摘要目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程，总结其临床、影像学、病理特点，诊断和鉴别诊断，治疗和预后。结果22岁女性，头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明，眼球固定，左眼球后占位，病理示大量淋巴浆细胞浸润，IgG4＋浆细胞>50/高倍视野，IgG4（＋）/IgG比值>10%，予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重，5天前右眼失明伴烦渴多尿，高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗，序贯减量，联合环磷酰胺冲击治疗，患者右眼视力逐步恢复至0.3，头痛完全缓解，尿量改善，血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位，但不伴颅外表现，可出现病情快速进展，及时治疗可避免不可逆损害。
