简介：摘要目的对比分析小脑幕上胶质肉瘤与胶质母细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科2011年4月至2018年9月收治的12例小脑幕上胶质肉瘤患者(胶质肉瘤组)和63例小脑幕上胶质母细胞瘤患者(胶质母细胞瘤组)的临床资料。两组患者均采用开颅肿瘤切除术，术后均行病理学检查。比较两组患者的一般资料、影像学及病理学资料。结果两组的年龄和性别的差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组的肿瘤位置、体积、强化形式、瘤周水肿程度及瘤内囊变坏死间的差异均无统计学意义(均P>0.05)，但胶质肉瘤组侵犯硬膜的占比高于胶质母细胞瘤组(分别为8/12、16/63，P<0.05)。胶质肉瘤组组织学上表现为典型的胶质瘤成分和间叶组织成分，其中胶质瘤成分的染色情况基本同胶质母细胞瘤组，肉瘤成分特异性表达网状纤维。两组在异柠檬酸脱氢酶1/2突变、1p杂合性缺失、19q杂合性缺失、1p/19q联合缺失、α地中海贫血伴精神发育迟滞综合征(ATRX)的致病基因突变、p53突变及表皮生长因子受体活化突变间的差异均无统计学意义(均P>0.05)，但胶质肉瘤组的Ki-67值高于胶质母细胞瘤组[分别为(32.3±14.2)%、(20.5±9.7)%，P<0.001]，且胶质肉瘤组发生TERT启动子区突变的占比高于胶质母细胞瘤组(分别为6/8、8/37，P<0.05)，而发生MGMT启动子区甲基化的占比低于胶质母细胞瘤组(分别为1/8、20/37，P<0.05)。两组在肿瘤切除程度方面的差异无统计学意义(P>0.05)。结论胶质肉瘤与胶质母细胞瘤的影像学表现无明显差异，但胶质肉瘤易侵犯硬膜、Ki-67值较高、易发生TERT启动子区突变、但不易发生MGMT启动子区甲基化，其中的肉瘤成分特异性表达网状纤维。

简介：摘要目的探讨程序性细胞因子10(PDCD10)与胶质母细胞瘤(GBM)瘤周水肿(PTE)的关系。方法纳入2017年1月至2021年1月于湖北省华中科技大学同济医学院附属同济医院收治确诊为GBM患者21例。收集GBM患者的磁共振影像学资料和手术标本。采用磁共振T2WI图像进行测量评估PTE宽度。采用慢病毒转染法构建稳定转染的过表达PDCD10的胶质瘤细胞系(U251、U118和GL261细胞)。蛋白质印迹法(Western blot)分别检测U251、U118及GL261细胞系对照组和过表达PDCD10组PDCD10，水通道蛋白4(AQP4)和水通道蛋白1(AQP1)的表达。通过对照组及过表达PDCD10的GL261细胞系进行雄性裸鼠原位成瘤，验证PDCD10的表达与PTE，AQP1和AQP4的关系。通过t检验分析两组间差异，两组间相关性研究使用Pearson′s相关分析。结果GBM患者PDCD10表达与PTE分级呈正相关(r2＝0.871，F＝128.3，P<0.01)，且PDCD10与AQP4的表达呈正相关(r2＝0.854，F＝111.4，P<0.01)。过表达PDCD10的胶质瘤细胞系AQP4的表达显著高于对照组(U251：0.982±0.732比4.402±0.779，t＝5.543，P<0.01；U118：4.907±0.027比10.030±1.075，t＝8.244，P<0.01；GL261：1.391±0.701比6.638±2.565，t＝3.418，P<0.05)。裸鼠原位成瘤实验证实过表达PDCD10的GL261细胞成瘤后PTE的最大截面积显著高于对照组[(16.9±6.7) mm2比(32.3±5.4) mm2，t＝3.579，P<0.05]。过表达PDCD10胶质瘤成瘤后AQP4表达高于对照组(GL261成瘤组：1.577±0.673比0.564±0.125，t＝2.962，P<0.05)。结论PDCD10可能通过调控AQP4促进胶质瘤PTE。

简介：摘要髓母细胞瘤(MB)是儿童起源于小脑最常见脑肿瘤，因为脑组织仍处于发育阶段，治疗相关的致残率较高。MB可以进一步分为4个主要的分子亚型[WNT-MB，Sonic hedgehog(SHH)，Groups 3和4]，每一种亚型都有独特的分子特点及临床表现。毒副作用更低的治疗是改善儿童患者生活质量的亟需方案。面对如此挑战，我们需要对MB形成的分子机制有更深入地探索，以促进药物的研发。在MB标准治疗方案中，引入表观遗传学重组治疗，为降低MB治疗的毒副作用提供了新的希望。文章介绍了髓母细胞瘤基础及临床研究的现状，并指出未来可能研究方向。

简介：摘要目的探讨程序性细胞死亡分子10(PDCD10)调控胶质母细胞瘤(GBM)迁移和侵袭的作用与机制。方法采用慢病毒转染GBM细胞系(U251和U373)构建稳定转染的PDCD10过表达(oxPDCD10)或沉默(shPDCD10)的GBM细胞系。分别采用划痕实验和Transwell实验检测细胞迁移和侵袭。蛋白质印迹法(Western blot)检测PDCD10、酪氨酸蛋白激酶受体B4(EphB4)、细胞外调节蛋白激酶(Erk)1/2和pErk1/2的表达。在过表达PDCD10的GBM细胞进一步下调EphB4(siEphB4)。两组间比较采用t检验，多组间均数比较采用方差分析。结果PDCD10和EphB4在GBM患者中高表达且具有相关性(203.4±17.9比100.0±12.4，t＝8.225，P<0.05)，差异有统计学意义。shPDCD10的GBM细胞系迁移和侵袭低于对照组，而oxPDCD10的GBM细胞系迁移(152.8±27.3比97.6±16.4，P<0.05)和侵袭(152.9±11.8比89.4±16.6，P<0.05)高于对照组(t＝5.405，P<0.05)，差异均有统计学意义。shPDCD10引起EphB4和p-Erk1/2的表达低于对照组，而oxPDCD10调控EphB4表达高于对照组。在oxPDCD10的GBM细胞上转染siEphB4后，逆转了oxPDCD10引起的GBM细胞迁移和侵袭高于对照组(t＝3.009，P<0.05)，差异有统计学意义。结论GBM中PDCD10通过调控EphB4的表达，激活ErK1/2信号通路，促进胶质瘤的迁移与侵袭。

简介：摘要目的探讨术中超声在脊髓髓内室管膜瘤和星形细胞瘤显微外科手术中的应用价值。方法回顾性分析2010年1月至2018年5月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的78例脊髓髓内室管膜瘤和34例脊髓髓内星形细胞瘤患者的临床资料。根据术中是否使用超声辅助，分别将室管膜瘤和星形细胞瘤患者分为超声组(前者44例，后者18例)和对照组(前者34例，后者16例)。对所有患者行门诊或电话随访，通过影像学复查和改良McCormick量表(MMS)分级评估肿瘤复发和脊髓功能恢复情况。分别比较室管膜瘤和星形细胞瘤两组患者的疗效，并评价术中超声对肿瘤完全切除率的评估准确率。结果两组室管膜瘤和星形细胞瘤患者的性别、年龄、首诊症状、MMS分级及肿瘤累及脊髓节段的差异均无统计学意义(均P>0.05)，基线资料均基本一致。室管膜瘤的超声组和对照组患者肿瘤完全切除率[分别为97.7%(43/44)、91.2%(31/34)]、术后并发症发生率[分别为8.8%(3/44)、11.8%(4/34)]及术后3个月脊髓功能恢复良好率[分别为36.4%(16/44)、32.4%(11/34)]的差异均无统计学意义(均P>0.05)。超声组和对照组的星形细胞瘤患者术后并发症发生比例(分别为：0/18、2/16)和术后3个月脊髓功能恢复良好比例(分别为：3/18、2/16)的差异均无统计学意义(均P>0.05)；但与对照组比较，超声组的肿瘤完全切除比例高[分别为16/18、9/16，P<0.05]、无进展生存期(PFS)长[中位PFS分别为84.0(67.5～100.5)个月、75.0(52.0～98.0)个月，P<0.05]。以增强MRI为标准，术中超声判断室管膜瘤和星形细胞瘤全切除的准确比率分别为97.7%(42/43)、14/16。结论术中超声有助于实时、准确地判断脊髓髓内室管膜瘤和星形细胞瘤的肿瘤切除程度，且对星形细胞瘤的应用价值较大。

简介：摘要恶性胶质瘤是中枢神经系统最常见且预后最差的肿瘤，程序性死亡蛋白1/程序性死亡蛋白配体1(PD-1/PD-L1)作为免疫检查点分子，其抑制剂是近年来实体瘤免疫治疗的新药。比较黑色素瘤等其他肿瘤，PD-1/PD-L1抑制剂目前在恶性胶质瘤中的临床效果不佳，可能与肿瘤的异质性及微环境的多样性相关。本文就PD-1/PD-L1在恶性胶质瘤中的研究进展和当前的挑战进行综述。

简介：摘要目的探讨不同分型儿童颅咽管瘤的临床特点、手术方式及疗效。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科2006年3月至2018年7月经手术治疗的103例儿童颅咽管瘤的临床资料。根据鞍膈和脑室为界，将儿童颅咽管瘤分为鞍内型、鞍上型和脑室内型三种类型(即三组)。结果103例患儿中，鞍内型34例，鞍上型63例和脑室内型6例。三组在患儿年龄、性别、肿瘤体积、影像学和病理学特点、肿瘤全切率和围手术期病死率等资料的差异均无统计学意义(P>0.05)。本组病例总体手术全切率为88.3%(91/103)，围手术期病死率为5.8%(6/103)。各组患儿的手术入路、肿瘤复发率和预后的差异均具有统计学意义(P<0.05)。鞍内型患儿选择经蝶入路或翼点入路，鞍上型患儿选择翼点或经纵裂入路，脑室内型患儿选择皮层/纵裂-侧脑室入路。对所有患儿随访(32.3±25.9)个月，总体肿瘤复发率为16.5%(17/103)，其中鞍内型经蝶手术后复发率显著高于其他两组(P<0.05)；总体预后良好率为88.7%(86/97)，鞍内型和鞍上型颅咽管瘤患儿预后较好，脑室内型预后差(P<0.05)。结论儿童颅咽管瘤三种临床分型(鞍内型、鞍上型和脑室内型)直观地反映了肿瘤的部位和生长方式，为手术入路的选择以及判断肿瘤复发和预后提供依据。