重型地中海贫血患儿的特殊护理

重型地中海贫血患儿的特殊护理

刘丽华

刘丽华（广西钦州市妇幼保健院535000）

【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）12-0279-02

【摘要】目的探讨地中海贫血患儿的特殊护理。方法对于重型地中海海患儿的病情掌握与了解情况，进行各个方面的护理，提高患儿的生活质量，减少疾病的痛苦。结果通过特殊的护理方法使重型地中海贫血的患儿及家属得到了生活上的满足，得到患儿及家属的满意。

【关键词】重型地中海贫血特殊护理健康教育

1引言

重型地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。[1]红细胞破坏过多性贫血、可见于各种原因引起的溶血、主要是由于红细胞本身的缺陷（包括红细胞膜、红细胞能量代谢有关的酶和血红蛋白分子异常），导致红细胞寿命缩短。血红蛋白异常、血红蛋白结构异常，使分子间易发生聚集或形成晶体、导致红细胞硬度增加、无法通过直径比它小的微循环而被单核-吞噬细胞破坏。临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增加，遗传因素导致珠蛋白生成障碍、发病早、慢性进行性贫血、肝脾肿大、生长发育不良、轻度黄疸、特殊面容、实验室检查血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞计数增高，骨髓红细胞系增生明显活跃、治疗方法输血、脾切除、造血干细胞移植。

2临床资料

针对我院住院重型地中海贫血的患儿48例进行护理，男性患儿23例，女性患儿25例，年龄最小的6个月，最大的16岁，平均年龄5.8岁。

3特殊护理

3.1病情观察：病情观察评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤私膜有无黄染；重型纯合子型地中海贫血患儿可影响生长发育，应观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。[2]注意观察病人出血的发生部位、发展和消退情况。及时发现新的出血、重症出血及其先兆，并应结合患儿的基础疾病及相关实验室或其他辅助检查结果，作出正确的临床判断、观察患儿的生命体征、心率、血压、呼吸、体温的变化、观察内脏有无出血、颅内有无出血、注意各种感染因素、高热可增加病人出血的危险。消除恐惧心理出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理、表现不合作、烦躁哭闹、而使出血加重、应该关心、安慰患儿、向患儿讲明道理、诱导患儿、使其配合治疗。

3.2护理要点

3.2.1一般护理：为避免增加出血的危险和加重出血、应对患儿做好休息和饮食指导。血小板计数小于50*109的患儿应减少活动、严重出血或血小板小于20*109患儿必须绝对休息、进行隔离措施。

3.2.2皮肤出血的预防与护理：皮肤出血一般是人为的损伤、人为会导致出血加重。注意保持床单位清洁卫生，被褥衣物要柔软；注意避免肢体的碰撞或外伤。

3.2.3鼻出血的预防与护理：一防止鼻粘膜干燥出血：保持室内相对温度湿度在50%-60%左右，秋冬季可局部使用液体石蜡油或抗生素软膏进行保护性预防。二避免人为诱发出血：指导病人勿用力抠鼻、洗鼻，防止造成鼻腔出血或者鼻腔内压力增大而导致毛细管破裂出血或渗血。三、少量出血时可以用棉球或明胶海绵填塞，无效者可以用0.1%盐酸肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并局部冷敷。出血严重的患儿可以用凡士林油纱条行后鼻腔填塞术，术后定时用无菌液体石蜡油滴入，保持粘膜湿润，三天后可以取出油纱条，填塞术期间保持患者口腔湿润、注意口腔护理、增加患儿的舒适，避免局部发生感染。

3.2.4口腔及牙龈出血的预防与护理：指导患儿及家属应用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；尽量避免食用煎炸、带刺和含骨头的食物、带壳的坚果类食物；禁食坚硬、多刺的食物、防止损伤口腔粘膜及牙龈出血。[3]进食时细嚼慢咽，避免损伤口腔内粘膜。对于牙龈出血的患儿要保持口腔内清洁，以免引起口臭而影响患儿的食欲。

3.2.5眼底及颅内出血的预防与护理：保持足够的休息，避免哭闹、情绪激动、用力咳嗽、用力排便等。若发现视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽量卧床休息、减少活动，避免揉搓眼睛，以加重出血。若患儿突然出现头疼、视力模糊、呼吸急促、喷射样呕吐甚至昏迷、双侧瞳孔不等大、对光反射迟钝，提示有颅内出血。颅内出血是血液病病人死亡的主要原因。

3.2.6输血的护理，为避免溶血反应的发生，应输注过滤洗涤的红细胞。[4]由于洗涤红细胞保存期短，取血后应尽快输注。输人不同供者的血液前应用生理盐水彻底冲洗，输血前先将血液放置室温下30分钟左右，防止血液温度过低所致输血不畅、寒战及过敏反应的发生；严格执行无菌操作，取血时严禁挤压和震荡血袋，以免破坏红细胞，造成溶血。输血过程中注意观察患儿反应，如一旦出现腰背部疼痛加剧、心慌、黄疸加深、尿色加深等，应立即停止输血，并及时配合医生进行抢救，对症处理。

4健康教育

4.1指导预防损伤、不玩尖锐性的玩具和使用税利工具，不做剧烈运动和有对抗性的运动、常剪指甲，选用软毛牙刷刷牙。

4.2指导进行自我保护，重型地中海贫血患儿由于机体长期处于贫血状态，抵抗力相对较低，细菌、病毒感染易诱发或加重急性溶血发生。嘱家长应定期为患儿输血及除铁治疗，并鼓励患儿养成良好的生活卫生习惯；忌服阿司匹林类或含阿司匹林类的的药物、服药期间不与感染患儿接触、去公共场所时戴口罩、衣着舒适、避免感冒受凉，适度运动。注意营养和休息，生活要有规律，根据患儿病情选择合适的运动，避免剧烈活动，活动间歇要充分休息，活动持续时间及休息方式以不感到疲乏为度。以防加重病情或复发。

4.3心理护理向患儿及家长介绍有关本病的知识，帮助患儿及家长建立战胜疾病的信心，从而配合治疗.脾切除的患儿易患呼吸道和皮肤化脓性感染，且易发展为败血症。在术后2年内，患儿应定期随诊。

4.4预防开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型p和a地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，避免胎儿水肿综合征的发生和重型p地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法，一旦发现出血，立即到医院复查或治疗。

参考文献

[1]李维.贫血类型的分析.医学杂志,2009,12(L)63.

[2]张国涛.浅谈地中海患儿的护理.中华护理杂志,2008,23（5）34.

[3]张唯.探讨地中海贫血的护理措施.现代护理报,2011,1,23（34）.

[4]曹红丽.重型地中海贫血患儿不同类型红细胞输注的临床护理.华南医学杂志,2008年第一期.