左手巨手（指）畸形合并左上肢骨骼软组织肥厚1例报告

左手巨手（指）畸形合并左上肢骨骼软组织肥厚1例报告

杨树明金炳全

杨树明金炳全(沭阳县中医院放射科江苏宿迁223600)

【中图分类号】R681【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0268-02

【摘要】左手巨手（指）畸形合并左上肢骨骼软组织肥厚，在临床上甚为少见，一般诊断无困难。国内有黎其芳、马立杰曾先后各报道一例巨手畸形。作者曾遇到一例，临床及X线表现比较典型，特报告如下：

【Abstract】Lefthand(finger)gianthandmalformationcomplicatedwithleftupperlimbboneandsofttissuehypertrophy,clinicaldiagnosisisextremelyrare,generallywithoutdifficulty.Athome,LiQifangMaLijiehasreportedacaseofagianthanddeformity.Theauthorhasencounteredacase,theclinicalandradiologicmanifestationstypical,specialreportsasfollows：

1、病例报告

患者男性三岁第一胎，足月顺产，出生后即发现，左手拇指、食指及中指较健侧增大，中指稍向尺侧弯曲，左上肢骨骼及软组织无异常。随着年龄的增长，左上肢软组织逐渐增厚，骨骼亦稍有增粗。拇指、食指、中指迅速增粗、增大，软组织丰富肥厚，家族中无类似病史。

检查：身高98公分，发育正常，智力正常，与正常人相仿。甲状腺不肿大，身体其它部位无畸形。左上肢骨骼稍增粗，软组织丰富肥厚，皮肤红润，触之柔软富有弹性，上臂较健侧长3公分，前臂长2公分，左手拇指、食指、中指不能并拢、中指向尺侧弯曲，功能障碍，掌纹基本消失，拇指长8.7公分，指围14.2公分，食指长12.7公分，指围15公分均无指甲，中指长8公分，指围6.7公分有指甲，无名指、小指均正常。

2、X线表现

左手拇指、食指、中指及第一、二、三掌骨均明显增粗增长，尤以第一、二掌骨为显著，中指掌指关节及指间关节间隙明显增宽并向尺侧弯曲，诸腕骨轻度增大，左拇指、食指掌指骨均粗于肱骨干，指骨骨骺发育正常并成比例增大，骨结构、骨密度正常显示，骨小梁增粗，无骨膜反应，骨骺发育时间正常，前臂及左手拇指、食指及中指软组织肥厚，透光性增强，掌腕部及桡侧软组织显著增粗肥厚以掌面为甚，无名指、小指骨骼及软组织发育正常。

3、讨论

3.1本文报告左手巨手（指）畸形合并左上肢骨骼软组织肥厚一例。

3.2患者男性三岁发育良好，智力正常。

3.3X线：患肢软组织透光性增强，提示脂肪组织丰富，手部X线特征与黎马二氏报告描述极其相似，但左上肢骨骼增粗，软组织肥厚是黎马二氏未曾提到的。

3.4本畸形发病原因尚未明了，本文一例出生时即发现异常，提示先天性胚胎发育异常。据查无家族遗传因素。

参考文献

[1]黎其芳.巨手巨足畸形五例报告《中华放射学杂志》1980.14.61.

[2]马文杰，等.先天性巨手畸形症一例报告《中华外科杂志》1963.392.11.

[3]江苏省中西医结合学会、学术会议，在大会上的大会交流.