简介：摘要文章对大电网面临的风险进行分析，并对黑启动的概念进行介绍，从几个典型案例中总结电网黑启动的经验和教训，并新能源电站参与黑启动的可行性和优缺点进行研究，以供参考。

简介：摘要目的分析临床试验启动前各环节审批耗费时间情况，探讨临床试验启动效率的影响因素。方法回顾性分析北京医院2020年1月至2021年6月启动的药物临床试验启动前各环节审批耗费时间，比较不同情况的药物临床试验合同签署时间和启动时间。结果医院自2020年至2021年6月启动的药物临床试验合同签署中位时间为19(11~26)天，从立项审批通过到召开启动会中位耗时235(175~317)天。不同的试验分期、不同申办方发起、不同药物类型、医院是否为组长单位的临床试验间合同签署时间差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅲ期药物试验相对于其他期别的试验启动前耗费时间最长，国外制药企业发起的临床试验相对于国内制药企业发起的试验启动时间的中位数为136天(P<0.05)。结论临床试验机构优化项目管理流程，将合同审批及伦理审查前置，鼓励申办方使用本院模板文件；各专业设置GCP联系人，统一负责临床试验相关事宜；申办方提高内部流转沟通效率，尽快根据中心要求递交审查资料，双方建立良好的沟通反馈机制，有利于缩短临床试验启动时间，提高启动效率。

简介：摘要黑素变化调节着皮肤颜色深浅。既往研究认为，黑素转运存在胞吐-胞吞、脱落-吞噬、细胞吞噬、膜融合四种途径，黑素小体是黑素转运的主要载体。新近研究显示，依赖于胞吐-胞吞途径的黑素核在黑素转运中具有重要作用。本文综述了黑素核转运中黑素细胞胞吐、角质形成细胞胞吞过程及转运后在角质形成细胞内的降解过程，为难治性色素性疾病提供新的治疗方向。

简介：摘要随着医疗大数据的推广与应用，监管机构开始使用非随机化的真实世界证据（RWE）来评估医疗产品的有效性。本文简要介绍了哈佛大学研究团队于2018年发起RCT DUPLICATE项目的最新进展与研究成果，并结合我国医疗服务特点总结了相关研究经验，为国内学者今后开展相关RWE研究提供借鉴。

简介：摘要近些年，医疗产品监管机构开始重新审视真实世界证据（RWE）对监管决策的潜在价值。RWE能否代替金标准随机对照试验（RCT）产生的证据尚不确定。哈佛大学研究团队于2018年发起了RCT DUPLICATE项目，旨在利用医疗索赔数据库模拟30个RCT，以探索效力-效果差距的量化方法并解释其潜在来源，增强RWE的可信度。本文回顾了RCT DUPLICATE项目的产生背景，重点介绍RCT DUPLICATE项目的研究目的、研究设计和实施流程，以期帮助国内学者更好地理解RWE的适用范围和应用价值。

简介：摘要随着科技的发展和人们生活的不断追求，电子产品不断向着轻型化、薄型化、多功能化发展，这也就对电子产品的主要基材-铜箔提出更加严格的要求。目前，我国的电解铜箔技术还处于相对落后阶段，这主要受到其生产工艺过程技术，尤其是表面处理技术。对高性能电解铜箔进行表面处理工艺技术的探讨分析，可以更好地促进电解铜箔工业的发展。

简介：摘要报道临床症状不典型的家族性黑棘皮病1家系。先证者女，4岁，自1周岁时，颈部、腹部出现黑色斑片，近年来逐渐扩大至唇周、躯干前部。腹部皮肤反射式共聚焦显微镜检查可见乳头环下延扭曲及沟壑结构，乳头环内可见中高折光颗粒结构。先证者父亲及祖母既往有类似病史，但随着年龄增长色素沉着自发性消退，仅有局部皮纹增粗。采集先证者及父母、祖母外周血，对先证者外周血DNA行Panel靶向测序，结果显示，先证者存在FGFR3基因14号外显子c.1949A>C（p.Lys650Thr）错义突变，Sanger测序验证证实先证者及其父亲和祖母均存在此突变。诊断：家族性黑棘皮病。

简介：无

简介：摘要目的比较临床常见黑甲性疾病的皮肤镜表现及特点。方法回顾性分析2016年1月至2020年7月在第四军医大学西京皮肤医院行皮肤镜检查的4种常见黑甲皮损皮肤镜图像特征。结果共纳入266例黑甲性皮损，其中甲黑素瘤64例（24.1%），甲母痣52例（19.5%），甲下出血89例（33.5%），甲真菌病61例（22.9%）。甲黑素瘤及甲母痣多发于指甲，甲黑素瘤发生于拇指甲的比例高（62.8%），甲母痣则更多发生于2 ~ 5指甲（73.9%）；甲下出血及甲真菌病多发于趾甲，其中甲下出血51例（57.3%），甲真菌病46例（75.4%）。甲黑素瘤好发于40岁以上患者（49例，76.8%），其余3组疾病则多见于40岁以下患者。甲黑素瘤皮肤镜表现主要为纵向规则条带（35例，54.7%）或不规则条带（25例，39.0%），87.5%的病例色素带宽度大于3 mm，36例（56.3%）Hutchinson征阳性，15例（23.4%）破溃，颜色以黑褐色为主；甲母痣表现为单一规则色素带结构（52例，100%），36例（69.2%）色素带宽度小于3 mm，26例（50%）Hutchinson征阳性，无破溃病例；甲下出血表现为弥漫性斑疹（74例，83.1%），85例（95.5%）见暗红色或黑色出血小球结构；黑甲性甲真菌病表现为黑褐色纵向不规则条带（54例，88.5%）。结论皮肤镜下，甲黑素瘤可表现为纵向规则条带，条带宽幅大于3 mm，甲母痣多表现为纵向规则条带，甲下出血表现为弥漫性污斑，甲真菌病可表现为纵行不规则条带。皮肤镜可用于鉴别黑甲性皮损，为甲黑素瘤辅助诊断提供依据。

简介：摘要目的探讨改良石黑法治疗新鲜骨性锤状指畸形的临床疗效。方法自2018年1月至2020年7月我院共收治23例新鲜骨性锤状指患者。手术均采用改良石黑法(调整阻挡针方向并增加1枚克氏针对骨块进行加压)治疗。统计术后并发症发生情况、骨折愈合时间并采用手指关节总活动度(total active motion，TAM)系统评定法来评价患指功能恢复情况。结果所有患者均闭合复位成功，无针道感染、甲床畸形、皮肤坏死、骨不连、骨折畸形愈合等并发症发生。患者均获得随访，时间为6~26个月，平均9.4个月。骨折愈合时间(6.3±0.1)周，末次随访根据手指关节TAM系统评定法评定患指关节功能均为优。结论改良石黑法治疗新鲜Ⅰb型、Ⅱb型骨性锤状指具有手术操作简单、微创、疗效确切等优点，适合临床推广。

简介：摘要纵向黑甲是常见的指甲病变，可单发亦可多发，其色素条带的深浅及分布也有不同。纵向黑甲既可以是良性病变也可以是某些恶性疾病，如黑色素瘤的表现。组织病理学检查是纵向黑甲诊断的金标准，但可能会造成永久的甲床毁损。因此，查找纵向黑甲的病因并明确诊断的思路尤为重要。本文对纵向黑甲的病因及诊断作一综述。

简介：摘要产妇泌乳启动行为作为实现新生儿亲母母乳喂养的初始事件，对于产妇的泌乳和新生儿母乳的获取均有重要意义。然而各种因素综合限制了泌乳启动行为的发生，增加了新生儿预后不良的风险。本文通过对泌乳启动的机制和意义，泌乳启动行为的方式、时间，影响泌乳启动行为的因素以及与产妇泌乳启动行为相关的指南进行综述，呼吁临床关注泌乳启动行为，促进产妇泌乳，改善新生儿的预后。

简介：无

简介：摘要目的总结1例老年大肠黑变病（melanosis coli，MC）合并晚期直肠癌的围术期护理。方法对1例MC合并晚期直肠癌的患者做好围术期护理并进行文献学习。结果术前个体化综合评估，加强肺功能锻炼，进行有效的心理干预和充分的肠道准备。术后合理的营养支持，实施多模式镇痛策略，加强管路护理、注重黑变结肠造口护理，密切观察病情变化，积极防治并发症，加强健康宣教指导。经过19 d的精心治疗和护理，患者康复出院。结论MC临床少见，伴发直肠癌也罕有报道，总结其围术期护理，为临床提供参考。

简介：摘要目的观察分析Leber先天性黑矇（LCA）致病基因类型及临床表型特征。方法回顾性临床研究。2019年至2020年于天津医科大学眼科医院就诊并经基因检测确诊的LCA患者2例及其家系成员6名纳入研究。2例患者来自2个无血缘关系家系，均为先证者。详细询问患者病史并行裂隙灯显微镜、超广角眼底照相、自身荧光（AF）、闪光视觉诱发电位（F-VEP）检查。采集所有受检者外周静脉血3~5 ml，提取全基因组DNA。采用新一代目标区域捕获测序技术对包含381个致病基因的遗传眼病捕获芯片进行测序以获得致病基因及突变。对可疑致病突变位点进行Sanger验证，生物信息学分析确定突变位点的致病性。Sanger测序、实时定量聚合酶链反应、家系内共分离验证突变位点。结果2例患者均为男性，年龄分别为3、27岁。自幼双眼视物不见，伴眼球震颤、指压眼征1例。家系1先证者（F1-Ⅱ-3），视盘边界清楚，视网膜血管走行及黄斑中心凹未见异常。F-VEP检查可见双眼最大正向波隐含期大致正常，振幅大幅下降。家系2先证者（F2-Ⅱ-1），视盘蜡黄，视网膜骨细胞样色素沉着，黄斑区视网膜脉络膜萎缩呈"金箔样"改变。双眼视网膜大片弱AF。家系成员眼部表型未见异常。基因检测结果显示，F1-Ⅱ-3携带GUCY2D基因c.835G>A（p.D279N）（M1）及等位基因外显子9~19号缺失（M2）复合杂合突变。其父亲、母亲分别携带M2、M1杂合突变。F2-Ⅱ-1携带CRB1基因c.1576C>T（R526X）（M3）、c.1522T>C（C508R）（M4）复合杂合突变。其父亲、母亲分别携带M3、M4杂合突变。M2、M4为新发现突变位点。结论GUCY2D、CRB1基因的相关致病性突变分别导致家系1和家系2患者罹患LCA1型、LCA8型；不同致病基因其临床表型存在明显差异。

简介：摘要目的观察高原反应性一过性黑矇的临床特点与诱发病因素。方法回顾性病例系列研究。收集解放军西藏军区总医院2020年2月至2021年8月接诊的高原反应性一过性黑矇25例的临床资料，通过详细病史记录、系统专科检查、以及辅助检查，分析临床特点，探讨可能的发病机制。结果本研究高原反应性一过性黑矇，大多在急性高原暴露后10~15 d发病，全部为双眼发病，表现为全视野模糊甚至失明，持续10~60 s，发作频率每天至少6次，发病时常伴随心慌或头昏。急性高原暴露后感冒病史、早期体力活动、情绪紧张焦虑可能是诱发因素。所有患者经心理干预、吸氧、充分休息及适当的对症治疗2~5 d症状消失，随访半年无复发。结论高原反应性一过性黑矇的防治原则是保证充分休息，避免过度紧张，氧疗是治疗的重要方法。

简介：摘要患者为老年男性，既往有2型糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、便秘等慢性疾病。主因腹胀、上腹部不适3个月，加重伴腹痛3 d入院。3个月前经结肠镜检查确诊为结肠黑变病，未行治疗。入院后腹部CT检查提示结肠气囊肿综合征，予甲硝唑、枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊口服，同时予高压氧治疗，5 d后腹痛消失，10 d后复查腹部CT示原结肠周围多发气体和部分肠壁气体密度影消失。结肠气囊肿是一种预后良好的少见疾病，结肠黑变病合并结肠气囊肿临床罕见。结肠黑变病可引起肠道蠕动减少、肠壁菲薄、肠道压力升高，可能是结肠气囊肿的诱因之一。

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