简介：摘要甲状腺梭形细胞滤泡腺瘤是一种非常罕见的甲状腺滤泡腺瘤的亚型。该文报道1例滤泡性甲状腺腺瘤，主要由成纤维细胞样梭形细胞组成，偶见滤泡分化，间质血管广泛的玻璃样变性是该病的显著特征。免疫组织化学示梭形细胞表达波形蛋白、泛细胞角蛋白（pan cytokeratin，PCK）、甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子1。不表达降钙素、平滑肌肌动蛋白、CD34、HMB45等。术后随访6个月无复发及转移。需要与伴有梭形细胞分化的甲状腺上皮及间质病变相鉴别。

简介：摘要甲状腺腺瘤为一个或多个表面光滑的肿物，边界清楚，无压痛，多为良性，但有恶化可能，瘤体大压迫气管出现呼吸困难时需手术治疗。本文报告1例新生儿甲状腺滤泡型腺瘤患儿，经甲状腺次全切手术后治愈，术后随访甲状腺功能正常。

简介：摘要目的探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在重症肌无力（MG）伴胸腺瘤患者胸腺组织中的表达变化。方法采用免疫荧光染色技术、免疫组织化学法和蛋白质印迹法，检测30例MG伴胸腺瘤患者（MG组）、20例无MG的胸腺瘤患者（NMG组）的瘤旁组织及10例心脏手术患者（对照组）萎缩胸腺组织中的Tfh细胞比例及其蛋白分子CXCR-5、ICOS、PD-1和Bcl-6的表达水平。结果与NMG组和对照组相比，MG组胸腺组织中Tfh细胞比例及其CXCR-5、ICOS、PD-1和Bcl-6的表达水平显著增高，差异有统计学意义（P<0.05）；NMG组胸腺组织中Tfh细胞比例及其CXCR-5、ICOS表达水平显著高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；NMG组与对照组胸腺组织中Tfh细胞PD-1和Bcl-6的表达水平差异无统计学意义（P>0.05）。结论MG伴胸腺瘤患者瘤旁胸腺组织中的Tfh可能通过提高自身免疫活性参与MG的发生和进展，抑制Tfh信号通路可能为MG的治疗提供新途径。

简介：无

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤。2020年美国血液学会（ASH）年会公布了多项关于FL的最新研究进展。包括在一线治疗基础上的进一步方案优化、靶向治疗及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗复发难治FL的临床研究进展。文章将对这些进展进行介绍。

简介：无

简介：摘要滤泡性淋巴瘤（FL）是成熟B淋巴细胞恶性增殖形成的淋巴瘤类型，其生物学行为和治疗具有很强的异质性。10%~15%患者可以等待观察，无需治疗；10%~20%的患者发生早期进展，整体生存时间明显缩短；30%~40%的患者可能发生组织学转化，需要强化治疗；迄今为止，大多数FL患者仍然不可治愈。FL的治疗应充分考虑患者耐受情况、肿瘤负荷及复发风险而采取个体化治疗，以改善患者的生活质量、延长患者生存为主要考量。本文主要总结了近年关于新型CD20单抗、PI3K抑制剂、EZH2抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂、CD19 CAR-T治疗等新药的安全性及有效性数据，为临床选择药物提供了循证医学证据。

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是较常见的惰性非霍奇金淋巴瘤。目前利妥昔单抗联合化疗作为一线治疗方案已取得较好的治疗效果，但多数患者仍会出现复发和疾病进展。第61届美国血液学会（ASH）年会报道的EZH2抑制剂tazemetostat、SYK/JAK抑制剂cerdulatinib、抗CD3-CD20双抗mosunetuzumab和REGN979、程序性死亡受体1抑制剂纳武单抗等新药及来那度胺联合抗CD20单抗、polatuzumab联合奥滨尤妥珠单抗和来那度胺等新方案，为FL患者提供了更丰富、更优质的治疗选择。

简介：摘要肺原发性腺泡状软组织肉瘤是一种罕见病，多数患者无临床症状，少数以呼吸道症状起病，典型组织学特征为“腺泡状”或“器官样”结构，免疫荧光原位杂交提示转录因子E3基因重排，同时影像学排除其他部位受累，方可确诊。可考虑手术切除及分子靶向药物治疗，化疗无效。本文报道1例肺原发性腺泡状软组织肉瘤，病情进展迅速，从出现临床症状到死亡仅46 d。

简介：无

简介：摘要本文报道1例发生于鼻咽部的滤泡树突细胞肉瘤。患者男，58岁，鼻咽右侧壁实性分叶状肿块，向内突入鼻咽腔，向外突入咽旁间隙，边界清楚，CT呈均匀等密度，T1WI为等信号，T2WI呈较高信号，内见条状低信号，增强后中等强化，时间-信号强度曲线呈“速升缓降”型。病理诊断为滤泡树突细胞肉瘤。

简介：摘要腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）好发于四肢深部软组织，原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤，因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤，免疫组织化学表达神经内分泌标志物（CD56、突触素），易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗与预后，旨在提高临床及病理医师对本病的认识。

简介：摘要目的探讨嗜酸性空泡状肾肿瘤（eosinophilic vacuolated tumor of the kidney，EVT）的临床病理特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断及预后。方法回顾性收集宁波市临床病理诊断中心2014至2020年间的4例EVT的临床病理学资料，进行光镜观察、免疫组织化学染色、高通量DNA靶向测序及随访，并复习相关文献。结果4例患者，其中女性2例，男性2例。患者年龄44~63岁，平均年龄51岁。肿块最大径1.5~4.2 cm（平均肿块最大径2.3 cm）。镜下肿瘤境界清楚、无包膜，肿瘤内及周围可见厚壁血管，肿瘤细胞主要呈巢状结构、少量管状结构，肿瘤细胞胞质丰富嗜酸、颗粒状，一个显著的特征是存在明显的、大小不一的胞质空泡（通常为大的细胞质空泡）、核仁明显，局部间质疏松水肿或透明变。免疫表型：4例EVT均弥漫表达CD117，细胞角蛋白（CK）7均阴性，CD10和P504s均阳性，4例MTOR、S6和Cathepsin K均阳性，TFE3、碳酸酐酶9、Melan A和HMB45均阴性，SDHB阳性表达。高通量DNA靶向测序证实4例病例均存在MTOR基因突变，其中2例同时存在TSC2基因突变。平均随访46个月，均无病生存。结论EVT是一种罕见的嗜酸细胞性肾肿瘤，具有独特的形态、免疫组织化学和分子特征，生物学行为惰性，识别这种新的罕见的具有独特特征的实体将更好的分类肾肿瘤。

简介：摘要目的探讨儿童腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化PAS（D-PAS染色）]。采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂易位情况。结果13例ASPS中，男童4例，女童9例，年龄1岁2个月至13岁8个月，平均7.8岁，5岁以下4例。组织学上，11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列，2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长。瘤细胞胞质嗜酸性，可见明显的空泡现象，核多形性，核仁突出，核分裂象罕见，3例可见血管浸润。免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性，INI1、CD68、波形蛋白阳性，MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性。7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体。9例行FISH检测，均显示TFE3基因断裂易位。结论ASPS为儿童少见软组织肿瘤，肿瘤多位于深部肌肉内，瘤细胞排列成腺泡状或巢状，同时TFE3基因位点发生断裂易位，确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑。

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤。虽然FL预后良好，但复发难治FL仍是治疗难点。第63届美国血液学会（ASH）年会公布多项关于复发难治FL诊治的最新研究进展，包括靶向治疗、双特异性抗体及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗等。文章结合ASH年会报道对相关进展进行综述。

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤，多线治疗后复发难治FL患者预后不良。2022年第64届美国血液学会年会公布了关于FL的基因分型及多项复发难治FL的治疗研究进展，包括靶向治疗、双特异性抗体以及嵌合抗原受体T细胞等。文章对这些进展进行介绍。

简介：摘要患者男，65岁。因“体检发现甲状腺结节20 d”就诊。病理检查：带厚薄不均包膜的破碎甲状腺肿瘤组织一堆，体积5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，切面灰红、灰黄色，质地软伴黏液感。镜下示肿瘤具有纤维包膜，区域突破包膜向外浸润性生长。肿瘤由含黏液的微囊和无胶质的滤泡结构构成，区域两者相互交织。免疫组织化学：甲状腺球蛋白、甲状腺转录因子1、CD56均阳性，特殊染色：阿辛蓝染色黏液阳性，基因检测：BRAF V600E无突变。伴黏液产生的甲状腺滤泡癌罕见，诊断需结合病理学检查。

简介：摘要反转型滤泡性淋巴瘤（reverse variant of follicular lymphoma，RVFL）是滤泡性淋巴瘤的一种特殊组织学亚型，该亚型极为罕见，检索目前仅有4篇英文文献共8例报道。本文报道1例发生于50岁女性腋窝淋巴结的病例，形态学表现为肿瘤性滤泡中央深染、周围淡染，同时该病例得到免疫组织化学和荧光原位杂交检测的证实。该形态学亚型多数病理医师不熟悉，所以需要引起足够的重视，以避免发生误诊；同时需要积累更多该亚型的病例，以明确其临床及预后意义。

简介：摘要本文报道了1例经病理形态学、免疫组织化学、短串联重复序列（STR）基因分型和荧光原位杂交检测证实的四倍体部分性水泡状胎块，对其临床特征、病理形态及免疫组织化学表型进行了描述，并对此类病变的诊断思路、发生机制以及风险分层进行了探讨。

简介：摘要甲状腺滤泡癌合并鳞状细胞癌非常罕见，本例肿瘤具有滤泡癌和鳞状细胞癌的组织学特点，两种成分存在移行和过渡，诊断依靠形态学结合免疫组织化学染色和详尽的全身检查。该病进展较快，预后不一，规范治疗后需长期随访。