目的报道1例胰腺肝样腺癌，探讨血清甲胎蛋白AFP阳性的胰腺肝样腺癌的组织学表现、临床特点及其与预后的关系。方法对1例女性病人的临床资料复查及病理切片行免疫组织化学标记，选用的一抗有AFP、α1-AAT、α1-ACT、CEA、EMA、AE1／AE3、SYN、CgA、NSE、S．100、CD34、PCNA、C-erbB-2，并复习相关文献。结果肿瘤具有2种结构：①具有与肝细胞癌相似的组织学表现，实体状，小梁状，大梁状，血管血窦丰富，免疫组织化学染色AFP弥漫性强阳性，而CEA、EMA灶性阳性，癌细胞为CD34阳性的血管分割成小梁状。②腺癌组织学表现为实体巢状或弥散分布，以及肿瘤性的乳头状上皮、筛状结构，免疫组织化学染色CEA、EMA阳性，而AFP灶性阳性。结论胰腺肝样腺癌具有独特的病理形态和临床特点，是原发性胰腺癌少见的特殊亚型，具有易于复发或转移、预后差的临床特点。
