简介：【摘要】 目的 分析产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床效果。方法 筛选本院在2015年6月-2021年5月经分娩后综合检查确诊为胆道闭锁并肝硬化的10例新生儿进行研究，对其进行产前超声检查过程中的疾病检出率进行分析，并分析胎儿胆道闭锁并肝硬化的影像特征。结果 10例新生儿经产前超声确诊9例，诊断准确性为90.0%。结论 产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化准确性高，可为临床诊断评估提供可靠的依据。

简介：【摘要】目的 产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床价值分析。方法 本次研究对象为本院2020年1月－2020年12月产前超声确诊为胆道闭锁并肝硬化胎儿总计1例，并搜索相关文献报道病例总计3例，对其临床资料进行回顾性分析，汇总产前超声声像图特征。结果 胆道闭锁并肝硬化胎儿主要产前超声表现: 未见胆囊或小胆囊； 肝脏回声不均；门脉高压征象（门静脉扩张、 脾静脉扩张迂曲）； 心脏增大或腹水。结论 胎儿胆道闭锁属于进展性病变，会导致肝淤及胆肿大或是变硬，进一步发展会成为胆汁性肝硬化，临床中可利用产前超声明确疾病情况，为围产期管理和治疗提供准确依据，进而改善预后情况。

简介：【摘要】目的 观察产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床效果。方法 研究对象为2021年2月-2022年2月在我院进行产前超声检查的17684例孕妇，并分析检查结果。结果 产前超声检查后发现2例胎儿胆道闭锁并肝硬化，随访至2例分娩手术病理均确诊为胎儿胆道闭锁，肝组织病理诊断结果确诊为肝硬化。结论 产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化具有较高准确性，有助于疾病的早发现，从而制定有效的治疗措施，并积极改善预后。

简介：胆道闭锁是婴儿特有疾病，是免疫反应介导的炎症过程，表现为肝外胆道完全或部分纤维性闭锁，Kasai手术是胆道闭锁患儿首选的手术治疗方式，术者经验及手术技巧对患儿预后有重要影响。目前Kasai手术有传统开腹手术和腹腔镜手术两种途径，后者尚存在争议。现介绍传统开腹Kasai手术。

简介：【摘要】目的 研究胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声表现及诊断效果。方法 选择我院2019年12月到2020年3月期间所收治的40例产妇进行本次研究，按照数字表法，将所有患者进行均分，分别为对照组和研究组，各

简介：

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简介：摘要胆道闭锁是严重威胁生命的小儿肝胆外科疾病，手术是唯一的治疗方式。Kasai手术是治疗胆道闭锁的首选手术方案，术后约60%的患儿会出现并发症，如胆管炎、肠梗阻、吻合口狭窄、胆漏和消化道出血等，2～5年内约有50%的患儿会发展为肝硬化、肝衰竭，需要肝移植。Kasai手术和肝移植序贯结合可明显改善预后。本文总结了国内外对胆道闭锁手术治疗的研究报道，分别从Kasai手术年龄、手术技巧，腹腔内、外Kasai手术，微创与开腹Kasai手术，再次Kasai手术，肝移植等方面对胆道闭锁手术治疗进展进行综述。

简介：摘要胆道闭锁是以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的疾病，是导致婴儿持续性黄疸的重要原因，如未得到及时治疗，可迅速发展为肝硬化，患儿最终因肝功能衰竭而死亡，因此胆道闭锁的早期诊断显得尤为重要。胆道闭锁主要依靠术中胆道造影以及肝组织活检确诊，但其具有侵入性、操作复杂、并发症多等缺点，不利于胆道闭锁的早期诊断，相比较而言，一些无创性检查方法如实验室检查、影像学检查等具有明显优势。本文对各种胆道闭锁诊断方法的应用价值进行分析，为其早期诊断提供新思路。

简介：总结1989年3月以来对胆道闭锁(BA)所进行的系列基础和临床研究结果。共收治BA患儿88例,其中男55例,女33例,最大年龄120天,最小30天,均经手术证实诊断。行肝活检8例,Kasai术Ⅰ式18例,Ⅱ式2例和Suruga术式60例。除3例外,术后均有胆汁排出。治疗结果:1周内死亡3例。80例获随访,32例存活,最长6年半,最短3个月,其中无黄疽生存21例。着重对早期诊断、手术方式、再手术、影响预后因素等问题进行了讨论。

简介：

简介：【摘要】胆道闭锁是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病，其病因及疾病进展机制尚不清楚。胆管与空肠Roux-en-Y吻合术与Kasai肝门空肠吻合术作为常见的胆道闭锁治疗术式，其中胆管与空肠Roux-en-Y吻合术在我院手术治疗中为首选。受胆道闭锁手术过程复杂性的影响，在手术治疗过程中护理人员需要提供高质量的手术配合，以此为胆道闭锁治疗工作提供便利。基于此文章就胆道闭锁术的手术配合进行研究与分析。

简介：新生儿黄疸非常普遍,大多数可自行消退,属于生理性现象.但仍有不少患儿的黄疸指数非常高,或者2周仍不退,或者退而复现,临床上称为病理性黄疸。两种黄疸的起病和患儿的表现并无太大不同,常常不易区分.

简介：胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是婴幼儿期常见的肝内外胆管进行性闭塞性病变，该病进展迅速，很快引起肝纤维化，最终导致肝硬化。若不进行有效治疗，患儿将在1岁左右死亡。患儿Kasai手术后2年生存率约为60％，5年存活率仅30％，75％以上的患儿最终进展为肝功能衰竭。

简介：摘要胆道闭锁以肝内外胆道系统进行性纤维性闭锁为特点，造成严重的胆汁淤积和胆汁性肝硬化，是婴幼儿时期最常见的导致死亡的肝疾病。在胆道闭锁的治疗中，早期诊断及早期治疗是获得自体肝长期生存、改善临床转归及预后的关键因素。用于胆道闭锁的诊断学方法较多，各有优缺点，近年来一些新的诊断学方法和指标亦不断研发提出，本文对其进行综述分析。

简介：　　胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2～3个月内确诊,30%～80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%～80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia, BA)是导致新生儿及婴儿胆汁淤积最常见的疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征。高浓度胆汁酸的细胞毒性作用是胆汁淤积性肝损伤的主要机制。胆汁酸受体法尼酯X受体(farnesoid X receptor, FXR)在维持胆汁酸稳态、免疫炎症反应、肝损伤修复、肝纤维化的过程中起着重要作用，但其在BA发病进程中所扮演的角色尚无定论。本文对FXR与BA的相关研究进行综述，以期为BA肝纤维化的防治提供新思路、新方向。

简介：摘要目的探讨基于婴儿大便色卡的筛查方案在上海地区进行胆道闭锁筛查的可行性和有效性。方法于2015年1月1日至2016年10月31日向在上海四家产科医院出生的新生儿家长发放新生儿大便色卡并宣教使用方法。新生儿回家后，家长若发现存在黄疸且大便颜色异常，可直接联系胆道闭锁筛查中心进行进一步检查。若未联系，产科医院会于新生儿42 d回访时回收色卡，并按照筛查方案向本筛查中心传报疑似病例，由筛查中心追踪至诊断或排除胆道闭锁。所有确诊胆道闭锁患儿均需经胆道造影和/或胆道探查明确诊断。以家长在42 d回访前联系胆道闭锁筛查中心并被识别或在42 d回访时被产科医院识别并传报为胆道闭锁患儿被成功筛查的标准。统计上海地区胆道闭锁发病情况，并通过计算本次筛查敏感度、特异性、手术日龄及早期手术率，分析其对胆道闭锁早期诊断及治疗的影响。结果上海市四家胆道闭锁诊治中心数据汇总显示，本次研究期间上海地区总共出生41例胆道闭锁患儿，发病率为10.86/10万活婴(41/377 420，95%CI：7.80～17.74)。共有95例疑似患儿被筛查中心识别，11例患儿被确诊为胆道闭锁，其中9例在42 d回访前自行联系本中心；5例被漏筛。筛查项目的敏感度为11/16(68.6%)、特异性为99.93%(128 498/128 582)、阳性预测值为11.6%(11/95)、阴性预测值为99.99%(128 498/128 503)。成功筛查患儿(11例)与未进入筛查系统或漏筛患儿(29例)比较，手术日龄平均提前42.4 d(47.6±14.6 vs. 90.0±16.3，P<0.001)，早期手术率(手术日龄<60 d)显著提升(90% vs. 0)。结论在上海地区利用大便色卡开展胆道闭锁筛查项目是可行的，可有效提高胆道闭锁患儿早期手术率，对改善患儿预后具有积极意义，有推广价值。

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia，BA)累及肝内外胆管，虽然肝门-空肠吻合术(Kasai手术)可以恢复部分胆汁引流，但是肝内胆汁淤积和肝纤维化的程度在术后可能会持续进展。调节胆汁酸代谢和肝纤维化的药物近年来发展较快，部分药物对治疗BA有一定的应用前景。

简介：摘要目的应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。结果569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义，P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义(χ2＝4.094，P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义(χ2＝56.248，P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎(OR＝2.094，95%CI：1.172～3.739，P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退(OR＝0.214，95%CI：0.142～0.322，P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。结论8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。