脊椎裂的外科治疗

脊椎裂的外科治疗

张枫

黑龙江省伊春市翠峦区职工医院（153013）张枫

摘要：

脊柱裂为脊柱的先天畸形，又有称为脊椎裂，脊柱闭合不全者。主要是胚胎在母体内发育时，神经管的发育发生障碍所致，现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。病变可涉及一节或多节椎骨，常与神经系统或其他系统的畸形伴发。脊柱裂多见于腰骶部，颈段次之，其他部位较少。

关键词：脊柱裂手术治疗

此种畸形临床上十分多见，约占普查人数中的5%~29%，其中尤好发于骶1、2和腰5处。其发生原因主要是由于胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称之谓“隐性脊椎裂”，最多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出者，则为“显性脊椎裂”，约占1‰~2‰，在治疗上相当困难，此多属神经外科范畴。

(一)病因学

胚胎第三周时，两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管，其从中部开始(相当于胸段)，再向上下两端发展，于第四周闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。于胚胎第三个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。

脊椎裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能造成此种畸形的形成。

于开始时，脊髓与椎管等长，而于第三个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时末端位于腰3水平，1周岁时则升至腰1~2之间，此后一直停留于这一节段。

(二)显性脊椎裂

为一严重的先天性疾患，视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上可出现症状差异悬殊的后果。此症虽可见于头及鼻根部，但90%以上发生于腰骶部。

(1)分型：基本上分为以下数型。

1)脊膜膨出型：以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下，形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外，主要为脑脊液充盈，因此透光试验阳性，压之有波动感，重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时，此囊性物张力增加。其皮肤表面色泽多正常，少数变薄、脆硬，并与硬脊膜粘连。

2)脊膜脊髓膨出型：较前者少见。膨出之内容物除脊膜外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状。

3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型；即在前两型的基础上，囊内伴有数量不等的脂肪组织，较少见。

4)脊膜脊髓囊肿膨出型：即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。

5)脊髓外翻型：即脊髓中央管完全裂开，呈外翻状暴露于体表，伴有大量脑脊液外溢，表面可形成肉芽面。此为最严重的类型，因多伴有下肢或全身其他畸形，死亡率甚高。

6)前型：指脊膜向前膨出达体腔者，临床上甚为罕见。

(2)症状与诊断：由于患儿体表上的畸形，早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度、脊髓有无发育不全及早期在处理上是否合理等不同，在临床上可出现轻重差别悬殊的主诉与体征。神经组织损害严重者，可出现双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。

本病的诊断不难，可根据后背中线囊肿，随哭声而饱胀，伴或不伴神经症状等而进行诊断与鉴别诊断。

(3)治疗原则：

1)单纯脊膜膨出，或神经症状轻微的其他类型，应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是脊髓外露者，应防止感染。

2)手术原则是将后突的脊髓或神经根放归椎管(先分离松解四周的粘连)，然后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处(植骨等)。

3)因脊髓神经发育不全所引起的下肢症状可选择相应的矫形术或矫形支具治疗。

(三)隐性脊椎裂

较前者多见，因不伴有硬膜囊异常，临床上少有主诉，因而需治疗者更属少见。

(1)分型：主要有以下五型：

1)单侧型：即椎板一侧与棘突融合，另侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。

2)浮棘型：即椎骨两侧椎板均发育不全，互不愈合，其间形成一条较宽的缝隙；因棘突呈游离漂浮状态，故称之谓“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连。

3)吻棘型：即下一椎节(多为第一骶椎)双侧椎板发育不良，棘突亦缺如；而上一椎节的棘突较长，以致当腰部后伸时，上节棘突嵌至下椎节后裂隙中，故临床又称为“嵌棘”。

4)完全脊椎裂型：指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者，形成一长形裂隙。

5)混合型：指除椎裂外尚伴有其他畸形者，其中以椎弓不连及移性脊椎等多见。

(2)症状与诊断：

1)80%以上病例临床上并无任何主诉，亦无体征可见，多在体检时偶然发现。

2)浮棘者因腰骶部后结构发育不良，易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状，压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状，尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正位X线平片所见。

3)吻棘型病例亦易过早出现腰痛，尤以腰部后伸时，可因吻棘的尖部撞嵌入裂隙深部组织而出现疼痛，严重者向双下肢放射，确诊依据临床检查及正侧位X线平片。

4)合并其他畸形者，症状多较明显，易于早期摄片而确诊。

(3)治疗原则：

1)一般病例不需治疗，但应进行医学知识普及教育，以消除其紧张情绪及不良心理状态。

2)症状轻微者，应强调腰背肌(或腹肌)锻炼，以增强腰部的内在平衡。

3)症状严重并已影响正常工作生活者，应先作进一步检查，确定有无合并腰椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等。对伴发者，应以治疗后者为主，包括手术疗法。

4)浮棘症者不宜轻易施术，单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意，主要由于浮棘上方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连，此常是引起症状的原因。而企图切除此粘连组织多较困难，应慎重。

5)吻棘症伴有明显腰部后伸痛者，可行手术将棘突尖部截除之。

(4)浮棘切除术：

1)适应证：对局部疼痛明显、持续，经非手术疗法无效且影响日常生活及正常工作者可考虑施术。术前除进行一般检查外，最好作脊髓造影以观察硬膜囊状态。对伴有椎管狭窄及蛛网膜下腔粘连者，应于术中一并处理。

2)麻醉、体位及定位：同一般腰椎后路手术。

3)手术操作步骤：

A.切口：以病变椎节为中心在中线上作一8~12cm的纵行切口，直达深筋膜。

B.分离椎旁肌，显露浮棘：按常规自中线向两侧将骶棘肌筋膜切开，并向下分离以充分暴露漂浮的棘突。在操作时必须小心、仔细，因棘突基底部呈漂浮状，如向深部用力过猛，易伤及椎管内组织。

C.切除浮棘：将浮棘用手巾钳持住，向后方提起，用尖刀紧贴浮棘前方沿骨质将其与黄韧带附着部锐性分离，切除之。

D.切开(除)黄韧带：再将同一椎节底部的黄韧带切除，或呈工字形切开，并翻向两侧似中央开门状。

E.探查椎管状态：可依据局部外观/有无搏动、细导尿管通过及注水试验等判定有无椎管狭窄及粘连性蛛网膜炎伴发，酌情作更进一步处理。

F.闭合切口：依序缝合诸层。

4)术后处理：同一般腰椎后路手术。拆线后上石膏腰围下床活动。

(5)吻棘切(截)除术：

1)适应证：局部症状明显，腰后伸受限，影响正常生活者，均应争取及早施术。

2)麻醉、体位、定位及切口：均与前者类同。

3)部分分离骶棘肌：即将附着于棘突后半部的椎旁肌锐性分离即可。对伴有椎管狭窄或其他病变需作其他手术者，则需达椎板处。

4)截除部分棘突：将棘突过长之尖端截除。为防止再发，其长度不宜少于全长的2/5，并注意切除骨膜。

参考文献

1ReigelDH.Tetheredspinalcord:conceptsinpediatric.Neurosurgery，1983，4:142-164.

2KiechlS,KronenbergMF,MarosiM，etal.Tetheredcordsyndromeascauseofspinalcorddysfunction.TheLancet，1996，348:342-343.