喉炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

喉炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

荣建胜孙兆通

荣建胜孙兆通

（淄博市中心医院北院区病理科255031）

【摘要】目的探讨喉炎性肌纤维母细胞瘤（IMTs）的临床病理学特点。方法对病理诊断为IMTs的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。结果患者以声带肿物就诊，病理确诊IMTs，免疫组织化学：Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(+)。结论IMTs诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料，IMTs以根治性切除为原则

【关键词】喉肿瘤喉炎性肌纤维母细胞瘤临床病理

【中图分类号】R730.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）30-0167-02

患者男性，63岁，因声音嘶哑2个月入院。患者2月前无明显诱因出现声音嘶哑，无喘憋、咳嗽及痰中带血，无夜间盗汗，未行任何治疗。此后声音嘶哑呈持续性加重，夜间睡眠时偶有喘憋，并伴有空咽时咽部异物感，无活动后呼吸困难。昨日来我院就诊，遂住院治疗。专科查体：咽粘膜无充血，咽后壁滤泡无增生，咽弓对称无充血，两侧扁桃体无充血及肥大。右侧声门上有一新生物，右侧杓会厌皱襞水肿，粘膜光滑，右侧声带固定，右侧后联合有侵犯，右侧喉室饱满，左侧声带光滑，动度好。右侧梨状窝粘膜光滑，有积液。气管居中，甲状腺不大，右侧颈部II区触及一肿大淋巴结，大小约2.0×2.0×1.5cm，表面光滑，有动度，无明显压痛，其他各区未触及肿大淋巴结，平静时无喘憋及呼吸困难，无活动后喘憋及呼吸困难。CT示右侧声门上区及声门区软组织增厚，并向上累及杓会厌皱襞，病变与周围组织分界不清，右侧梨状窝变浅，喉腔狭窄，右侧甲状软骨板局部骨质吸收，经强化后病灶明显强化，扫描野内未见肿大淋巴结。临床诊断：右声带占位，考虑喉癌。术中：1%利多卡因10ml于颈前正中自胸骨上窝至环状软骨做局部浸润麻醉，自环状软骨下缘2.0厘米沿颈中线做长约3厘米纵形切口，切开皮肤及皮下组织，沿颈白线切开带状肌并向双侧牵拉，将甲状腺峡部向上牵拉暴露气管，纵形切开气管3-4环。切口两侧气管分别与同侧皮肤缝合。插入麻醉插管并固定，全麻成功。持支撑喉自舌根部入，挑起会厌，右侧杓会厌皱襞粘膜轻度充血、水肿，局部粘膜缺损并附反应膜，于反应膜深处钳取数块组织。送快送病理检查，检查示喉部交界性肿瘤，遂导尿，将头偏向左侧，重新消毒颈部、胸部、颌面部及右耳周皮肤。于右侧乳突尖下方2cm沿右胸锁乳突肌向前下至环甲膜平面，在向左至左侧胸锁乳突肌前缘左“L”状切口，切开皮肤、皮下、颈阔肌，上下有力皮瓣，上至颌下腺下缘水平，下至气管切口上1cm，固定皮瓣。沿颈白线分离颈前带状肌，暴露甲状软骨及环甲膜，切除喉前淋巴结1枚，未见其肿大。于甲状软骨中线偏左侧约1.5cm切开甲状软骨，进入喉腔，放置1%地卡因棉片，观察肿物。见肿物主要位于右侧声门上、声门旁间隙组织，向下未累及声门下组织，向内侧未累及左侧声带肌左侧杓间区组织，前外侧已突破同侧甲状软骨伴并侵及接力肌，同侧梨状窝内侧壁粘膜尚光滑，安全界限1.0cm下将肿瘤切除，包括中线左侧1.0cm甲状软骨板，左侧声、室带约0.3cm组织，右侧声门下约0.5cm组织，右侧杓状软骨、甲状软骨板、声门旁间隙组织、梨状窝内侧壁部分粘膜、右侧接力肌。缝合梨状窝内侧壁粘膜切口，将其部分粘膜切缘与同侧声门下切缘缝合，右侧胸骨舌骨肌内缘与同侧声门下切缘及梨状窝内侧壁部分切缘缝合，左侧带状肌内侧缘与同侧声门旁切缘缝合，关闭喉腔，带状肌加固缝合。

病理检查巨检：切除的右侧半喉一个，大小4.2×3.5×3cm，右侧声带粘膜光滑，粘膜下见一灰白色肿物，大小3×2×1.5cm，无包膜，边界不清，深部破坏甲状软骨板浸润达喉前软组织。镜检：肿物位于粘膜下，由疏松的梭形细胞构成，细胞排列呈编制状，混有数量不等的炎细胞，梭形细胞胞浆丰富，嗜酸性，核大呈圆形，核仁明显，炎细胞为成熟的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及分散的中性粒细胞。免疫组化：Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(+)；CD38(+);CD138(+);S-100(-);Ki-67(+)S占3%。

病理诊断：（右侧半喉）炎性肌纤维母细胞瘤（IMTs）。

讨论

IMTs是一种独特的交界性病变，以往称为炎性假瘤，与软组织和内脏的IMTs不同，上呼吸道、消化道的IMTs在成年男性多见，由肌纤维母细胞和各种炎细胞混合构成[1]。IMTs由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成IMTs的三种基本结构，第一种结构：肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性粘液样背景，其中有大量的血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润。总的特点类似于一个反应性过程，与肉芽组织或结节性筋膜炎相似，第二种结构：增生的梭形细胞紧密束状排列，伴有不同程度的粘液样和胶原化区域，以及独特的弥漫性炎细胞浸润、浆细胞小灶状聚集和淋巴细胞结节，类似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤。某些病例梭形肌纤维母细胞围绕血管或突入管腔，类似婴儿型肌纤维母细胞瘤病或血管内筋膜炎。以上两种结构中常见神经节样肌纤维母细胞，核空泡状，核仁嗜酸性，细胞质丰富双染。第三种结构：类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病，有板形胶原，细胞密度低，炎症成分相对稀少，有浆细胞和嗜酸细胞，偶见粗大的或砂粒体性钙化和骨化生[2]喉的IMTs复发率为25%，少数病例（<5%）同时有转移，大部分采用根治切除可完全治愈[3]。本例病人术后两年，随访健在。

参考文献

[1]武忠弼，杨光华主编，中华外科病理学，人民卫生出版社，2002ISBN7-11704615-5.

[2]回允中主译，辽宁教育出版社，ISBN7-5382-5506-0.

[3]刘洪刚主译，北京大学医学出版社，ISBN978-81116-344-5.