致心律失常性右室心肌病的治疗

致心律失常性右室心肌病的治疗

梁玉香

梁玉香(黑龙江省鸡西市恒山区奋斗社区卫生服务中心158130)

【摘要】目的讨论致心律失常性右室心肌病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论致心律失常性右室心肌病治疗重点是抗心律失常，预防猝死，治疗心力衰竭，同时避免剧烈活动，尤其是竞技性活动，以免诱发猝死。有右心衰竭或全心衰竭的病人应该接受正规的利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、洋地黄和抗凝治疗。抗心律失常药物大多数能有效地控制心律失常，发生VF时可用电复律。上述无效时可用心内膜标测确定心律失常的起源部位，进行射频消融治疗。

【关键词】致心律失常性右室心肌病治疗

致心律失常性右室心肌病治疗重点是抗心律失常，预防猝死，治疗心力衰竭，同时避免剧烈活动，尤其是竞技性活动，以免诱发猝死。有右心衰竭或全心衰竭的病人应该接受正规的利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、洋地黄和抗凝治疗。抗心律失常药物大多数能有效地控制心律失常，发生VF时可用电复律。上述无效时可用心内膜标测确定心律失常的起源部位，进行射频消融治疗。

目前治疗有药物和非药物疗法两大类，仍以药物疗法为主。抗心律失常药物治疗可选用Ia、Ic或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险。其中胺碘酮是首选，也有研究表明索他洛尔在治疗VT方面最有效。视病情可单独应用，也可联合用药，β受体阻滞剂±胺碘酮或索他洛尔。临床上可通过24h动态心电图来评估药物治疗是否有效。药物无效的情况下可置入ICD，也可以应用射频消融，左右室电隔离外科手术；合并严重左室病变/充血性心力衰竭时可以心脏移植。

1．避免劳累和呼吸道感染以防止心力衰竭的发生，一旦出现右心衰，则按常规抗心衰处理，力求在短期内改善心功能并使患者的血液动力学保持相对稳定。

2．室性心律失常的处理

(1)室早的处理：WichterT(Circulation，1992)认为：对于未曾发生室速，且室早Lown氏分级≤Ⅲ级者，可暂不治疗，严密观察；对于心衰合并室早或室早影响了患者的血液动力学或既往反复发生室速的室早患者，则应予药物治疗，首选Ⅲ类抗心律失常药，Ic类也有部分效果，Ib类可能有效。

(2)室速的处理

①药物治疗：药物治疗的目的是治疗和预防室性心律失常的发作。常选用I类、Ⅲ类抗快速性心律失常药物，β受体阻滞剂和钙拮抗剂也可应用。对程序刺激诱发的室速，索他洛尔有效率最高，达68％，Ia、Ib和Ic类抗快速性心律失常药物的有效率分别为5.6％，5.6％和12％。对程序刺激不能诱发的室速，索他洛尔有效率高达83％，其次为维拉帕米达50％，胺碘酮和Β受体阻滞分别为25％和29％，I类抗快速性心律失常药物效果差。对可通过运动、程序刺激和异丙肾上腺素诱发的室速，β受体阻滞剂效果较好。

SolenthalerM(SchweizMedWochenschr，1993)认为以Ⅲ类抗心律失常药疗效最好，Q-T间期以控制在0．44秒左右为宜。药物为治疗室速首选方法，Ⅲ类抗心律失常药物中索他洛尔(Sotal01)最好，疗较高达68％～82．8％，可作为首选药物，胺碘酮有一定疗效，但未证明比Sotalol更有效，考虑到长期治疗中潜在的副作用，胺碘酮不可作为首选药，尤其是年轻患者。I类抗心律失常药疗效的差异较大，异搏定和β受体阻滞剂对电生理检查(EPS)不能诱发室速的患者有一定效果，而用EPS能诱发室速的患者，这两种药物均无效。Ia、Ib类药物基本无效，Ic类药物的心律平部分有效，有减慢快速的心室率、稳定血液动力学和改善患者一般状况的作用，可在筛选更有效的抗心律失常药物时作为过渡用药。联合用药方面：胺碘酮和β受体阻滞剂合用较为有效，对致心律失常性右室心肌病患者，两药可起协同作用，这是因为强烈的儿茶酚胺依赖性是该病室性心律失常的触发机制。由于致心律失常性右室发育不全常反复发作恶性室性心律失常，宜长期预防性使用具有较好抗折返和抗异位节律点作用的Ⅲ类抗心律失常药物。药物治疗的疗效大约为50％。若患者的室速常由运动兴奋、焦虑诱发的，则β受体阻滞剂可能有效。室速发作时，电复律常安全有效。

单一抗心律失常药物治疗本病的心律失常效果不佳。Leclercq等报告药物治疗的成功率(室性心动过速完全或95％被抑制)：I类药物为9/45例，β阻滞剂为7/21例，胺碘酮为8/24例，均不够理想。宜以I、Ⅱ和β阻滞剂联合应用为佳。

②射频消融术(RFCA)：射频消融治疗是目前治疗致心律失常性右室发育不全室速的较新、较安全、较有效的非药物疗法旭文献报道疗效不一，意见分歧大。主要应用于药物治疗不能耐受或无效的室速病人。即使部分患者消融后仍诱发室速，但术后70％～80％患者对抗心律失常药物有效。由于ARVC是一种进行性疾病，一种类型室速被消融后，仍可能会出现新的室速，故导管消融术有较大的局限性。但由于存在严重的致心律失常病灶和进展性心肌病，治疗效果可能不佳。BrachmanJ(ErdrankungZKardiol，1994)认为射频消融术治疗致心律失常性右室发育不全室速的疗效差别与病变范围及部位有关，病变局限者疗效较好，而病变弥漫者疗效差；右室流出道起源的室速，射频消融术成功率高，而心尖部和间隔部起源的室速则手术成功率较低。但由于疾病是进行性的，室速仍可复发，此外，室壁菲薄可使射频消融术的并发症增加，穿孔的几率高。药物治疗无效而心内膜标测到病灶者可行导管消融治疗，但36％的病人术后仍需加用抗心律失常药物，且手术有室壁穿孔引起心包压塞的危险。早期可由于消融不充分而复发，晚期也可由于疤痕愈合产生新的折返而复位。

③外科手术治疗适用于药物治疗无效或效果不理想者。视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术。术中标测室速起源部位，把室速起源部位与周围心肌离断，如整个右室游离壁参与折返，则不得已而采用离断整个右室壁，但由于手术创面大，患者较难接受。20世纪70年代以手术切断折返通道来治疗室速，复发率高。80年代以手术完全隔离右心室游离壁来治疗室速，虽能成功地控制心律失常，但长期随访有发生右心衰竭而致死者。90年代采用右心室脱位术加行致心律失常部位的冷冻消融术，随访未见有右心衰竭或心律失常复发。

④高危患者可植入ICD起搏器，对室速发作频繁者ICD不适合。药物治疗不满意者可选用，尚需同时用药物或其他措施。植人ICD起搏器是预防猝死最有效的治疗方法。对反复发作和/或药物无效VT患者，能可靠终止致死性心律失常，改善长期预后，明显优于药物或其他疗法。美国Piccini前瞻性研究了55例ARVC应用ICD作为一级预防和二级预防，其中一级预防为45％，二级预防为89％，24％的患者有ICD适时放电，致命性室性心律失常的发生率在一级预防组和二级预防组中没有差别，提示符合ARVC专家组诊断标准的患者猝死危险性大，应置入ICD进行一级预防和二级预防。

3．切除致心律失常的病变组织或分离左、右心室，减少心室体积，防止室速从右室向左室蔓延，但术后易出现右室衰竭。对进行性和顽固性心力衰竭或室性心律失常不能控制者可进行心脏移植术。

4．有附壁血栓者可使用抗凝药物。

参考文献

[1]刘铭雅,王齐冰,何梅先,蔡迺绳,魏盟.致心律失常性右室心肌病14例临床分析[J].中国临床医学;2002年02期.

[2]谭茗月,赵水平,段书.致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨[J].中国循环杂志;2001年05期.