目的研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）的临床病理学特征.方法选取57例经手术切除病理证实为原发性PNEN患者的临床资料,结合文献报道分析其临床病理学特征.结果57例PNEN患者中,45例为神经内分泌瘤（NET）,9例为神经内分泌癌（NEC）,3例为混合性腺神经内分泌癌（MANEC）;病理学巨检显示,NET患者肿瘤的体积最小,NEC患者肿瘤的体积较大,且多为单发实性肿块,MANEC患者肿瘤体积最大,且多可见出血、坏死;免疫组化蛋白表现为弥漫性触突素（SYN）及嗜铬素A（CGA）阳性表达（89.47%、94.74%）,并伴有较高的CD56及神经原特异性烯醇化酶（NSE）阳性表达（85.96%、84.21%）,广谱角蛋白（CK）、CD10、核β-链蛋白（β-catenin）等标记呈阴性表达;30例功能型PNEN患者伴明显激素过度分泌症状,24例非功能型PNEN患者无明显症状;46例获得随访,8例死亡（G2级1例,G3级4例、MANEC3例）.结论原发性PNEN的临床表现复杂多样,病理组织学检查及免疫组化分析是准确诊断原发性PNEN和预后评价的主要依据.
