非典型表现的神经纤维瘤病

(整期优先)网络出版时间:2006-03-13
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神经纤维瘤病(NF)被认为是一种神经外胚层异常性疾病,其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者,表现为神经纤维瘤异常性分布,在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。