双胎输血综合征一胎无心畸形1例报告

双胎输血综合征一胎无心畸形1例报告

张瑞凤

张瑞凤（内蒙古巴彦淖尔市临河区妇幼保健院妇产科015100）

【中图分类号】R714.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）50-0175-02

1临床资料

患者25岁，G1P0，因：停经37W，双胎（一胎畸形），测血压升高1天，于2011年8月2日以：“G1POG37W双胎输血综合征妊娠期高血压”入院，患者既往月经规律Lmp.2009-11-15,停经40天出现早孕反应，孕3个月做B超提示双胎妊娠（一胎儿畸形），因为少量出血住我院保胎治疗一周后无不适出院。孕5月时B超示：（一胎儿）双顶位4.4cm，头围15.9cm,（另一胎儿）小脑显示不清，脑中线略向右偏移，两侧丘脑不清，胸腔内无明显心脏结构，皮下显著增厚50mm。定期产前检查，发现孕妇腹围增长较快，未作特殊处理。门诊检查发现血压增高130/100mmHg，收住院，入院查体：T：36.8℃，P：88次/分，R：18次/分，BP：130/100mmHg，神清语利，心肺（-），妊娠腹形，宫高58cm，腹围125cm，头位，可及一胎心140次/分，骨盆测量24-26-19-9cm，宫口开大0.5cm，先露高浮，无宫缩，未破水。B超示：一胎儿头位于下腹部双胎经8.6cm，股骨长6.1cm，估测胎儿体重2400g，胎儿各结构未见异常，胎心140次/分，羊水过多。另一胎儿颅内结构异常，脑室明显扩张，胎儿头部及身体皮下组织明显增厚70mm，内可见多个无回声暗区,脊柱可见，胸腔内未见明显心脏结构。血红蛋白92g/L。给予对症解痉降压治疗3天，于8月5日在腰硬联合麻醉下行子宫下段剖宫产术，先娩出一正常女活婴，身长45cm，体重1800g，头评8分，二三评均10分，未见异常。另一胎儿以LSA娩出，性别看不清，似海豚样躯体高度水肿，头和四肢短小，体重6500g，脐带粗大水肿直径2.5cm，单脐动脉，两脐带于胎盘附着处融合在一起，死婴未做尸检。手术中畸形胎儿娩出困难经延长切口分离肩部部分皮下组织娩出胎儿。术中宫缩乏力出血约1200ml，输红细胞3U，对症促宫缩治疗后出血明显减少。术后诊断：G37W双胎；妊娠期高血压；轻度贫血；1足月低体重儿；1新生儿无心畸形巨大儿；双胎输血综合症；产后大出血。术后第六天痊愈出院，低体重儿跟踪随访8个月，发肓正常。

2讨论

双胎输血综合征（TTTs）是发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎的严重并发症之一，其发病机理与两个胎儿胎盘间血管吻合方式密切有关，一胎儿在子宫内通过胎盘血管吻合将血液输送给另一胎儿，血管吻合的对流方向的分布不均等时，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血量的不平衡导致一系列的病理变化，这就是TTTs的病理基础。该病诊断主要依靠B超:单卵双胎；羊水差别，产后体重差别≥20%，血红蛋白差别≥50g/l[2]。目前治疗手段有保守治疗观察等待；药物治疗；反复羊膜腔穿刺；激光阻断胎盘血管吻合；脐带结扎。据统计在妊娠26W以前发现，未经治疗TTTs病死率达80%-100%，存活儿中神经系统并发症发生率高达30%-50%，通过胎儿镜阻断胎儿间血流交通是目前公认的最佳治疗方案[1]。胎儿股骨的皮下脂肪厚度＞5mm，诊断巨大儿敏感性91%，特异性94%[3]双胎中的无心畸形亦常伴发TTTs，双胎中的无心畸形亦常伴发TTTs无心畸形是一种少见的畸形，发生率约占单卵双胎的1%，常与单脐动脉共存。无心畸形因无心脏，它利用另一个正常胎儿的心脏的血供不断长大，因此是受血儿，常伴有水肿及羊水过多，而正常胎儿为供血儿，个体发育小，贫血，羊水过少。

本例病的特殊之处为TTTs，一胎为无心畸形，孕妇于孕晚期并发高血压及轻度贫血，无心畸形胎儿皮下脂肪厚约70mm，当时在我院行剖宫产术一胎儿存活，并发产后出血，积极处理，母子平安。该患者若给予胎儿镜阻断胎盘血流或脐带结扎，是否可以降低一胎儿过大引起产后宫缩乏力致产后大出血风险？笔者认为应加强产前检查及宫内治疗手段，主动采取措施最大限度降低并发症几率；且该TTTs孕妇并发轻度贫血，增加出血几率，应在孕期给以积极指导饮食或纠正贫血治疗，以避免母亲贫血引发的出血及新生儿并发症发生；再其次该孕妇并发高血压，增加凝血功能障碍及羊水栓塞风险，孕期应加强监测及治疗，应提前住院，所幸该患者未发生DIC及羊水栓塞等并发症。所以对TTTs患者必需加强产前检查及监护，积极给以预防性治疗，防患于未然，医患皆喜。随着辅助生育技术的开展及B超的广泛应用，双胎妊娠的发生率明显增加，确诊时间也大大提前，经治疗后的TTTs胎儿存活率可明显上升，但仍有很高的围生儿死亡率及新生儿患病率而且存活儿的远期神经系统发育异常几率较高，应对孕妇及家属履行告知义务，使他们能充分考虑继续妊娠的利弊关系，做出自己的选择。

本患者产后需继续观察产妇阴道出血情况及存活儿神经系统的发育情况。

参考文献

[1]史玉林,周卫卫,关云萍,赵红,牛菊敏.胎儿镜手术治疗双胎输血综合征1例.《中国实用妇科与产科杂志》[R].2011-04期.

[2]乐杰.多胎妊娠.《妇产科学》[R].7版教材.

[3]韩玉环,林红,刘映.B型超声测量胎儿股骨皮下组织厚度预测胎儿体重[R].《中华妇产科杂志》1998-5期.