界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应一例

界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应一例

王廷毕

丘北县人民医院  云南 丘北，663200

临床资料:患者,女,28岁。 因“反复全身皮肤 红斑丘疹结节半年余,发热 4天”入院。 患者半年前 无明显诱因躯干四肢皮肤出现散在大小不等红斑丘 疹结节,压之褪色,24小时不能自行消退,轻度痛痒。 患者于丽水当地医院就诊,具体诊断治疗不详,无明 显效果。 2个月前患者皮疹逐渐泛发至全身,皮肤有 触痛,伴发热,最高体温达 40℃ ,无胸闷气急、腹痛腹 泻,无四肢关节疼痛。 患者遂于1 个月前在重庆西南 医院住院治疗,考虑“荨麻疹,成人Still 病待排”,予 强的松片 45mg /日口服,１ 周后症状缓解,皮肤大部 分消退,出院后患者口服强的松逐渐减量,4天前强 的松减至3片/ 日时,全身皮肤再次出现上述皮肤,伴 发热,最高体温达 39.3℃ ,遂来我院就诊,急诊以“荨 麻疹性血管炎”收入院。 患者为贵州兴义人,来浙江 丽水生活 10余年,期间未回贵州。 半年前因“左手腕 管炎”行左正中神经手术史。 家族无类似病史。 体格 检查:生命体征平稳,脉搏 140 次/ 分,血压 91 /64mm-Hg,体温 38.1℃ ,意识清晰,颈部、腋下、腹股沟淋巴结 可触及,为绿豆至蚕豆大,质中等,伴压痛,咽红,扁桃 体II°度肿大。 无明显神经粗大及皮肤麻木、感觉异 常等。 左手拇指有麻木感与活动部分受限。 皮肤专 科检查:面部水肿性红斑,躯干四肢可见散在黄豆至 核桃大红斑丘疹结节,压之褪色,有触痛,眉毛较稀 疏。 (图1-3) 入院诊断:发热待查,麻风? 血管炎? 成人Still病? 结节病? 入院予复方甘草酸苷80mg /日、葡萄糖酸钙 10g / 日静滴,口服泼尼松片15mg / 日,外用复方炉甘石樟脑擦剂及布洛芬混悬液对症治疗。

图1、2面部、背部可见散在黄豆至核桃大红斑丘疹结节 图3 表皮大致正常,真皮全层及皮下组织部分血栓形成,血管壁水 肿,周围片状组织细胞、多核巨细胞、上皮样细胞 、淋巴细胞及中性粒细胞浸润并见核尘(ＨＥ,×100) 图4组织细胞内可见 少量点状、球状、短杆状嗜伊红物质(抗酸染色,×200)

入院检查 :血常规:白细胞 14.5*10^9/L,(正常35~9.5×10^9L),红细胞 3.52*10^12/l(3.8~5.1×0^12 /l),血红蛋白108g /L(正常115~150g/L),淋巴细胞 百分比8.4% ( 20.0 ~ 50.0%), 中性粒细胞百分比84.3%(正常 40% ~75%),大小便常规,凝血功能+D二聚体:纤维蛋白原 4.75g/L(2.00~4.00g /L),Ｄ-二 聚体4.44mg /L(正常 0.000~0.550 mg/L)。 肝功能:总蛋白 54.9g/L(65.0 ~ 85.0g/L),白蛋 白 29.4g/L(40.0 ~ 55.0g/L),谷氨酰转肽酶 49U/L (7~47 U/l),心功能,c 反应蛋白17.03mg/l (0.0 ~ 10.0mg/l ,类风湿因子,抗“o”,免疫球蛋白定量、 肾功能、甲状腺功能、乙肝两对半及抗体测定、肿瘤相 关检查、HIV、梅毒检查阴性、尿常规均正常。 一般细 菌培养及鉴定(咽拭子):阴性,ANCA＋抗心磷脂抗 体:阴性。 PPD48小时试验:阴性。 心电图,心胸彩 超、泌尿系彩超、妇科彩超、腹部彩超未见异常。 胸 片、颅部CT 未见异常。 皮肤病理:表皮大致正常,真皮全层及皮下组织 部分血栓形成,血管壁水肿,周围片状组织细胞、多核 巨细胞、上皮样细胞 、淋巴细胞及中性粒细胞浸润并 见核尘(图3)。

抗酸染色:组织细胞内可见少量点状、球状、短杆 状嗜伊红物质(图4)。 病理诊断:II型麻风反应。 麻风查菌(6部位):左眶上4+, 左耳垂 4+,躯干 皮损处 2+,右眶上5+, 右耳垂 3+,臀部皮损处 2+。 更正诊断:界限类偏瘤型麻风。 转传染病医院就诊。

讨论 麻风是一种古老的慢性传染病,自 1982 年WHO 推广联合化疗以来,麻风现症病例数迅速减 少,大部分国家和地区已达到了基本消灭麻风的目标 (患病率≤1/10万)。 中国麻风疫情也得到基本控 制,新发病例数由1982 年的 5882 例下降至 2016 年 的672例,目前处于低流行水平 。 近年来出现许多临床皮损不典型的麻风患者,临 床上容易漏诊、误诊。 本例患者临床表现主要为四肢 疼痛性红斑、结节,并伴有发热,体格检査未见粗大的 外周神经。 该患者家族中没有麻风患者,并无接触 史。 麻风是由麻风分枝杆菌感染引起的慢性传染性 疾病,95%以上的人群对麻风杆菌具有自然免疫力,5%左右的人感染后发病。 麻风杆菌主要侵犯皮肤和 外周神经,亦可播散至全身各器官。 由于机体的免疫 状态不同,麻风的临床表现也各异。 我国麻风患者约60%病例分布于云、贵、川等地,而大部分省市麻风的 发病率明显减少,部分临床医师对麻风的认识不足, 容易导致临床误诊,国内文献曾多次报道麻风被误 诊,甚至有误诊导致患者死亡的报道。 该患者临 床上需要与银屑病、蕈样肉芽肿、结节病、成人 Still病 等相鉴别,该患者曾被误诊为成人  Still病、荨麻疹性 血管炎等疾病,可能与其处于II 型麻风反应阶段,增 加了鉴别的难度有关。 成人 Still 病:是一种以长期间 歇性发热、 一过性皮疹及关节痛为主要特征,累及全 身多系统的临床综合征,由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊 断;荨麻疹性血管炎:具有红斑风团样表现,且红斑风 团消退后留有色沉斑,病理为血管炎性改变。 对于麻 风的常规治疗外,卢海洪临床观察泼尼松联合沙利 度胺治疗重度 II 型麻风反应患者疗效显著。 但伴发 II 型麻风反应，以红斑、结节、淋巴结肿大损害为主，浸润明显，神经损害出现较早。对这类患者给予 MDT 治疗的同时，应积极治疗麻风反应及神经炎，预防畸残发生，同时对患者进行健康教育和自我护理训练，促进畸残康复。麻风的诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查 和组织病理等检查结果,综合分析才能确诊。 对于临 床皮疹表现为红斑结节、与常见皮疹分布与特点不符、籍贯为云南贵州地区的患者,临床医生应提高警 惕,避免麻风症状的多样性导致误诊;临床医师尤其 是皮肤科医师仍然应该掌握麻风的临床表现和诊断, 熟悉其治疗,以免误诊给患者和社会带来不必要的损失。

参考文献

[1]黄祖锋, 冯婧. 界线类偏瘤型麻风延迟治疗9年1例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2017(2):196-197,共2页.

[2]刘勤思, 吕小岩, 刘宏杰. 界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应1例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2015, 29(11):3.