卵巢外腹膜浆液性乳头状癌

卵巢外腹膜浆液性乳头状癌

祁颖

祁颖(哈尔滨市呼兰区第一人民医院黑龙江哈尔滨150500)

【中图分类号】R737.31【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)11-0140-02

卵巢外腹膜浆液性乳头状癌常表现为腹胀、腹水、纳差等消化道症状。而消化系统往往找不到原发病灶，易延误诊断和治疗，且术后常误诊为卵巢癌。本文对EPSPC的命名、临床特点、诊断标准、治疗方案及预后加以综述，以期引起广大临床医生的重视。

1命名

卵巢外腹膜浆液性乳头状癌是一种原发于腹膜间皮、有时可累及卵巢表面、呈多灶性发生的恶性肿瘤。自1959年SwerdlowtIJ首次报道了1例卵巢乳头状囊腺癌样的盆腔腹膜间皮瘤以来，许多学者又陆续报道过多例相似病例，但由于对其组织来源尚有争议，因而名称不一，如间皮瘤、原发性腹膜乳头状浆液性囊腺癌、多灶性卵巢外浆液性癌、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)等，给诊断和治疗带来许多困惑，甚至延误治疗。

2组织来源及病因

关于EPSPC的组织来源有两种学说：一是起源于胚胎时期性腺迁移途中残留的卵巢组织恶变；二是认为腹膜上皮和卵巢上皮均起源于第二苗勒系统，具有潜在苗勒系统的间皮，当受到某些致癌因素刺激后发生癌变。所谓第二苗勒系统是指由体腔上皮及其下的间充质衍化来的腹膜，不仅与女性的苗勒管上皮有共同的胚胎来源，并且具有向苗勒管上皮及间质分化的倾向，这一点已通过检测CA125在胎儿期和成人期的表达得到证实。众所周知，女性生殖系统是由胚胎时期苗勒管衍化而来，而苗勒管亦是由胚胎时期的体腔上皮及上皮下的间充质衍生分化而来。许多原发于女性腹膜的肿瘤不仅其组织结构与发生于女性茁勒管类的肿瘤一致，而且通过免疫组织化学方法，尚可在这两类肿瘤中检测出一些相同的抗原。

3病理特征

肿瘤多生长于大网膜、双侧盆腔及腹腔腹膜，形成多发性或多个肿瘤结节。双侧卵巢大小基本正常。显微镜下，组织学结构与卵巢浆液性囊腺癌一致，瘤细胞多为矮柱状，大部分呈乳头状排列，常见砂粒体形成，肿瘤组织分化程度常较差。

4临床表现

年龄均在46～76岁之间，以60岁以上多见。早期多无症状，晚期症状无特异性，主要表现为腹胀、腹围增长快、食欲差等，腹水平均量为3000ml，腹水中腺癌细胞多为阳性。常以消化系统症状就诊，而消化系统检查多无明显病变，易延误病情及治疗。

5组织学诊断标准

国内现大多采用美国妇科肿瘤学组(COG)所制定的EPSPC诊断标准。

(1)蹲侧卵巢必须是生理性正常大或是良性病变的增大。

(2)卵巢外受累部位的病灶体积必须大于两侧卵巢受累病灶。

(3)显微镜下，卵巢内病变必须有以下所见之一：无病变存在；癌肿局限于卵巢上皮的表面，未侵及皮质；癌肿累及卵巢表面和皮质闻质，但浸润面积<5mm×5mm；卵巢实质内的癌灶<5mm×5mm。伴有或不伴有卵巢表面受累。

(4)肿瘤的组织学和细胞学特征必须是以浆液性为主，与卵巢浆渡性乳头状腺癌相似或相同而分化程度不同。

6鉴别诊断

以往EPSPC的误诊率几乎100％，这对治疗及预后非常不利。鉴别EPSPC与其他肿瘤如卵巢癌、间皮癌等必须经过剖腹探查和病理检查，再结合GOG的EPSPC诊断标准做出最后诊断。最易误诊的肿瘤有：

6.1浆液性乳头状卵巢癌盆腹腔内转移：术中可见明显增大的卵巢肿瘤，卵巢直径至少>4cm，肿瘤包膜完整或破裂，转移的癌灶多小于卵巢癌本身。

6.2恶性腹膜间皮瘤：女性少见，多有石棉接触史，对化疗不敏感，预后极差。间皮瘤细胞具有活跃地产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中透明质酸水平有助于诊断，但CAl2s水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，核分裂相较少，无砂粒体。间皮瘤细胞具有双向分化性，即向上皮细胞和纤维细胞分化。电镜下可见细胞内细长的微绒毛，而EPSPC在光镜下可见砂粒体和柱状细胞；中性粘蛋白的席夫过碘酸染色阳性，不产生透明质酸。

6.3消化系统恶性肿瘤转移：CT和胃肠X线检查等有助于鉴别诊断。

7治疗原则

首选手术切除，尽量切除癌灶，然后辅以化疗。美国GOG推荐的化疗方案为：顺铂(75mg/m2)和环磷酰胺(750mg/m2)，经腹腔或静脉化疗，每个疗程的间歇为2l天，共6个疗程。

由于EPSPC与乳头状浆液性卵巢癌起源相同，而且组织学特点亦酷似，故通常采用适用于PSOC的PAC方案治疗EPSPC。

8EPSPC的预后

关于EPSPC与PSOC预后的比较，因报道的病例尚不多，看法尚不一致，有待进一步积累更多病例以进行比较，大多数学者认为EPSPC的预后较差。