限制型心肌病

限制型心肌病

张树东

张树东(黑龙江省延寿县中和镇卫生院150700)

【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2010）32-0181-02

【摘要】限制型心肌病（restrictivecardimoyopathy，RCM）亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化（endomyocardialfibrosis，EMF）和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病（deosinophilicencomyocardialdisease）。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。

【关键词】限制型心肌病诊断内科治疗

1临床表现

1．症状RCM多见于热带及温带地区，前者发病年龄转较早，多为青少年，性别差别不大，后者发病年龄较晚，都为成年，多数在30岁左右，男性居多。起病比较缓慢，早期可有发热、全身淋巴结肿大、脾脏肿大。逐渐出现乏力、头晕、气急。病变发展，主要表现心脏受限制的症状。根据两心室纤维化的程度，分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多见。左心室型主要发生在左心衰竭的症状，如劳力性呼吸困难、咳嗽、咯血等。右心室型及混合型以右心衰竭为主，酷似缩窄性心包炎，患者有气急，但常不如DCM显著，并有心悸、乏力、心前区不适或疼痛、水肿与腹胀等，后两者常为突出的症状，水肿主要在下肢，腹胀则主要由大量腹水所引起。本型患者亦可发生体循环与肺循环的栓塞，特别在合并房颤时更为多见。偶尔可发生心脏猝死。

2．体征体检示颈静脉怒张，静脉压增高；心尖搏动弱、心浊音界增大；心音轻，心率快，心尖部及其内侧可闻及第三心音、第四心音；通常为窦性心率，多数无杂音或有轻度收缩期杂音，当二尖瓣或（及）三尖瓣受累，出现收缩期反流性杂音。血管偏低，脉压小，脉搏细弱，可能有奇脉。两肺可闻及湿性罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进。腹胀，有转移性浊音。肝脏肿大，且质较硬，有时可见有搏动。下肢有凹陷性水肿。可能有紫绀、动脉栓塞的表现。以及各种心律失常，房颤较多，有文献报道占74%。

2实验室检查

1．血液学检查本病早期，部分病休中见嗜酸性粒细胞、免疫球蛋白IgM、IgG异常增高，抗心肌抗体多呈阳性。

2．心电图心电图改变多见，但无特异性。P波增宽、高尖及切迹。QRS波群低电压，常见ST段及T波的非特异性改变，约3/4患者有V1，V2导联上出现异常Q波。各种心律失常均可出现，常见窦性心动过速、束支传导阻滞、心房颤动。由于病变部位不同可有左、右心室肥厚，左、右心房增大。

3．X线检查RCM病人，约70%心影轻度至中度增大，以两心房增大或以右心室和右心房增大为主。左心室受侵，心影扩大不明显，表现为肺充血征象。少数病人可见心内膜钙化影。可能有心包积液或胸腔积液。心室造影可见流入道、心尖的心腔狭小甚至闭塞，而流出道反而扩张。

4．超声心动图RCM病人。

5．放射性素检查RCM病人，放射性核素心血池造影可见心室腔缩小或不扩大，心室舒张功能及收缩功能减退。

6．CT和磁共振成像检查目前认为这两项检查是鉴别RCM和缩窄性心包炎最为精确的无创性的检查方法。RCM心包不增厚，查见心包增厚倾向于缩窄心包炎诊断。磁共振成像对缩窄性心包炎诊断准确率高达93%，能较精确地反映心包结构改变。但必须记住某些特殊病人心包厚度正常，但有心包缩窄，而另一些病人可同时存在心包增厚和RCM。

7．心导管检查心导管检查站鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要手段。大约50%的RCM病人心室压力波形可出现典型“平方根”形而酷似缩窄性心包炎；两病均可引起右心房压升高，右心房压y谷深陷。本病肺动脉压增高明显，心排血量减低。

8．心内膜心肌活动经皮穿刺心内膜心肌活检系有创性检查，对诊断和鉴别诊断（如与缩窄性心包炎、心脏淀粉样变性、血色素沉着病等鉴别）具有重要价值。活检病理结果与活检进心内膜心肌病变抽处阶段有关。镜检可见：心内膜有炎症、坏死、肉芽肿；纤维化改变；下层心细胞损伤、坏死、间质纤维化；可见血栓附着于心内膜上，部分病人血栓内有嗜酸性粒细胞。心肌活检结果正常者罕见。但如病变属散在性或病变主要累及左心室而在右心室活检，则亦可取不到典型的有病变组织。此外，活体组织检查时有可能使附壁血栓脱落，造成动脉栓塞，要注意防止。本项检查仅在少数病人诊断有困难时进行。

3诊断

RCM的早期诊断比较困难。当患者表现易疲乏、呼吸困难、腹水、周围水肿等类似心脏压塞表现，心脏正常或轻度增大，听诊有第三心音或第四心音，或心尖区有轻度收缩期杂音，应考虑本病。如原先有吉利酸细胞增多症病史（发热、咳嗽、心慌、血常规嗜酸细胞增多等），更有助于诊断。结合实验室检查，如心电图示心室肥厚、心房增大、束支传导阻滞；超声心动图示心内膜增厚和心尖部闭塞，可成立诊断；而心内膜心肌活检则有助于确定诊断。热带地区凡遇有原因不明的心力衰竭病人，均应疑及本病。本病晚期，由于心脏的症状和体征都很明显，结合实验室检查，很少误诊。

4治疗

(1）病因治疗对疾病早期有嗜酸性粒细胞增多症表现者应积极治疗，因嗜酸性粒细胞可能是本病的始动因素。对嗜酸细胞增多症及其引起的心内膜心肌病变，皮质激素（泼尼松）和羟基（hydroxyurea）或其他细胞毒药物，如长春新碱能有效减少嗜酸性白细胞，阻止内膜心肌纤维化进展。据报道，可提高生存率。故治疗嗜酸细胞增多症对控制病情进展十分重要。据最近报道，联合应用左旋苯丙氨酸氮芥（melphalan）、泼尼松和秋水仙碱对淀粉样变性有一定疗效，心、肾功能损害较小。

(2）对症治疗缓解临床症状，改善心脏舒张功能，纠正心力衰竭和心律失常。

1）抗心衰治疗：缓争心肌公弛异常，降低心室充盈压，可给予ACEI，如口服卡插普利12.5-25mg，3次/d；依那普利5-10mg，2次/d；培哚普利4-8mg，1次/d；或苯那普利（benazepril）10mg，1次/d。

硝酸酯类，如二硝酸异山梨醇酯（ISDN）10mg，3-4次/d；或单硝酸异山梨醇（ISMN）20mg，2次/d，可通过扩张静脉系统改善肺充血症状，增加冠脉血流和降低左室舒张压。必要时，可静滴硝酸甘油，改善呼吸困难和胸闷。

利尿剂能有效的降低心脏前负荷，减低肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻气急和易疲乏等症状。如口服噻嗪类或静注呋塞米，两者均与保钾利尿剂螺内酯等合用。注意避免利尿剂过量，以免引起心室充盈压过低，导致心排出量减少和低血压。

β-受体阻滞剂有减慢心率，延长心室充盈时间，减少心肌耗氧量，降低交感张力，从而有利于改善心室舒张功能。可在传统的治疗基础上给予小剂量的美托洛尔6.25-12.5mg，2次/d，并酌情增加剂量。新一代的β-受体阻滞剂如比索洛尔（bisoprolol）布新洛尔（bucindolol）、卡维洛尔（cavedlol）等匀可试用，作为心力衰竭的辅助治疗。

2）洋地黄类药物：对RCM伴有快速性房颤或心力衰竭患者，可选用洋地黄制剂。使用时必须谨慎观察，因可能有致心律失常作用。

(2）抗心律失常治疗RCM患者发生心房颤动者较常见。丧失心房收缩功能可能加重原已存在的舒张功能紊乱。可选用胺碘酮口服或静滴(0.3g)，转律成功后给予口服维持。对持续性房颤可试行电转律治疗。对有严重传导系统病变如高度房室传导阻滞或病窦综合征患者，须植入永久性心脏起搏器。

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