原发性血小板减少性紫癜的临床分析

原发性血小板减少性紫癜的临床分析

刘静

刘静（黑龙江省大庆油田总医院163001）

【摘要】目的探讨小儿原发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及治疗方法。方法对120例ITP患儿的临床资料进行回顾性分析，分析其临床表现、病因、治疗、疗效。结果120例患儿中急性型占80%，慢性型占20%，婴幼儿(<3岁)占58.5%，经过随访急性转为慢性ITP2例(1.9%)，30%的患儿发病前1～3周有感染史;2.9%的患儿在发病前曾有预防接种史。应用激素和IVIG治疗效果显著，有效率达100%。结论ITP患儿绝大多数为急性型，预后良好。本病与感染、预防接种相关。激素与IVIG仍为治疗首选。

【关键词】血小板减少紫癜临床分析

【中图分类号】R692.3+4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）31-0078-02

原发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同[1]。2009年2月以来，我院收治ITP患者120例，搜集其临床资料进行论述如下。

1资料与方法

1.1一般资料120例ITP患儿中男70例，女50例，年龄最小7天，最大13岁，以婴幼儿为多，其中0-3岁55例，4-6岁9例，6-13岁56例。发病前1-3周有上呼吸道感染者36例，接种疫苗者3例，腹泻病者8例。

1.2主要临床表现为：主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

1.3实验室检查:120例血小板计数均<100×109/L，其中50-100×109/L85例，25-50×109/L21例(20.6%)，10-25×109/L10例，<10×109/L4例。血红蛋白正常范围62例，90-120g/L28例，60-90g/L20例，30-60g/L10例。骨穿16例，呈增生活跃或明显活跃，粒红比无明显异常，巨核细胞增多15例。

1.4治疗方法:一般治疗包括卧床休息、避免外伤;忌用损害血小板功能药物;局部压迫止血;治疗及预防感染。以静脉丙种球蛋白(IVIG)加肾上腺皮质激素治疗为主，常用地塞米松1.5-2mg/kg/d，丙种球蛋白400mg/kg/d，连续静滴5天，严重者可冲击治疗：甲基泼尼松20-30mg/kg/d，静滴3天，丙种球蛋白1000mg/kg/d，连续静滴2天，用药至症状缓解后改服泼尼松1.5-2mg/kg/d，分3次口服，治疗1周后激素逐渐减量，总疗程不超过4周。酚磺乙胺、维生素C等辅助止血.

2结果

经上述治疗，多数患儿3-5天内出血症状减轻至消失，血小板上升，出院时治愈好转率达100%，随访15例，13例出院后未复发，血小板维持100×109/L以上，6个月后2例维持在50×109/L左右，未再自发出血。

3讨论

3.1原发性血小板减少性紫癜[2]是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者，发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因，80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板抗体;此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显着下降。血小板减少性紫癜以皮肤黏膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板生存时间缩短出现等为特征，血小板过度减少导致颅内出血是本病的致死病因。

3.2实验室检查（1）血象急性型血小板明显减少，多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109/L，常见巨大畸形的血小板；（2）骨髓象急性型巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强；（3）免疫学检查目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

3.3危害（1）血小板减少性紫癜患者起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄，牙龈出血，口腔舌粘膜血泡。常有消化道，泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

（2）血小板减少性紫癜患者受到的伤害主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄，牙龈出血，口腔舌粘膜血泡。常有消化道，泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命3[。

参考文献:

[1]胡亚美，江载芳主编.实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1800-1802.

[2]黄绍良主编.小儿血液病临床手册.第2版.北京：人民卫生出版社，1990：742-750.

[3]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1991：279-282.