简介：无

简介：摘要基底膜是高度特化的细胞外基质，其形成是正常组织发育和功能正常的先决条件。基底膜是角膜的重要组成结构。角膜含有上皮基底膜及后弹力层2种基底膜。角膜损伤后基底膜主要通过层黏连蛋白、Ⅳ型胶原、巢蛋白和基底膜蛋白多糖相互作用组装再生。角膜损伤修复中，角膜基底膜不完全再生或延迟再生可使角膜基质纤维化，而基底膜的再生和功能重建可使角膜基质重塑，部分或完全恢复其透明性。角膜上皮和内皮的愈合、创面规则性、基质细胞残存量均影响角膜基底膜结构和功能重建。本文就角膜基底膜的成分及其功能、角膜基底膜与角膜基质纤维化的关系、损伤修复中角膜基底膜协同调节角膜基质纤维化及其再生的影响因素进行综述。

简介：摘要目的对完整与分段取材法解剖小鼠耳蜗基底膜进行比较。方法2019年2—3月，将6只10周龄C57BL/6小鼠以随机数字表法分成2组，分别应用完整取材法及分段取材法进行基底膜取材。应用异硫氰酸荧光素标记的鬼笔环肽荧光染色方法标记耳蜗毛细胞并进行计数，观察基底膜的完整性以及荧光染色效果。SPSS 19.0软件进行统计学分析。结果两种方法均能完整或分段将基底膜完全剥离，完整取材法耗时明显短于分段取材法，差异有统计学意义[（16.33±1.86）min比（23.66±3.88）min，t=-4.173, P=0.002]。鬼笔环肽荧光染色显示两组基底膜毛细胞均保存完整，完整取材法及分段取材法取得的基底膜全长比较差异无统计学意义[（5.92±0.22）mm比（5.72±0.16）mm，t=1.822,P=0.099]。结论应用两种取材方法均可较快分离基底膜并保持其结构的完整性。操作者可根据技术熟练程度及实验目的选择不同的方法。

简介：摘要基底膜是一种高度特化的细胞外基质，广泛存在于人体的各组织中。自19世纪基底膜被发现以来，人们逐渐认识了其结构和功能。角膜上皮基底膜(EBM)通过限制活化的纤维化因子，参与调控角膜瘢痕形成。角膜损伤后，角膜瘢痕的形成和持续时间由角膜EBM的损伤程度及再生速度决定。角膜上皮及基质共同参与了角膜EBM的再生。角膜上皮的迅速再生有利于初始基底膜的组装。正常的角膜基质细胞为初始基底膜提供其余组装成分。规则的角膜基质表面有利于基底膜连续再生和基质细胞定位提供EBM成分。本文从对基底膜的认识发展、角膜EBM的成分与功能、角膜EBM再生与角膜基质重塑的关系、EBM再生的影响因素及相关治疗方法几个方面就角膜上皮和基质对角膜EBM再生的影响进行综述。

简介：摘要对2017年11月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的1例薄基底膜肾病合并幼年特发性关节炎患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，7岁11个月，临床表现为双手指间关节肿大、步态异常，完善相关检查确诊幼年特发性关节炎；住院期间行尿常规检查发现镜下血尿(隐血2+，红细胞71个/μL)，未予特殊处理；出院长期随访，患儿关节症状反复且有持续镜下血尿。2019年2月完善基因检测提示COL4A4基因杂合突变[c.3479G>A(p.G1160E)]，肾活检提示薄基底膜肾病。检索到文献报道的1例类风湿关节炎患者，同时合并COL4A5基因杂合突变(c.1351 T>C，p.Cys451Arg)所致Alport综合征。考虑以上2例患者均为Ⅳ型胶原基因突变，且均表现为多关节受累和不同程度的肾脏损害，若排除偶然因素和药物影响，关节炎与某些肾脏病变可能在基因背景下存在共同致病环节，但具体机制需要进一步实验研究证实，希望为临床医师在相关疾病诊疗上提供新的思考方向。

简介：摘要目的探讨成人薄基底膜肾小球病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者，回顾性分析临床、病理特点和预后，以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者，女性116例（85.9%），男性19例（14.1%），年龄（40.56±10.30）岁，30例（22.2%）合并高血压，32例（23.7%）合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿，血清肌酐均正常，41例（30.4%）存在蛋白尿[（0.65±0.19）g/24 h]。102例（75.6%）肾脏病理可见肾小球硬化，其中51例（37.8%）球性硬化比例>10%。79例（58.5%）存在轻度肾小管间质慢性病变，53例（39.3%）存在血管透明变性。合并超重/肥胖和（或）高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，超重/肥胖（OR=7.550，95%CI 2.091~27.257，P=0.002）和高血压（OR=4.424，95%CI 1.091~17.935，P=0.037）是蛋白尿的独立影响因素，蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素（OR=3.151，95%CI 1.046~9.491，P=0.041）。4例患者失随访，余患者中位随访时间为64.0（24.0，96.5）个月。随访末10例尿蛋白增加，3例（2.2%）出现估算肾小球滤过率下降，此13例患者均合并超重/肥胖，其中4例伴高血压，余118例患者尿检较基线无明显变化，肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高，合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良，未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好，但尚需长期随访观察。

简介：摘要报道1例抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者，其临床表现符合急进性肾小球肾炎，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病（MN），给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月，治疗取得良好效果。

简介：摘要报道1例pSS合并抗肾小球基底膜（GBM）肾炎的中年女性患者，经查自身抗体、唇腺活检、肾脏病理检查确诊，以激素联合免疫抑制剂及血液透析等治疗后血肌酐及尿蛋白明显降低，抗基底膜抗体转阴，尿量恢复正常。

简介：摘要目的观察角膜穿通伤早期兔眼角膜上皮基底膜(EBM)的修复和再生过程。方法采用随机数字表法将42只新西兰白兔分为建模后1、3、5、7、14、21和30 d组，每组6只，均取右眼建模作为实验眼。另取6只未经任何处理的新西兰白兔作为正常对照组。应用2.0 mm环钻建立兔角膜环钻穿通伤模型。建模后各组于相应时间点在裂隙灯显微镜下观察角膜，Image J软件测定角膜荧光素着色面积评估上皮愈合情况，Fantes分级量表评估角膜混浊程度，苏木精－伊红染色观察角膜上皮和基质修复情况，透射电子显微镜下观察EBM再生情况。结果兔角膜穿通伤后各组角膜荧光素染色面积总体比较，差异有统计学意义(F＝3 398.88，P<0.01)，其中建模后1、3、5、7和14 d组角膜上皮荧光素着色面积分别为(4.00±0.10)、(3.11±0.10)、(2.00±0.06)、(0.90±0.04)和(0.67±0.03)mm2，角膜上皮荧光素着色面积逐渐缩小，两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05)；建模后21 d和30 d组均未见角膜上皮荧光素着色。建模后1、3、5、7、14、21和30 d组角膜混浊程度评分分别为3.44±0.53、0.67±0.25、1.33±0.50、2.11±0.60、2.44±0.53、3.22±0.44和3.78±0.44，建模后1～5 d角膜混浊评分下降，建模后5～30 d角膜混浊评分逐渐升高，各组角膜混浊评分总体比较，差异有统计学意义(F＝51.182，P<0.01)。苏木精－伊红染色结果显示角膜伤口区开始由纤维斑块填充，建模后3 d组单层上皮覆盖，建模后5 d组大量成纤维细胞及其分泌的细胞外基质填充，建模后21 d及30 d组前部基质中胶原纤维排列紧密。透射电子显微镜下观察结果显示，伤口区由肌成纤维细胞及不规则胶原纤维填充，建模后21 d角膜基质开始重塑，EBM于建模后21 d和30 d开始不完全再生。结论兔角膜穿通伤后角膜纤维化启动并逐渐加重，EBM不完全再生。

简介：摘要肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎，其肾脏病理主要表现为新月体肾炎，两者均可表现为快速进展的肾功能不全，由于早期临床症状及指标变化不典型，常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程，以期提高临床医师对TIN合并抗GBM抗体阳性的认识。

简介：摘要抗肾小球基底膜（GBM）抗体病是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性血管炎疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭伴或不伴弥漫性肺泡出血。其主要诊断依据为血清或组织中检测出抗GBM抗体。该病起病急，进展快，预后差，死亡率高，多数未经治疗的患者在疾病早期即进展为终末期肾脏病（ESRD）。少尿、年龄>60岁、诊断时血肌酐>500 µmol/L、新月体百分数>75%、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性等多种因素均与患者及肾脏预后不良相关。尽早采用血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗可显著改善预后。早诊断及明确影响患者和肾脏预后的相关因素有助于制定有效的治疗方案，这对控制抗GBM抗体病发展的意义重大。

简介：摘要报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常，肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1（Gd-IgA1）特异性抗体阳性，亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者，除了需排除继发性膜性肾病，鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义，避免不必要的免疫抑制剂使用。

简介：摘要目的探讨干眼患者配戴软性角膜接触镜对角膜上皮基底膜下神经（CSN）和树突状细胞（DC）的影响及停止配戴后两者的变化。方法前瞻性病例系列研究。2018年9月至2019年2月在温州医科大学及附属眼视光医院招募31例无角膜接触镜配戴史的近视眼患者，男性10例，女性21例；年龄（23.4±1.4）岁，予以配戴软性接触镜6个月后停戴。戴镜前、戴镜1和6个月、停戴后3个月对患者进行共聚焦显微镜检查，获取角膜中央和周边部的DC和CSN，同时进行眼表疾病指数问卷和干眼等相关检查。采用重复测量方差分析和广义估计方程分析各指标在不同随访时间的变化是否存在统计学意义。采用广义估计方程分析影响共聚焦相关参数变化的主要因素。结果眼表疾病指数问卷指数及角膜染色分级在戴镜1个月后增高（P<0.05），之后维持稳定，在停戴3个月后回到基线水平。戴镜后中央角膜总DC密度、活化DC密度和DC面积均在1个月高于基线（P<0.05），随后DC面积和活化DC密度下降，停戴3个月时仅总DC密度仍高于基线；周边角膜总DC密度、活化DC密度、DC面积和树突长度在1个月高于基线（P<0.05），随后下降，除总DC密度，其余参数在6个月回到基线（P>0.05），总DC密度在停戴3个月时仍高于基线；中央和周边CSN在戴镜后下降（P<0.05），停戴3个月均回到基线水平（P>0.05）。结论干眼患者连续配戴软性角膜接触镜后出现眼表不适感增加，DC的增加与活化以及CSN密度的减少，在戴镜1个月时显著，提示着戴镜后眼表炎性反应的峰值。停戴3个月时，CSN基本恢复正常，但总DC密度仍高于戴镜前。

简介：摘要膜性肾病(membranous nephropathy，MN)是移植肾肾病综合征的常见病理类型之一，可作为复发性或新生的疾病存在于移植肾中，威胁着移植物的生存。现以复发性和新生的MN的鉴别为重点，就移植肾MN的病理生理、临床表现、病理特征、治疗方案以及预后评估的研究进展予以综述。

简介：摘要膜性肾病(MN)是一种免疫复合物介导的疾病，各年龄均可发病。原发膜性肾病(PMN)在儿童并不常见，但为导致儿童终末期肾病的原因之一。针对M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域的抗体不仅见于成人PMN，亦可见于儿童和青少年PMN，为诊断和监测儿童PMN的有用指标。利妥昔单克隆抗体已成功用于治疗成人PMN，还可能对儿童PMN有效。

简介：摘要膜性肾病(MN)是成人肾病综合征常见的一种病理类型，在特发性膜性肾病(IMN)中研究从Heymann肾炎模型到人类足细胞特异性抗原PLA2R和THSD7A的发现，针对该病的发病机制也取得了重大进展，但环境和遗传因素在其中的作用也不能忽略。仅对IMN来说，患病率的上升与空气污染恶化密不可分，而在接触的日常用品和日常饮食中，重金属中毒导致的继发性膜性肾病(SMN)也不少见，本文综述了文献已知的环境污染因素对MN的影响和该病的最新研究进展。

简介：摘要原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现，该病是一种自身免疫性肾病，主要的靶抗原是磷脂酶A2受体（PLA2R），表达在肾小球足细胞膜上，与自身抗体结合，形成上皮下免疫复合物，刺激基底膜增厚和足细胞足突融合，破坏肾小球滤过屏障，出现蛋白尿。近年来，我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现，长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面，人类白细胞抗原（HLA）-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型，该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下，机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱，导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究，将为开发新的特异性治疗提供线索。

简介：摘要膜性肾病是一种免疫性肾小球疾病。自发现中性内肽酶是膜性肾病的足细胞抗原以来，M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域等足细胞抗原的研究，对原发性膜性肾病的临床诊治产生了重要影响。近期，Exostosin 1和Exostosin 2、神经细胞黏附分子1、神经源性表皮生长因子样分子1、信号素3B和原钙黏蛋白7等新抗原的发现，成为膜性肾病精准诊治的潜在靶点。现就膜性肾病足细胞抗原特点、致病机制及临床意义进行综述。

简介：摘要膜性肾病(MN)是老年人肾病综合征的主要原因，近年来发病率逐年增加。随着抗磷脂酶A2抗体(PLA2R)等的发现，MN的诊治也进入了新的分子时代。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)发布的指南对MN的临床诊治进展进行综述。

简介：摘要特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一，也是终末期肾病的主要病因之一。近年来，IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化，因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述，以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。