简介:摘要目的探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中,男81例,女40例;年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难,12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查,9例行食管吞钡造影,4例行气管和支气管造影,34例在术前或术中行纤维支气管镜检查,所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果;收集麻醉、手术处理方法,手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访,调查存活状况和手术并发症情况,并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件,用Kaplan-meier法做出术后生存曲线,评估近、中期生存状况。结果完全性血管环35例,部分性血管环86例;完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例,右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例;部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例,左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中,左主动脉弓优势3例,右主动脉弓优势17例,双主动脉弓平衡2例;合并气管狭窄2例,手术行弱势主动脉弓切断缝合,1例气管狭窄呼吸困难症状明显,行狭窄气管切除并气管端-端吻合术;20例手术后当天拔除气管插管,1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管,另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中,迷走左锁骨下动脉11例,镜像分支模式2例;8例有Kommerell憩室,其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉;该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中,合并气管狭窄24例,合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)4例,合并房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)10例,合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect,CAVSD)1例,该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉,气管狭窄症状明显的13例行气管成形术,手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h,范围为40~130 h,其余70例患儿于手术当天拔除气管插管;合并的心内畸形行同期矫治,左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例,分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)1例,VSD 1例,法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)1例;该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉,于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例,1例因术后并发纵隔感染,另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失,除2例有轻度呼吸道狭窄症状外,余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年,死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%;部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状,但症状较术前明显减轻,6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好;气管狭窄是血管环常见合并畸形,也是影响治疗效果的重要原因。
简介:摘要目的探讨前列环素(prostacyclin,PGI2)在小鼠肾脏及血管系统发育过程中的作用。方法构建C57BL/6J小鼠前列环素合成酶(prostacyclin synthase,PGIS)敲除模型,通过基因型鉴定观察PGIS敲除对小鼠存活率的影响;应用HE染色和PAS染色观察PGIS敲除对小鼠肾脏和血管系统发育的影响;观察PGIS敲除小鼠的肾脏大体形态;检测小鼠血尿素氮水平评估小鼠肾脏功能;应用实时荧光定量PCR分析PGIS敲除对前列腺素合成酶PGES和TXAS mRNA表达水平的影响;应用免疫荧光染色观察血管系统中PGIS的表达部位;采用尾套法测定小鼠的血压和心率。结果多数PGIS基因全身敲除纯合子(PGIS-/-)胎鼠在母鼠孕晚期死亡,个别PGIS-/-胎鼠出生后可存活;PGIS-/-胎鼠肾脏发育明显异常,表现为间质稀疏,组织分化异常,生肾囊泡延长,折叠形成的"S"形结构数量明显减少(P<0.01);存活的PGIS-/-小鼠肾脏大体表现为组织萎缩、表面不规则和囊泡形成,血清尿素氮水平显著高于野生型(PGIS+/+)小鼠[(36.89±5.39)mmol/L比(5.07±0.69)mmol/L,n=3,P<0.01]。PGIS+/+小鼠和PGIS-/-小鼠PGES和TXAS mRNA表达的差异无统计学意义。免疫荧光结果显示PGIS广泛表达于PGIS+/+小鼠肾脏血管内皮细胞和平滑肌细胞;光镜下可以观察到PGIS基因全身敲除杂合子(PGIS+/-)小鼠肾脏血管平滑肌层缺失、内皮下疏松层增宽、血管壁变薄、内弹力板不连续等多种形态异常;PGIS+/-和PGIS+/+小鼠血压和心率的差异无统计学意义。结论PGIS在小鼠肾脏及血管系统发育中起重要作用。
简介:摘要目的探讨产前超声对11~13+6周胎儿孤立性血管环诊断的可行性及预后分析。方法选择2016年1月至2020年1月孕11~13+6周在广西壮族自治区妇幼保健院行早孕期超声结构筛查的36 996例胎儿,对比20~24周超声结果,总结早孕期超声对胎儿孤立性血管环的诊断特征及漏误诊的原因。结果早孕期诊断孤立性血管环35例,其中右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉形成"U"形血管环19例,双主动脉弓"O"形血管环7例,迷走右锁骨下动脉"C"形血管环9例;孕20~24周超声诊断孤立性血管环155例,右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉形成"U"形血管环18例,双主动脉弓"O"形血管环9例,迷走右锁骨下动脉"C"形血管环126例,肺动脉吊带2例,诊断符合率分别为94.74%、77.78%、7.14%、0(Kappa值分别为0.97、0.88、0.13、0)。早孕期超声诊断右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉的特异性分别为99.99%、100%、100%,敏感性为100%、77.78%、7.14%,假阳性分别为0.01%、0、0,假阴性分别为0、22.22%、92.86%,Youden指数分别为0.99、0.78、0.07。结论早孕期超声对右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉及双主动脉弓诊断符合率高,对孤立性迷走右锁骨下动脉诊断符合率较低;早孕期超声筛查为孤立性血管环,仍需在中孕期超声除外微小心脏畸形及早孕期难以诊断的心外畸形。
简介:摘要目的探索真实世界中应用蒽环类药物(AC)的血液系统肿瘤患者心血管事件的发生情况及影响因素。方法本研究为回顾性研究。入选2018年1月1日至2021年7月31日于大连医科大学附属第一医院住院的所有应用过AC的淋巴瘤、白血病患者共408例。依据患者是否发生心血管事件将其分为心血管事件组(74例)和非心血管事件组(334例)。主要终点事件是患者在应用AC后出现的心血管事件(包括心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死等);次要终点事件是全因死亡、心原性死亡、因心血管事件停止化疗。采用多因素logistic回归分析筛选心血管事件发生的危险因素,采用Kaplan-Meier生存曲线比较两组患者的生存时间。结果本研究共纳入408例患者,年龄(55.6±14.9)岁,其中男性227例(55.6%)。中位随访时间为45个月,随访期间74例(18.1%)出现了心血管事件,为心血管事件组,余334例为非心血管事件组。心血管事件组中心力衰竭45例(38例为射血分数保留型心力衰竭)、心律失常30例、急性心肌梗死4例、心肌炎/心包炎2例。多因素logistic回归分析结果显示高血压病程≥10年(OR=2.328,95%CI 1.055~5.134,P=0.036)、年龄(OR=1.024,95%CI 1.003~1.045,P=0.027)是发生心血管事件的独立影响因素。Kaplan-Meier生存分析结果显示心血管事件组的全因死亡率高于非心血管事件组(47.3%比26.6%,P=0.001)。心血管事件组中有9例(12.2%)因心血管事件停止化疗,7例(9.5%)因心血管事件死亡。结论尽管淋巴瘤、白血病患者应用AC后发生的心血管事件以心力衰竭为主,但心律失常等事件亦不少见;出现心血管事件可增加患者全因死亡风险;年龄、长期高血压是淋巴瘤、白血病患者应用AC后出现心血管事件的独立危险因素。
简介:摘要目的初步评价脑血管缺血性串联狭窄行血管内治疗的效果及安全性。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月于北京大学第一医院神经外科收治的因2处脑血管狭窄行同期血管内治疗的35例症状性前循环、后循环串联狭窄患者的临床资料。男性27例,女性8例,年龄(65.6±9.4)岁(范围:47~81岁);前循环串联狭窄14例,后循环串联狭窄21例。记录患者术后临床症状、影像学检查结果及改良Rankin量表(mRS)评分等。结果35例患者共植入支架68枚,其中颅外植入49枚,颅内植入19枚,手术成功率100%;围手术期无死亡病例,1例出现术后脑出血(2.9%)。所有患者随访至术后18个月。术后3~12个月,1例(1/35,2.9%)患者出现支架内再狭窄,4例(4/35,11.4%)患者仍有头晕、肢体无力等症状,所有患者mRS评分≤2分,无新发卒中事件;术后12~18个月,新增3例支架内再狭窄患者,支架内再狭窄率为11.4%(4/35),32例患者mRS≤2分(32/35,91.4%)。结论症状性串联狭窄患者同期实施血管内治疗的可操作性强,近期效果良好。
简介:摘要目的探讨一种简便、安全、有效的治疗复杂性创伤性文身的方法,评估远期疗效。方法2013年10月至2017年6月,解放军第960医院及连云港市第一人民医院烧伤整形科选择复杂性创伤性文身患者8例,男5例,女3例;年龄18~42岁,平均29岁。在局部肿胀麻醉下经环钻钻取皮肤全层创伤性文身,留置创面自然愈合,创面外敷生肌育肤膏保湿促进伤口愈合,多次换药至创面愈合。结果8例患者全部获得成功,未出现术中和术后并发症。1年后随访,均获得满意效果,无明显瘢痕形成。结论环钻环切法治疗创伤性文身是一种操作简便、创伤轻微、并发症少、经济安全、效果较好的方法,尤其适合面部复杂创伤性文身,值得临床应用。
简介:摘要目的分析肺动脉瓣环与主动脉瓣环比值(GA比值),探讨GA比值在预测法洛四联症(TOF)患儿根治术中是否需要跨环补片的应用价值。方法回顾性分析2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的355例患儿,其中男182例,女173例。将其分为跨环补片组与非跨环补片组,收集2组肺动脉瓣环和主动脉瓣环值,分别计算肺动脉Z-score评分和GA比值,并统计分析。结果156例患儿(43.9%)需要跨环补片,199例(56.1%)患儿未行跨环补片。跨环补片组的GA比值和肺动脉Z-score评分均小于非跨环补片组[0.45±0.12比0.54±0.15、(-1.75±0.98)分比(-0.86±1.39)分],差异均有统计学意义(t=5.29、6.32,均P<0.01)。受试者工作特征曲线分析显示,行跨环补片患儿肺动脉Z-score评分为-2的曲线下面积(AUC)为0.702(95%CI:0.64~0.76),敏感性为69%,特异性为83%;行跨环补片患儿GA比值为0.58的AUC为0.712(95%CI:0.66~0.77),敏感性为70%,特异性为87%。结论GA比值是TOF根治中是否行TAP的简单有效的预测指标,可以在临床工作中应用。