肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

邓艳琼

湖南省衡阳市祁阳县中医院426100

摘要：目的：探究肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理。方法：选取2013年7月~2014年10月间，在我院确诊为肺原发原始神经外胚叶肿瘤的患者2例，并对其的临床病理特征进行分析。其中，免疫标志物通过免疫组化进行相应的检测，患者的EWS基因易位情况则通过荧光原位杂交系统进行评测。结果：通过显微镜对2例患者的肿瘤细胞进行观测，能够发现细胞形态较为一致，呈梁状、片状或是弥漫分布，细胞形状为短梭形或圆形，并伴有不规则的病灶，且清晰可见核细胞的分裂。结论：对肺原发原始神经外胚叶肿瘤患者的免疫标志物进行免疫组化以及EWS基因易位检测，能有效提高病症的临床诊断准确性，值得推广使用。

关键词：肺原发；原始神经外胚叶肿瘤；临床病理

作为一种发生在软组织以及青少年骨中的恶性细胞肿瘤，肺原发原始神经外胚叶肿瘤在临床上较为罕见，但病症却具有高度侵袭的特点[1]。本次通过对肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理进行分析，通过免疫组化以及EWS基因易位检测提高对此类疾病的临床认知。

1.资料与方法

1.1一般资料

选取2013年7月~2014年10月间，我院收治的肺原发原始神经外胚叶肿瘤患者2例。

第1例患者为男性，年龄21岁，临床病症表现为左侧胸痛，于2013年7月入院，患者在住院期间伴有间断性的发热症状，其体温的顶峰值高达38.5摄氏度。患者先后被多家医院确诊为肋间神经痛、肺结核以及流行性感冒，并进行了一系列的抗结核、抗病毒以及抗感染的治疗。对该患者进行CT扫描诊断，能够发现患者左侧胸腔有液体状密度影，且左上肺伴有16cm×11cm大小的团块状软组织密度影。

第2例患者为女性，年龄31岁，临床病症表现为反复咯血，并于2014年10月入院。通过对患者进行相应的CT扫描，能够发现在患者的左下肺有类圆形肿块阴影，阴影大小为7cm×9cm×10cm。该患者的血肿瘤、血生化以及血常规标志物检测无异常现象，并未发现除肺部之外的其他器官组织有病灶出现。

1.2免疫组化检测

通过浓度为4%的中性甲醛对患者的检测标本进行固定，固定完成后利用石蜡进行包埋处理，再对其进行免疫组化的染色工作[2]。免疫组化检测中选用的一抗有：Desmin（D33）、FLI-1（G146-222）、CgA（LK2H10+PHE5）、CD99（O13）、P63（4A4）、CD34（QBEnd/10）、CKpan（多克隆）、TTF-1（8G7G3/1）、Syn（SP11）以及Vimentin（SP20）。

1.3EWS基因易位检测

对2例患者石蜡包埋后检测标本的易位情况，通过EWS双色易位分离探针试剂盒进行检验。EWS基因易位检测严格按照说明书进行操作，当出现融合信号，即叠加部分呈黄色，且绿色与红色信号并列时，可判定为检测标本无易位情况；当出现分离信号，即绿色信号与红色信号分离时，则可确定检测标本存在易位现象[3]。当患者细胞核＞10%时，可判定易位信号为阳性；当患者的细胞核≤10%时，则可判定易位信号为阴性[4]。

2.结果

第1例患者的临床病理特征：患者肺部有直径0.1cm，长度为0.4~0.6cm的3条灰白条索样组织。通过高倍仪器对患者的肿瘤细胞进行观测，能够发现肿瘤组织细胞的体积较小，均呈卵圆形或短梭形，细胞大小较为统一，肿瘤细胞的排列方式为梁状以及片状，核圆，少量细胞质，各个细胞界限不清，多见核分裂现象，且伴有颗粒状的染色质。通过Syn以及CD99的免疫组化检测可以判定肿瘤细胞为阳性，而CKpan、CgA、Desmin、CD34、P63、EMA以及TTF1检测则为阴性。通过EWS-FLI-1对患者的检测指标进行易位情况的检验，有阳性信号出现。患者由于具有持续发热的症状，未对其进行相应的手术治疗，而是对其进行IAP的化疗治疗，并联合使用SBRT的放疗治疗。化疗结束后，患者的左上肺通过CT扫描仍可发现13cm×8cm的葫芦状肿块，且病灶对患者的左侧前后胸壁均造成侵犯。

第2例患者的临床病理特征：对患者的肺叶组织进行切除，可以在其2cm的支气管切缘处发现大小为10cm×8cm×7cm的肿块。患者的切面灰黄，鱼肉样且伴有光泽性。通过高倍显微镜对患者的肿瘤细胞组织进行观测，可以发现组织细胞围绕患者的血管呈卵巢状分布，肿瘤细胞体积较小，染色深，细胞形状呈圆形或短梭形，可清晰发现肿瘤细胞的核分裂现象，并间质伴有可见粘液，组织细胞有出血以及坏死的情形。通过Syn、CD99以及Vimentin对肿瘤细胞进行免疫组化检测，有阳性信号显示，而CgA、CD34、CKpan、Desmin、TTF1以及EMA检测信号呈阴性。另外，通过EWS-FLI-1对肿瘤细胞进行EWS基因易位的检测，也能发现检测信号呈阳性。患者在手术治疗后的一个月，通过80mg表柔比星、2mg异环磷酰胺以及30mg顺铂对患者进行2个疗程的化疗。

3.讨论

原始神经外胚叶肿瘤作为一种临床上较为少见的疾病，是患者体内基因的失调，促使原始干细胞向间叶组织或是神经上皮组织分化的一个过程。原始神经外胚叶肿瘤常发于患者的骨以及软组织，有发生于腹股沟区、胰腺、肾、前列腺、女性生殖道以及肝的案例，肺原发原始神经外胚叶肿瘤较为少见[5]。

影像学对肺原发原始神经外胚叶肿瘤患者进行诊断时，缺少一定的特异性，显像中能够发现患者肺部具有较大的软组织块阴影，但又没有均匀的密度显示，因此在手术治疗前患者的病症容易被误诊为“畸胎瘤”或是“肺结核”[6]。

通过显微镜对患者的肿瘤细胞组织进行观察，能发现患者的细胞组织大小无明显差异，细胞界限不明确，少量细胞质，伴有细颗粒状的核染色质，且轻易可见核细胞分裂现象。通过免疫组化以及EWS基因易位对患者的肿瘤细胞进行检测，更能对患者的临床病症进行确诊。

对研究资料进行相应的总结，能够确定肺原发原始神经外胚叶肿瘤疾病在临床上较为罕见，其病理特征表现为大小较为统一的肿瘤细胞，少量的细胞质，呈小圆形、短梭形的细胞形状，且有明显的细胞核分裂现象。另外免疫组化以及EWS基因易位检测能为患者提供更准确的临床诊断。

参考文献：

[1]彭李博，魏雪，时姗姗等.肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察[J].医学研究生学报，2015，13（3）：277-279.

[2]李亭，郭春梅，伍兵等.骶尾部椎管内尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤（EWS/PNET）并双肺及颅内多发转移一例[J].临床放射学杂志，2011，30（11）：1623-1624.

[3]王大翠，余汉凤.外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察[J].当代医学，2010，16（6）：88-89.

[4]邹雨珮，杨轶.肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例[J].疑难病杂志，2012，11（4）：306-307.

[5]李瑞健，赵路军，王平等.33例外周原始神经外胚瘤临床分析[J].中国肿瘤临床，2011，38（15）：910-914.

[6]张凯，雷呈志，李青等.宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床分析并文献复习[J].现代妇产科进展，2012，21（6）：470-473.