乳糜胸：病因、诊断与治疗

乳糜胸：病因、诊断与治疗

李鑫通讯作者；李燕

延边大学附属医院133000

摘要：乳糜胸，通常也可称为乳糜性胸腔积液，是胸腔积液的一种罕见形式，定义为胸膜腔中存在乳糜。大多数外伤病例是由与胸导管密切相关区域的手术或侵入性操作而引起的。在众多非创伤性原因中，最常见的是淋巴瘤。胸水甘油三酯水平>110 mg/d L仍为主要的诊断依据。其治疗主要包括保守治疗和手术治疗，保守治疗包括饮食控制（中链脂肪酸饮食或全胃肠外营养支持）、生长抑素或奥曲肽减少淋巴液生成及流动；手术治疗方面，胸导管结扎术、胸膜粘连术均安全有效。因为乳糜胸为临床相对少见的疾病,且病因复杂、临床症状较重,如不能及时诊断及正确治疗,死亡率较高,因此有必要进一步提高对其的认识。

1.乳糜胸：乳糜是由脂质、电解质、蛋白质和淋巴细胞（主要是 T 淋巴细胞）组成的一种多具有典型的白色、乳白色外观的液体[1] 。乳糜性胸腔积液（chylous hydrothorax），也称乳糜胸（chylothorax），是由各种原因导致的流经胸导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔的一种疾病。乳糜胸在临床上较罕见，据统计其在成人胸腔积液中约占2%[2]。患者可能没有症状或出现例如呼吸困难和干咳等与其他形式的胸腔积液相似的症状。而高烧和胸膜炎是不常见的症状，因为乳糜不会刺激胸膜表面[3、4]。

2.病因：乳糜胸的病因包括外伤原因与非外伤原因。

2.1外伤原因：主要因为胸导管的破裂，造成乳糜液或淋巴液流入，汇集于胸膜腔而导致的一系列病理生理改变。胸导管跨越颈胸腹三部位，解剖关系复杂，变异较多[5]，易在手术中产生损伤。在外科手术后引发乳糜胸的主要病因是心脏等部位的手术损伤到了胸导管的主、支干导致乳糜液的渗漏。其他外伤原因包括钝伤或穿透伤等。

2.2非外伤原因：最为多见的是纵膈内恶性肿瘤对胸导管或淋巴管的直接压迫、破坏、侵蚀[6、7]，其他病因如结节病、结核性胸膜炎、丝虫感染胸导管发生肉芽肿、原发性淋巴管疾病等较少见。

诊断：

液体的外观无特异性，不足以用于诊断乳糜胸。不足半数的乳糜性胸腔积液具有典型的乳白色外观，而其也可表现出其他不同的外观，例如浆液性、黄色、绿色和血性等[8、9]。 

而对于乳糜胸的诊断,胸水甘油三酯>110 mg/d L仍为主要的诊断依据。乳糜试验的阳性也可提示胸腔积液中含有乳糜。胸部、腹部和骨盆等部位的 CT 可以通过识别有无淋巴系统外伤、压迫纵膈或腹部的肿大淋巴结、腹水或恶性病变的部位来找寻病因。淋巴管造影术、淋巴核素显像和磁共振 (MR) 淋巴管造影术是使淋巴系统可视化的成像技术，能更迅速地找到胸导管破裂的地方，从而找到治疗方法。总之，患者的病因不同，所选择的方式也有所差异。应综合多方面的因素，根据患者的情况选择合适的诊断及病因查找方式。

治疗：

乳糜胸的治疗方式在很大程度上取决于病因，应首先针对病因进行治疗。因为其治疗目前仍缺乏相关指南，因此治疗方式尚无共识，据相关文献报道其治疗方式主要包括保守治疗和手术治疗。一般来说，乳糜胸的患者首先应尝试一段时间的保守治疗，然后再根据乳糜漏的类型、部位、患者的身体状况和病因考虑是否需要采取外科治疗。

3.1保守治疗：乳糜胸的保守治疗包括富含中链脂肪酸的低脂饮食、不经口的全胃肠外营养、生长抑素及其类似物奥曲肽、无创呼吸机和胸腔闭式引流等。

3.1.1饮食措施 富含中链脂肪酸的低脂饮食等饮食措施是乳糜胸保守治疗的一个重要环节。因为中链脂肪酸会绕过肠道淋巴系统而直接被吸收到门脉循环中，促使胸导管中的乳糜流量减少，促进胸导管的愈合[10]。如果这种治疗方式失败，可以考虑完全肠胃外营养以进一步减少乳糜流量。

3.1.2药物治疗 生长抑素及其类似物构成了治疗乳糜胸的主要药物疗法。它们在胃肠道和肝胆系统中表现出包括减少肠道吸收和减少内脏血流量等有效的抑制作用。

奥曲肽是一种合成的生长抑素类似物，它保留了生长抑素的生物活性, 具有作用持久、半衰期长、不良反应少的特点[11]。如果之前保持不变的引流量在开始使用奥曲肽后的 48 小时内减半，则表明治疗有效，因此应继续用药[12]。

3.13无创呼吸机 张玉坤等[13]尝试将无创呼吸机正压辅助通气应用于手术后乳糜胸的治疗。无创呼吸机正压通气治疗使得胸膜腔负压减小，减少了胸膜腔负压的虹吸作用，减少了乳糜液渗出，促进胸导管破裂口周围组织粘连、愈合。

3.14胸腔闭式引流 当乳糜胸量较大，患者有胸闷等表现时，需进行胸腔闭式引流。通常以引流量10 m L/（kg·d）为参考，如经过胸腔闭式引流等综合治疗4周，引流量仍＞10 m L/（kg·d）提示治疗失败，如＜10 m L/（kg·d）则考虑治疗有效［14］。

3.2外科治疗

因为严重的乳糜胸可导致水电解质紊乱、低蛋白血症、机体免疫功能下降或呼吸循环衰竭, 是威胁生命的严重病理状态，所以当渗漏持续超过 2 周时，手术可能是最后的选择

[15]。

3.2.1胸导管结扎术 由于膈肌以上5 cm,T5～10间多为单干，此处胸导管走行规律，变异较少，所以于此处进行结扎效果更佳[16]。术中如果发现和确定乳糜漏的位置，应在漏的两侧直接用不可吸收缝线结扎。如果漏口部位不易识别，不应进行广泛的解剖，尽量减少进一步的创伤导致新的乳糜漏产生，可在右侧胸膜间隙在膈肌裂孔上方将主动脉、脊柱、食道和心包之间所有组织进行大块结扎[17]。为了更好地识别撕裂部位，术前鼻饲高脂牛奶，口服橄榄油等可以在术中使胸导管主干及其侧支被明显标记，从而避免损伤[18]。

3.2.2如果上述手术不可行，可以进行胸膜固定术，以炎症诱导脏胸膜和壁胸膜之间产生粘连。即向胸腔内注入刺激胸膜粘连的药物, 如OK-432、四环素等，使胸膜产生无菌性炎症，从而导致脏层和壁层胸膜黏连，以消除胸膜腔，减少乳糜液的渗出[19]。

3.2.3其他治疗：如果在进行上述操作后仍然存在渗漏，应考虑插入胸膜腹膜分流术等其他治疗方式。

总之，乳糜胸治疗难度较大，乳糜性胸腔积液易反复出现，一旦患者诊断为乳糜胸，应致力于查找病因，根据病因选择合适的治疗方式，根据患者的乳糜液引流量不断调整治疗方案。

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