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简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

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简介：儿童免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP）是儿童常见出血性疾病，占儿童出血性疾病的25％～30％。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性／难治性ITP，迄今仍无特效方法。目前，临床应用利妥昔单抗（rituximab，美罗华）治疗CD20＋淋巴瘤获得较好疗效，用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。

简介：患者女性，23岁。因“妊龄为34孕周、阴道流液14h、超声发现FGR”，于2012—02—0122：48pm急诊转入本院产科。病史采集：G3P1，LMP为2011-06—07，EDC为2012—03—14。平素月经规律，未定期产前检查。自述妊龄约为30孕周时外院发现血糖增高（最高为21mmol／L），未正规治疗。

简介：推荐理由自我评价作为教师及其专业发展中极其关键的有关自身价值衡量、判断、选择和预测的活动，既决定着教师建构日常教育实践的合理性，同时也是增强他们自尊心、自信心和自我效能感，

简介：孕妇孕期的营养代谢和生理改变,可影响孕妇体质量及运动能力。孕期适度运动对母、胎健康有利,但所有孕妇运动前需征询医师意见以排除运动禁忌证,并按照医师推荐的孕期运动形式、时间和强度实施。本文对孕期运动的必要性及特点进行综述,旨在为临床制定合理、安全的孕期运动方案提供指导。

简介：幼教工作是专业的吗？如果您是幼儿教师,您的回答会是什么？身为幼教工作者的我们,应该如何看待自己的工作与角色？在《与幼儿教师对话——迈向专业成长之路》一书中,您能获得启迪。这本书是美国斯坦福大学教育学院儿童发展心理学博士丽莲·凯兹的经典之作,将她长期从事幼儿教育的经验撰写为文字和所有的幼教工作者分享。

简介：随着男性不育症发病率的升高,精液常规检测已不足以精确评估男性生育力。近年来,精子DNA损伤检测作为一项评估精子质量及男性生育力更精准的指标,逐步成为生殖医学领域的研究热点。精子DNA损伤的机制包括精子发生异常、氧化应激损伤、精子凋亡异常等。目前,精子染色质结构分析法（SCSA）已经成为检测精子DNA完整性的金标准。精子DNA损伤可能与男性不育、辅助生殖结局及后代生长、发育相关。笔者拟就精子DNA损伤的机制、检测方法、对男性生育力的影响及其与辅助生殖技术的关系进行综述,旨在为男性不育症的临床诊断提供依据。

简介：晨晨是我们班一个可爱的小男孩，一开学他那流利的语言和智慧的眼神就给我留下了深刻的印象，可是他也有自己的苦恼：

简介：层流净化系统常用于外科手术室。层流净化产房是参考医院层流净化外科手术室建筑技术规范相关要求,在产房内不同区域实施不同级别空气净化技术,使其达到一定空气洁净度级别。启用层流净化系统,可使产房硬件条件得到提升。规范的产房感染控制管理,可降低产妇感染发生率,为产妇分娩提供安全的理想环境,保障母婴健康。笔者查阅大量国内外文献,尚未发现对层流净化产房感染控制管理研究的系统阐述。笔者在整合层流洁净手术室及产房感染控制管理经验的基础上,结合本院实际,从人员(man)、设备(machine)、物料(material)、措施(method)、环境(enviroment)、监测(measurement)等方面,对层流净化产房感染控制管理的研究现状进行阐述,使产房感染控制管理做到规范化、制度化,进而有效降低医院感染发生率,提高医疗水平,保证医疗安全和质量。

简介：地中海贫血是一类单基因遗传性、溶血性疾病,妊娠合并地中海贫血,可导致胎儿生长受限、早产,甚至胎死宫内等不良妊娠结局,并可能引起血栓栓塞、心脏病变、内分泌功能异常等严重并发症。因此,及时产前筛查、产前诊断及有效治疗妊娠合并地中海贫血,对改善母儿妊娠结局,具有临床重要意义。

简介：支气管哮喘（简称为哮喘）是儿童最常见的慢性呼吸道疾病之一，目前，世界各国的哮喘患病率有所上升。在英国，学龄儿童哮喘患病率1964年为4．1％，1989年为10．2％，1994年为19．6％。美国10％～15%的男孩和7％～10％的女孩曾有哮喘发作史。我国2000年进行的中国城区儿童哮喘患病率调查结果显示，城市儿童哮喘患病率呈明显上升趋势。

简介：目的探讨特发性低促性腺激素性性腺功能低下（IHH）导致下丘脑性闭经（HA）不孕患者的治疗方案和结局。方法收集2003年7月至2010年11月在本院接受治疗的11例确诊为IHH导致HA不孕患者的临床病历资料，采取回顾性分析法分析促性腺激素（Gn）刺激卵巢进行诱导排卵的反应性及治疗结局（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准）。经人工周期治疗3个月后，采取A方案[人绝经期促性腺激素（hMG）＋人绒毛膜促性腺激素（hcG）]和B方案[hMG＋高纯度尿促卵泡素（HP-hFSH）＋hcG]两种诱导排卵方案，优势卵泡发育成熟后，指导同房或宫腔内人工授精（IUI），排卵后予黄体支持治疗。结果11例HA不孕患者共计进行26个周期Gn刺激卵巢治疗，以22个周期为治疗有效观察点（因各种原因取消4个周期），则诱导排卵有效率为84．61％（22／26）。在22个有效治疗周期中，11例患者临床妊娠为7例；妊娠结局：自然流产为1例，孕龄8个月时脐带绕颈致胎死宫内引产为1例，足月分娩为5例。周期妊娠率为31．82％（7／22），累积妊娠率为63．64％（7／11）。B方案的Gn用药时间短于A方案，两者比较，差异有统计学意义（P〈0．05），而hCG日优势卵泡数和hCG日子宫内膜厚度与A方案比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论外源性Gn是治疗HA和无排卵性不育的有效方法，促排卵率高、妊娠结局较好。但是否值得推广，值得进一步研究证实。

简介：癫痫是神经系统最常见疾病之一。世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）资料统计显示，癫痫患病率在发达国家为5．0‰，发展中国家为7．2‰，全球估计约有5000万例癫痫患者。

简介：牙周疾病是牙周组织（牙龈、牙周膜、牙槽骨）病变的总称。该病为口腔两大类疾病（牙周病和牙冠病）之一，以炎症细胞浸润、组织渗液和组织破坏为特征的慢性炎症性疾病，通常以牙龈出血为主要症状，还可出现牙龈红肿、流脓、对刺激性食物过敏、牙松动，甚至脱落等。