自身免疫性胰腺炎的影像表现：7例报道及文献复习

自身免疫性胰腺炎的影像表现：7例报道及文献复习

陈志辉

陈志辉（广州军区武汉总医院放射影像科湖北武汉430070）

【摘要】目的：探讨自身免疫性胰腺炎（AIP）在动态对比的增强CT（DCE-CT）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）中的影像学特点。方法：对7例AIP患者进行动态增强CT及ERCP检查,并采用超声（US）随访AIP类固醇治疗的效果。结果：治疗前ERCP检查，主胰管狭窄段和无病变胰管显示清楚；各例AIP均显示主胰管弥漫性、阶段性或多处局限性狭窄，狭窄段上游胰管轻中度扩张；4例合并胆总管下端狭窄或阻塞。DCE-CT，胰腺显示弥漫性或局限性肿胀，其中3例病灶边缘可见包膜样低密度表现。类固醇治疗后，胰腺肿胀减轻、胆管狭窄的改善。结论：AIP的形态学改变具有一定特征性，ERCP与DCE-CT相结合有助于AIP的诊断。

【关键词】自身免疫性胰腺炎（AIP）；计算机断层扫描（CT）；内镜逆行胰胆管造影（ERCP）；超声（US）

【中图分类号】R576【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2010）10-0014-02

自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis，AIP）由Yoshida等[1]在1995年提出，在组织学上以淋巴细胞、浆细胞浸润及胰腺纤维化为特征，最终可导致胰腺内、外分泌功能低下[2]。AIP的临床症状、生化特点、影像学及病理组织学表现各样，容易与胰腺癌混淆[3]。因其对类固醇激素治疗敏感，早期诊断与准确定性对AIP患者意义十分重大，有助于及时采取干预性治疗措施[3]。近年来随着认识的进一步深入，自身免疫性胰腺炎逐步被人们重视。AIP最初的诊断往往基于典型的胰腺形态学改变，影像学检查对AIP的诊断具有重要价值。本文结合国内外文献报道，对7例AIP患者的临床表现、CT/ERCP及病理组织学资料进行回顾分析，旨在增进对AIP了解并提高影像学诊断水平。

1材料与方法

1.1研究对象:收集自2005年6月至2010年2月间收治的7例AIP患者(男/女=6/3,平均年龄60.3岁)。各例AIP均在治疗前行DCE-CT和ERCP检查。所有诊断经内镜组织活检和激素治疗后随访证实。所有AIP病例在类固醇激素治疗后均B超随访半年。

1.2DCE-CT:CT扫描采用德国西门子公司SOMATOMSensation64层螺旋CT。患者在CT检查时先行常规平扫。动态增强扫描时，使用高压注射器按流率3.5mL/s肘静脉团注100~120ml非离子型碘对比剂(三代显，嘉柏公司，法国)，在对比剂注射后25s、60s、120s分别进行动脉期、静脉期和平衡期成像。CT检查参数为:120kV,165mAs,螺距1∶1.5,层厚5mm，重建间隔5mm。

1.3ERCP:采用Olympusl，JF240型内镜、Olympusl标准型造影导管、clever拉式切开刀和美国Boston公司斑马导丝。逆行插管成功后，取俯卧、仰卧位及左右斜位行胰胆管造影拍片。ERCP术中，在病变处钳取小块活组织送病检。

2结果

本组7例AIP患者中，6例患者有梗阻性黄疸。7例患者血清IgG4的升高，6例血清免疫球蛋白升高。3例患者血清抗核抗体阳性。ERCP，所有患者主胰管均存在不规则狭窄，其中弥漫性2例，胰头部节段性3例（图1），胰体、尾部节段性狭窄各1例。胆总管造影发现4例胆管下端狭窄或阻塞（图1），其中2例还合并肝内胆管狭窄。在主胰管近端狭窄病例，上游胰管有不同程度的扩张，但扩张程度均较轻（图1）。

在CT图形上，2例AIP表现为胰腺的弥漫性肿胀，分叶状轮廓消失，呈腊肠状；3例表现为胰头低密度占位团块灶（图1）；2例位于胰腺体尾部呈局限性肿块。平扫，病变在CT上呈等或稍低密度，所有患者胰周均未见明显渗出性表现。1例AIP患者，胰头周围可见数枚小淋巴结，直径均小于10mm。在CT动态增强检查，弥漫型AIP动脉期胰腺实质强化显著减弱，局限性病灶动脉期强化也显著低于胰腺其余部分（图1）；在增强延迟期CT图像上，病变胰腺呈轻中度强化，但强化程度仍较正常情况下低，3例病灶周围可见包膜样低密度环。

类固醇激素治疗后B超随访，胰腺大小恢复正常（5例）或呈萎缩性改变（2例）；所有病例的主胰管狭窄情况均有不同程度的改善，且上游胰管扩张程度也相应减轻。胆总管狭窄或阻塞患者，梗阻性黄疸逐步症状消退。

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图1：a.CT显示胰头不不均质肿块(细箭)以及主胰管的扩张(粗箭)。b.ERCP显示出近端主胰管狭窄和胆总管下段狭窄。C.病例组织学标本显示胰腺广泛纤维化及淋巴细胞浸润，浆细胞和嗜酸性粒细胞与淋巴细胞围绕主胰管和腺泡细胞（HE，×200）。

3讨论

AIP过去被归类于特发性胰腺炎，曾用的名称包括慢性硬化性胰腺炎、硬化性胰胆管炎、淋巴浆细胞性胰腺炎、假瘤样胰腺炎及非酒精性胆管破坏性慢性胰腺炎等，均在不同程度上体现了AIP的影像学或病理学特征[3]。据文献报道，在所有诊断为慢性胰腺炎的患者中，AIP所占的比例为4~6%[9,10]。近年来，世界各地AIP的报道日益增多，多见于中老年人，男性比女性患者更为多见（男/女，1.7∶1~2∶1），但其在人群中的发病率尚不明确[2,4]。AIP最常见的临床症状包括无痛性黄疸、体重减轻及腹痛。AIP患者的腹痛症状多比较轻微，一般持续时间几周至数月不等，极少出现急腹症表现；黄疸在AIP患者中约占70-80%，为胆总管远端狭窄梗阻所致[5]。AIP与其他类型的免疫性疾病关系密切，组织学上以淋巴细胞和浆细胞浸润为主要特点，伴有γ球蛋白血症、IgG4增高以及出现自身抗体等表现[6]。

CD4+T细胞诱导的Th1型免疫反应在自身免疫性胰腺炎的发展起主要主导作用，但其发病机制尚待进一步的研究[1,4]。组织病理学检查对于AIP的诊断具有重要价值。通常是通过超声内镜经胃针吸穿刺活检取得病理组织，组织学可见胰腺弥漫性间质纤维化，累及门静脉的闭塞性静脉炎，腺泡细胞萎缩和以T淋巴细胞为主的慢性炎性细胞浸润[5]。免疫组织化学检查，AIP表现为胰腺弥漫性CD4和CD8阳性T淋巴细胞与IgG4阳性浆细胞浸润，在胆管也可有同样的发现。在胰腺导管及腺泡细胞可有HLA－DR抗原表达并被HLA－DR阳性T淋巴细胞所包绕。如经激素治疗后，纤维化和炎性细胞可以减少，腺泡细胞的数量明显增加，组织学较前有明显的好转。AIP患者中，自身抗体包括抗核抗体（ANA），抗平滑肌抗体（ASMA），类风湿因子（RF），乳铁蛋白抗体（ALF）和碳酸酐酶Ⅱ抗体（CA-Ⅱ）抗体等[7]。CA-Ⅱ和ALF可以存在于正常胰腺组织，前者分布于导管上皮细胞，而后者可在腺泡细胞中[6]。

US、CT和MRI等断层成像手段在AIP诊断中具有重要价值。我们的资料表明，弥漫型的AIP胰腺肿胀呈腊肠状，而局限性AIP多表现为团块状低密度灶，最常见于胰头部，其基础为胰腺间质的明显水肿。AIP在CT上胰腺实质钙化及导管内结石并不常见，胰腺周围脂肪间隙的渗出不明显，这些CT影像学特点与AIP主要以慢性炎症细胞浸润、胰腺纤维化等病理组织学特征是相符合的。动态增强检查有助于AIP诊断与鉴别诊断。和文献报道[3,7]的结果一样，本组AIP多表现为胰腺实质的延迟性强化，动脉期强化不显著。有学者认为，胰腺实质的延迟性强化一定程度上反映了胰腺实质的炎症浸润及纤维化等病理组织学改变[8]。AIP在增强各期图像上有时候可以观察到病变区周围包膜样低密度环，可能具有一定特征性。主胰管的局限性、阶段性或弥漫性狭窄是AIP在胰胆管造影上的特征性改变[7]。胰管的形态变化及严重程度直接反映了胰腺实质炎症浸润及纤维化对胰管的挤压或束缚。在阶段性（部分性）AIP，主胰管多出狭窄变形，其间可见无扩张的正常胰管。弥漫性AIP表现为整个胰管的狭窄，可有局限性或阶段性AIP发展而来，胰胆管造影有助于各类型AIP的诊断和动态评价[8]。

目前认为，AIP的诊断须结合影像、实验室检查和病理组织学表现，并强调激素治疗反应等证据的支持[3]。AIP的诊断还需注意与胰腺癌、其他类型的慢性胰腺炎相鉴别。局限性AIP虽然罕见，其与胰腺癌的鉴别诊断具有挑战性，因为两者的影像学特征上具有很多重叠之处[7]。AIP和酒精性胰腺炎两者同时存在的可能，胰腺炎反复发作可为胰腺内的自身免疫反应的提供病因基础。目前AIP的诊断标准尚未统一，国内外学者[8,9]认为下列特征有助于AIP的诊断：①无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛；②高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高；③自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性；④胰腺外分泌功能可逆性受损，活动期胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度下降；⑤CT显示胰腺肿胀，边缘呈直线、包膜样改变；⑥ERCP显示胰管不规则狭窄（超过胰管总长度的1/3)）；⑦组织学检查显示，腺体纤维化伴显著的淋巴细胞、阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎；⑧胰外损害包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减低或腹膜后纤维变性等其它自身免疫性疾病；⑨皮质激素治疗有效。

参考文献

[1]YoshidaK,TokiF,TakeuchiT,WatanabeS,ShiratoriK,HayashiN.Chronicpancreatitiscausedbyanautoimmuneabnormality.Proposaloftheconceptofautoimmunepancreatitis.DigDisSci1995;40:1561-1568

[2]WakabayashiT,KawauraY,SatomuraY,WatanabeH,MotooY,SawabuN.Long-termprognosisofduct-narrowingchronicpancreatitis:strategyforsteroidtreatment.Pancreas2005;30:31-39

[3]KodamaT,AbeM,SatoH,etal.Acaseofpseudotumorouspancreatitisthatpresenteduniquepancreatoscopicfindingswiththeperoralelectronicpancreatoscope.JGastroenterolHepatol2003;18:108-111

[4]KimKP,KimMH,KimJC,etal.Diagnosticcriteriaforautoimmunechronicpancreatitisrevisited.WorldJGastroenterol2006;12:2487-2496

[5]ZamboniG,LuttgesJ,CAIPelliP,etal.Histopathologicalfeaturesofdiagnosticandclinicalrelevanceinautoimmunepancreatitis:astudyon53resectionspecimensand9biopsyspecimens.VirchowsArch2004;445:552-563

[6]KlppelG,SiposlB,ZamboniG.Autoimmunepancreatitis:histo-andimmunopathologicalfeatures.JGastroenterol2007;42[Suppl18]:28-31

[7]KamisawaT,ChenPY,TuYY,etal.MRCPandMRIfindingsin9patientswithautoimmunepancreatitis.WorldJGastroenterol2006;12(18):2919-2922

[8]Morana1G,TapparelliM,FaccioliN,etal.AutoimmunePancreatitis:InstrumentalDiagnosis.JPancreas(Online)2005;6(Suppl.1):102-107

[9]Giovanni,Margherita2,Niccolò2ImanZandieh.MichaelFByrneAutoimmunepancreatitis:Areview.世界胃肠病学杂志（英文版）2007(47):105-108