简介：目的探讨儿童肝豆状核变性（ＨＬＤ）以紧脏损害为首发表现的临床特征。方法回顾５４例伴肾脏损害的ＨＬＤ，对其中的１５例以肾脏损害为首发表现的ＨＬＤ进行临床分析。结果以肾损害为首发表现的ＨＬＤ占２７．７％，临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论ＨＬＤ患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前，临床容易误诊。

简介：患儿，女，13岁4个月，因3个月前头痛、呕吐、抽搐体视力下降入院。3个月前患儿因头痛、呕吐与抽搐就诊于当地医院。患儿病初无明显诱因出现头痛，以前额部为甚，夜间及白天均明显，伴呕吐，喷射性，共2次，自服“感冒药”效果欠佳。

简介：原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤，罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现，以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状，双肾肿大，伴低钾、低钙、低磷，代谢性酸中毒等。1例放弃治疗，另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷＋L-天冬氨酰胺酶（PVA＋L-ASP）方案化疗，联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后，多饮多尿症状缓解，内环境稳定，复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤，应尽快肾组织穿刺病理确诊，早期采取综合治疗，包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。

简介：1病例资料例1,女,1岁2个月,2013年12月31日因＂反复皮下瘀点10月余,肝功能异常6月余＂就诊于广西医科大学第一附属医院（我院）儿科,以肝功能损害待查收入我院。

简介：患儿，男，11个月。因“腹胀、发热、未排气、排便1d”入院。起病当日晨起无诱因出现腹胀、发热，体温最高达38．2℃，未排气、排便，伴哭闹、烦躁，无恶心、呕吐等不适症状。在当地医院进行腹部B超检查考虑肠梗阻？遂入我院。入院检查：T37．8℃，精神差，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽部充血，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性哕音。

简介：目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症（MMA）患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

简介：儿童急性白血病中急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)约占70%左右[1],主要临床表现为贫血、出血、感染、髓外浸润.据报道有以面神经瘫痪、浆膜腔积液、骨关节病变、气管受压或血性腹水为首发表现的[2,3],但以多饮、多尿为首发症状罕有报道.

简介：幸福生长在我们自己的火炉边，而不能从别人的花园中采得。——杰罗尔德感恩是幸福和成功的来源，人应该持之以恒地怀有这种感情。

简介：每个孩子都免不了会犯这样那样的错误，而孩子正是在不断犯错误、纠正错误的过程中成长起来的。所以，重要的问题不在于孩子是否犯错误，而在于父母采取何种态度让孩子认识并纠正错误。善于在孩子的错误中发现优点，用赏识的态度去教育骸子纠正错误，比严肃的批评和打骂更看作用。

简介：错误是成功的向导。如果不能从孩子所犯的错误当中寻找孩子的优点，也就失去了找到成功的方向。诗人泰戈尔意味深长地说过：当你把所有的错误都关在门外时，真理也要被关在门外了。”

简介：目的：就儿科急诊抢救中的风险管理进行探讨研究。方法：选取自2015年6月到2016年4月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究观察组，与此同时选取在我院实施风险管理前2014年5月到2015年6月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究的对照组，统计比较两组患者满意度，以及医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率。结果：在患者满意度方面，观察组家属对儿科急诊护理工作满意相较于对照组来说要更高一些，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。而在医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率的方面，观察组患者的不良事件发生率相较于对照组来说更低，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。结论：风险管理有利于降低不良事件的发生率，同时提高儿科急诊护理工作满意度，值得我们在临床上进行推广使用。

简介：合理安排好孕妇生活首先要帮助妻子主持家务，减轻孕妇的体力劳动，安排好妻子的饮食，注意合理的营养。早孕反应时要准备适合孕妇口味的饮食，少食多餐，摄人足够的营养。

简介：自美国1954年成功地进行了第一例同卵双生肾移植手术以来，全球已累计近百万人接受过各类移植，同时随着各类新型免疫抑制剂的运用，移植物的长期存活率逐年提高。全球已施行肾移植50余万例，最长存活已达41年。我国肾移植开始于上世纪70年代，移植数稳步增加，目前，每年肾移植数超过5000例，数量仅次于美国，最长存活超过20年。尽管我国移植数量稳步增加，必须看到同世界领先水平相比较，我国的移植生存率还存在着很大差距。儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植，近年来，已逐渐成为儿童终末期肾病（ESRD）最有效的治疗方法，随着强有力的免疫抑制药物的问世及手术技术更趋成熟，儿童肾移植的近远期疗效不断提高。局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、先天性肾病综合征（CNS）、肾炎、梗阻性尿路疾病的移植肾生存率得到明显改善；多囊肾（PKD）、肾消耗病、溶血尿毒综合征（HUS）、返流性肾病的移植肾生存率保持稳定。美国器官资源共享网络（UNOS）已有数千名儿童肾移植经验的积累。而国内目前儿童肾移植发展相对较缓慢，尤其在低年龄组儿童，开展儿童肾移植较成人的困难更大，严格的配型选择、适宜的手术方式和围手术期处理、恰当的免疫抑制策略和良好的依从性是取得良好效果的关键。

简介：手足口病是以EV71病毒及萨奇病毒A16型为主的肠道病毒引起的传染性疾病，属自限性疾病。但近年来，急危重症患儿逐渐增多。多省市大面积流行且死亡率呈上升趋势。中医在治疗手足口病及急危重症中有着明显的优势。从中医“五运六气”学说来阐述手足口病流行及发病的病机，根据病因病机提出重症的分期辨治。经近年来临床实践，证实中医治疗重症手足口病在降低并发症的发生、改善并发症的病情及预后等方面有着明显的优势。

简介：目的：分析睾丸扭转病例临床资料，探讨Arda评分方法在睾丸扭转诊治中的临床意义。方法2010年1月至2014年2月作者收治34例拟诊睾丸扭转病例，共34枚睾丸，左侧29例，右侧5例。年龄2天至14岁。起病时间2小时至4天。根据Arda三级评分系统，按活检切口有无出血及出血出现的时间分为三级。Ⅰ级：出血明显而迅速；Ⅱ级：10min内有出血；Ⅲ级：10min内无出血。对评分低者予保留睾丸，评分高者与家属沟通后决定是否切除坏死睾丸。对于睾丸扭转者常规行对侧睾丸固定手术。术后随访1～5个月。随访方法为超声检查。结果34例均接受急诊手术探查，术中证实33例睾丸扭转，1例睾丸附件扭转。扭转270°～720°。Arda评分Ⅲ级19例，其中行睾丸切除者14例，术后病理检查证实睾丸均梗死，5例家属要求保留睾丸未予切除。Arda评分Ⅱ级11例，均予保留睾丸。Arda评分Ⅰ级3例，均保留睾丸。1例睾丸附件扭转予睾丸附件切除。术后23例获得随访，其中切除睾丸组10例，保留睾丸组13例。保留睾丸组中术后随访睾丸萎缩者10例，睾丸正常者3例。结论睾丸扭转病情急，睾丸坏死率高，临床工作中需及时处置。Arda评分对于预测睾丸预后有指导意义。评分达到3分者睾丸预后不佳，无保留价值。

简介：性早熟是指女孩在8岁前、男孩在9岁前出现第二性征。但近年来，随着人们生活水平的改善、环境的污染、网络的普及、遗传等等的影响，有研究显示近年儿童性发育年龄已明显提前，但尚未制定新的统一标准。性早熟在临床可分为:中枢性性早熟（真性性早熟）、周围性性早熟（假性性早熟）和部分性性早熟三大类。但在大体上，性早熟又可分为中枢性性早熟和和周围性性早熟，中枢性也称完全性性早熟，是由于下丘脑垂体性腺轴的异常造成的性腺发育的提前出现，临床上常见的性早熟80%以上都是中枢性性早熟。大部分的家长不了解儿童性早熟，从而耽误患儿的治疗，为了让有性早熟的孩子及时到医院进行救治，不错过最佳的治疗时间，本文就儿童性早熟诊断和治疗等相关问题展开讨论。

简介：先天性膈疝在活产婴儿中发病率约1/2400-3000[1].我国尚缺乏大样本发病率的报道,部分可能产前或生后未经诊治而死亡.既往认为胸腹膜管闭合障碍是膈疝形成的原因,2015年Merrell提出胸膜腹膜返折发育缺陷才是先天性膈疝形成的组织学基础[2].

简介：脊髓纵裂是一种神经管畸形,表现为脊髓中间出现异常的骨性、纤维软骨性或纤维分隔物,将脊髓节段性分为左右两部分,造成脊髓被分隔物卡压、限制和牵拉,进而导致脊髓拴系症状。手术是脊髓纵裂唯一有效的治疗方法,一经确诊应尽早手术。手术原则:切除纵裂脊髓间的骨性分隔物及所有软组织,去除所有拴系因素。同时,要尽量避免手术并发症,并注意保留脊椎小关节和维持脊柱稳定性。本文旨在阐述脊髓纵裂畸形诊治中的常见问题及对策,为提高诊治正确率、有效率,减少手术并发症提供参考。

简介：目的探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002～2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料，并与手术造影、临床诊断相比较，统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异；回顾2002～2006年的超声图像，综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构，评估其诊断价值。结果204例中，182例经手术探查及造影确诊，其中胆道闭锁（BA）151例（83％），婴儿肝炎综合征（IHS）29例（16％），先天性胆道发育不良2例（1％）。超声探及胆囊的BA患儿97例（占BA患儿的64.24％），探及胆囊的IHS患儿24例（古IHS患儿的82．76％），BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿（P〈0．05）。BA患儿胆囊长度均值为1．28cm，体积均值为0．27ml；IHS患儿胆囊长度均值为2．03cm，体积均值为0．61ml，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。回顾性分析胆囊、肝门区结构，诊断灵敏度为99．34％，特异度为83．87％，符合率为96．7％。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。

简介：