辅酶A水合酶1缺乏症（ECHS1D）患儿的临床特征及基因突变特点。方法回顾性分析2021年1月就诊于徐州市儿童医院神经内科的1例ECHS1D患儿的临床特点及基因检测结果，并通过检索国内外相关文献对该疾病的临床特征进行复习。结果患儿男性，年龄6个月4 d，急性起病，临床以肢体活动障碍为主要表现。患儿运动发育迟缓，竖头尚可，不能翻身、独坐，不能追视，不能逗笑出声，四肢肌张力增高。入院检查示血乳酸水平升高至6.2 mmol/L，提示代谢性酸中毒。头颅磁共振成像（MRI）示双侧基底节区异常信号，左侧大脑半球脑膜异常强化。全外显子组测序发现该患儿ECHS1基因存在复合杂合突变，分别为c.563C>T（p.A188V）和c.5C>T（p.A2V），患儿父亲携带c.563C>T突变，母亲携带c.5C>T突变，均为错义突变。结论ECHS1基因以错义突变为主，大部分为复合杂合突变，少部分为纯合突变。ECHS1基因突变导致线粒体ECHS1D常累及婴幼儿，发病相对较早，临床表现为代谢性酸中毒、运动发育迟缓、肌张力障碍等，头颅MRI可存在基底节区异常信号。对具有类似临床表现和MRI基底节异常信号的病例，应考虑基因检测明确诊断。

简介：1概述培门冬酶（polyethyleneglycolconjugatedaspara-ginase，PEG—ASP），即左旋门冬酸胺酶聚乙二醇轭合物，是一种对于门冬酰胺酶进行聚乙二醇（polyethy—leneglycol，PEG）化学偶联修饰后的新型门冬酰胺酶制剂，属于长效门冬酰胺酶。1994年，PEG．ASP（Enzon公司生产，商品名：Oncaspar）经美国食品药品管理局（FDA）批准首先在美国上市，1996年在欧洲获准上市。该药保持了左旋门冬酰胺酶（L．asparaginase，L．ASP）的生物活性，降低了外源性细菌蛋白质的免疫原性，同时在人体内的半衰期大为延长，是L．ASP的4—6倍，增强了药物的疗效；

简介：摘要门冬酰胺酶包括大肠杆菌和欧文菌来源的门冬酰胺酶，以及培门冬酶。与前二者相比，由于培门冬酶具有体内半衰期更长、免疫原性更低的优势，目前已成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的首选治疗药物。但是，临床应用培门冬酶治疗ALL患儿过程中，可发生培门冬酶静默失活，从而导致ALL患儿治疗无效，并且严重影响其预后。培门冬酶静默失活虽然属于亚临床超敏反应，但是与超敏反应相比，其具有一定的隐蔽性，临床难以识别。因此，笔者通过介绍在儿童ALL治疗中培门冬酶静默失活的定义、发生机制、流行病学特征、危害及处理措施等方面的最新研究进展，以期探寻培门冬酶静默失活的有效识别方法及处理措施。

简介：摘要：本研究旨在评估培门冬酶联合化疗对T细胞淋巴瘤患者的临床疗效和安全性。研究期间，收集了60例T细胞淋巴瘤患者的数据。培门冬酶作为一种新型药物，通过抑制肿瘤细胞的生长和增殖来发挥作用。化疗方案采用常规化疗药物与培门冬酶联合应用。临床疗效评估显示，培门冬酶联合化疗在T细胞淋巴瘤治疗中表现出良好的疗效，完全缓解率和部分缓解率均达到较高水平。生存分析结果显示，患者的进展自由生存期得到明显延长。安全性评估显示，培门冬酶联合化疗具有可接受的安全性，不良事件和副作用可控且管理良好。尽管有一些局限性存在，但本研究为培门冬酶联合化疗在T细胞淋巴瘤治疗中的临床应用提供了有益的证据。进一步的研究和临床实践将有助于优化治疗方案并提高患者的预后。

简介：摘要肉碱-酰基肉碱移位酶缺乏症是一种罕见的脂肪酸代谢障碍疾病，病情进展快，死亡率高。通过临床特点及血酰基肉碱谱分析及尿有机酸分析，进一步通过基因诊断、酶活性分析可确诊。治疗原则避免空腹时间过长，高碳水化合物、低脂饮食，补充甘油三酯等。

简介：选用磷脂酶D作为工具酶,在异辛烷、正丁醇和水构成的微乳体系中,进行了蛋黄磷脂酰胆碱的精制研究。结果表明,合理的工艺条件为：卵磷脂浓度为0.24g·mL^-1,卵磷脂与氯化胆碱质量比为7：1,加酶量为11.0mg·mL^-1,反应温度为40℃,反应起始pH为4.0,在该工艺条件下得到磷脂酰胆碱的转化率达84.5%。

简介：摘要1例主诉为“腹泻、呕吐伴体重增长不良1年”的患儿就诊于浙江大学医学院附属儿童医院消化内科，经基因检测提示二酰基甘油酰基转移酶1（DGAT1）基因存在2处杂合突变，c.676+1G>T，c.367_368delCT，分别来源于父亲和母亲，免疫组织化学示患儿十二指肠肠上皮细胞DGAT1蛋白的表达明显低于对照组，诊断为DGAT1基因缺陷。

简介：【摘要】目的：分析探讨结外NK/T细胞淋巴瘤治疗中培门冬酶联合化疗的不良反应和护理方法。方法：选取我院2020年-2021年接收治疗结外NK/T细胞淋巴瘤患者100例为观察对象，所有患者均行培门冬酶联合化疗治疗，观察其不良反应发生情况，并制定护理方法。结果：100例患者中，血淀粉酶升高发生率为23.0%。其中急性胰腺炎13例，骨髓抑制10例；低血蛋白发生率为31%。其中＜25g/L 23例，变态反应8例。所有不良反应经过针对性护理后均得到改善。结论：结外NK/T细胞淋巴瘤治疗中培门冬酶联合化疗的不良反应发生率较高，需给予针对性护理干预，及时采取措施，降低不良反应风险，促进患者康复。

简介：目的高糖可诱导足细胞损伤,促进糖尿病蛋白尿的产生及肾脏纤维化的进展。N-乙酰基-丝氨酰-天门冬酰-赖氨酰-脯氨酸（AcSDKP）是由血管紧张素转化酶水化的一种生理性四肽,可抑制肾脏纤维化。本文通过体外培养条件永生性小鼠足细胞,探讨AcSDKP对高糖诱导足细胞损伤的保护作用及可能机制。方法体外培养条件永生性小鼠足细胞,采用高糖（30mmol/L）刺激48h,同时予AcSDKP干预。分为正常对照组（常规低糖培养基培养）、高糖组、高糖＋AcSDKP组。采用免疫荧光法检测各组细胞足细胞特异性标记物nephrin的表达改变,采用免疫印迹法检测各组足细胞纤连蛋白（fibronectin）、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）的表达改变,采用免疫荧光检测各组足细胞骨架,采用流式细胞仪检测各组足细胞凋亡率。结果高糖可减少足细胞nephrin表达,AcSDKP处理后足细胞nephrin表达有所恢复。高糖组可促进足细胞间充质标记物fibronectin、α-SMA的表达升高,AcSDKP可抑制高糖刺激下足细胞fibronectin、α-SMA的表达。高糖可诱导足细胞骨架出现紊乱、重组,促进足细胞黏附性下降,诱导足细胞凋亡,AcSDKP可抑制足细胞骨架紊乱重组、改善足细胞黏附性、抑制足细胞凋亡。结论AcSDKP可对高糖诱导的足细胞损伤发挥保护作用,其机制可能与逆转足细胞上皮-间充质转化,稳定细胞骨架、恢复足细胞黏附性及抑制足细胞凋亡有关。

简介：目的优化抗毒酶基因纳米粒制备工艺,并对纳米粒部分性质进行研究.方法用复凝聚法制备抗毒酶基因纳米粒,采用规格化的正交表安排试验,用SAS统计软件处理数据;用透射电镜观测纳米粒粒径和形态;用Pcs测定粒径和Zeta电位;用体外转染试验评价纳米粒的体外转染活性,用倒置显微镜观察转染结果.结果正交设计试验结果表明,优化的抗毒酶基因纳米粒制备条件是:壳聚糖浓度300μg·ml-1,丁酰胆碱酯酶基因质粒浓度100μg·ml-1,硫酸钠浓度8mmol·L-1,pH值5.5,涡旋混合时间30s.所制备的纳米粒在透射电镜下观察,结果表明:绝大多数粒子的粒径在100nm以下,粒径分布比较均匀.Pcs测定结果表明:98%以上的粒子粒径分布在50～100nm范围,与透射电镜结果相符;平均Zeta电位为15.9±6.3mV.体外基因转染试验表明:纳米粒能将所包裹的基因递送到细胞内,并表达目标蛋白-丁酰胆碱酯酶.结论壳聚糖浓度、质粒基因浓度以及它们之间的交互作用,在制备条件选择中具有决定性作用,丁酰胆碱酯酶基因-壳聚糖纳米粒制备工艺可行,递送基因能力较强.本研究结果表明:壳聚糖纳米粒作为基因递送载体具有广阔的发展空间.

简介：γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)可以催化谷胱甘肽或其它谷氨酰基团转移到合适的受体上去。血中γ-GT主要来源于肝胜，其变化主要反映肝胆系统疾病。但是γ-GT广泛地分布于全身各种组织，其中以肾脏含量最高。理论讲，肾脏病变亦可引起γ-GT水平的改变，为此，我们就慢性肾小球疾病与γ-GT的关系进行了初步研究。现就结果报告如下。

简介：摘要：目的： 探究在急性、慢性乙型肝炎 诊断时，使用血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶检测的价值 。 方法： 针对 40 例 急性、慢性乙型肝炎 患者分别进行血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶检测，同时记录相关检测结果，并做一分析；入选患者均为我院 201 5 年 9 月 到 201 7 年 1 月间收治 。 结果： 观察不同检查检查方法对患者所得的结果，可见其存在一定差异，但是差异不明显，其中 ALT 检验的准确度为 77.5 ％ ， AST 检验的准确度为 75.0 ％ ，组间比较 P> 0.05，故差异不明显。 结论： 血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶检测结果用于鉴别急性、慢性乙型肝炎的价值分析发现，其均对患者的病情类型具有鉴别价值，但是为保证检验结果的有效性和准确性，我们仍然有待于进一步完善和分析。

简介：摘要目的观察PEG-Asp联合化疗方案治疗ENKTL患者的疗效及不良反应的发生。方法收集我院就诊的ENKTL患者14例，采用PEG-Asp联合化疗方案观察其有效率。检测患者化疗前后血氨、纤维蛋白原、血常规、肝功能变化及胰腺炎等发生情况。结果初发患者有效率高达100%，复发患者有效率达38%。50%患者出现1～2度的血氨升高，34.38%（3级6.25%）患者纤维蛋白原下降，40.63%（3级9.38%）粒细胞减少，18.75%（3级1.56%）出现血小板减少，73.44%出现白蛋白减少，28.88%患者出现1～2度肝功能异常。相应治疗后，以上不良反应可控。结论PEG-Asp联合化疗方案治疗ENKTL有效率高，不良反应虽多但可防可控。

简介：

简介：针对目前门冬氨酸鸟氨酸注射液在生产过程中存在的一些问题,进行门冬氨酸鸟氨酸注射液最佳配制工艺的优选以配液温度、溶液PH值、充氮压力为考察因素,以门冬氨酸鸟氨酸含量、鸟氨酸内酰胺盐含量为考察指标,选用L9（3^4）正交表进行试验;结果显示优选出的最佳工艺参数分别为配料溶解温度为40°,PH值为6.0,充氮压力为0.6MPa;得出：根据优选的工艺参数配制出的门冬氨酸鸟氨酸注射液,样品含量高,杂质含量较低,说明该工艺较合理可行。

简介：1997年2月～1998年5月,我们选用门冬氨酸钾镁治疗室性早搏36例,收到较好的疗效,现报告如下。1材料与方法1.1临床资料36例均为我院门诊及住院患者,男22例,女14例,年龄21～70岁,平均45.5岁。其中,无器质性心脏病者12例,病毒性心肌炎10例,高血压心脏病9例,冠心病5例,器质性心脏病者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级(NYHA分

简介：摘要目的分析在室性早搏患者治疗中通过辅助应用门冬氨酸钾镁的治疗价值。方法两组患者均应用美托洛尔治疗，观察组在此治疗基础上联合应用门冬氨酸钾镁治疗，对照组则改为氯化钾缓释片治疗。结果观察组的治疗总有效率为97.50%，对照组为90.00%（P＜0.05）；两组治疗前PR间期、QT间期、心率对比无显著差异，治疗后观察组的心率低于对照组，同时PR间期和QT间期显著长于对照组（P＜0.05）；观察组不良反应率为7.50%，对照组为10.00%（P＞0.05）。结论在室性早搏患者治疗中通过辅助应用门冬氨酸钾镁可显著提升临床疗效，有助于改善患者心电图及心率等指标，且药物安全性良好。

简介：摘要：目的：分析在室性早搏患者治疗中通过辅助应用门冬氨酸钾镁的治疗价值 。 方法：两组患者均应用美托洛尔治疗， 观察组在此治疗基础上联合应用门冬氨酸钾镁治疗， 对照组则改为氯化钾缓释片治疗。 结果：观察组的治疗总有效率为 97.50% ，对照组为 90.00% （ P ＜ 0.05 ）；两组治疗前 PR 间期、 QT 间期、心率对比无显著差异，治疗后观察组的心率低于对照组，同时 PR 间期和 QT 间期显著长于对照组 （ P ＜ 0.05 ）； 观察组不良反应率为 7.50% ，对照组为 10.00% （ P ＞ 0.05 ）。 结论：在室性早搏患者治疗中通过辅助应用门冬氨酸钾镁可显著提升临床疗效 ， 有助于改善患者心电图及心率等指标，且药物安全性良好 。