原发性肺副神经节瘤1例

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原发性肺副神经节瘤1例

安娟陈火明李治桦李博

安娟陈火明李治桦李博(第二炮兵总医院肿瘤科100088)

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)16-0145-02

1病案摘要

患者女性,42岁。于2002年12月单位组织体检时胸部x片及CT发现双肺多发结节,遂住院于2003年1月在电视胸腔镜下行左肺多发小结节切除术,术中完整切除11枚大小不等的质韧结节,直径最大者约2.5×2.0cm,术后标本免疫组化:CgA(++)、Syn(-)、S-100(+)。于多家医院会诊,病理诊断诊断为化学感受器瘤。术后1年9个月患者又出现大脑顶叶转移灶,行开颅手术切除,病理回报符合转移瘤。2006年10月患者出现咳嗽,复查胸部CT提示肿瘤复发,遂行化疗+热疗1疗程(具体不详),之后复查病灶无变化,未再行进一步治疗。2009年3月患者又出现下肢活动不利且进行性加重,伴大小便失禁,并出现间断咳嗽、胸闷憋气。行胸椎MRI检查示:左侧胸腔巨大团块影,且通过左侧椎间孔延伸至椎管内,胸3-7椎体水平椎管内硬膜囊受压变形,右肺可见病灶,纵膈内淋巴结肿大。因要求行放疗治疗而入住我科。入院查体一般情况差,骶尾部大面积褥疮,进一步检查发现患者有糖尿病、低蛋白血症、胸腔积液,因患者目前无法行放疗,目前住院仅给以对症治疗。

2讨论

副神经节瘤又称化学感受器瘤,是一类较少见的软组织神经内分泌肿瘤,属产肽激素瘤(amineprecursoruptakeanddecarboxylation,APUD),其组织一般多可见中小血管,呈膨胀性生长,镜下可见富于毛细血管的结缔组织有间质分隔。其好发部位常见于颈动脉体、颈动脉球体,其他只要存在交感神经的部位均可发生副神经节瘤,肺原发性副神经节瘤罕见。1958年Heppleston报道了第一例肺化学感受器瘤。其生物学特性为肿瘤细胞增长较慢,倍增时间约为4.2年。良性化学感受器瘤多为单发结节,常伴有轻微微咳嗽、咳痰等临床表现,而恶性者多为多发结节,多有肺门、纵隔等淋巴转移。症状轻重不一,可出现气促、呼吸困难甚至咯血症状。本类型的肿瘤有迟发性转移的现象,因此认为,副神经节瘤是一种生长缓慢、潜在恶性或低度恶性的肿瘤。良性肿瘤胸部X线片多为肺部单发结节,边缘光滑、整齐、无毛刺,可呈分叶状;恶性变时常为多发结节,结节多大小不等,常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。治疗方法主要是手术切除,切除困难者可考虑动脉栓塞、化疗或放疗,但疗效极其有限。因此,一旦出现远处转移,预后是很凶险的。该例患者发病时已为双肺多发病灶,趋向恶性,行手术切除后不到2年即出现转移,切除转移灶后,病情仍缓慢进展。目前患者因肿瘤占据胸腔并累及椎管,导致脊髓受压而出现下肢瘫痪、大小便失禁。因患者体质虚弱不能耐受进一步的手术或放化疗,因此以姑息对症治疗为主。