简介:目的通过检测Wnt5a在肛门直肠畸形(ARM)患者末端直肠壁的表达,探讨其与ARM之间的可能关系。方法应用免疫组化和Westernblot方法检测20例ARM患儿、7例后天性肠瘘和6例非胃肠道疾病患儿(对照组)末端直肠壁Wnt5a的表达并对比分析。结果对照组Wnt5a表达于直肠壁内肌间神经丛、黏膜层及黏膜下层,ARM组的末端直肠壁内Wnt5a表达较对照组减少,尤其高位畸形组减少更为明显。Westernblot蛋白印迹结果:ARM高位组、中位组和低位组Wnt5a蛋白表达均明显低于对照组和后天肠瘘组(P〈0.01)。高位组和中位组Wnt5a蛋白表达明显低于低位组(P〈0.01)。后天瘘组与对照组比较差异无统计学意义。结论Wnt5a在ARM末端直肠的表达水平减低,可能与ARM的发生密切相关。
简介:目的通过胆道闭锁(BA)肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察,对肝门成纤维细胞分化程度进行评分,并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象,术中取肝门纤维块及肝脏组织标本;研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA,诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组,留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变,以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14.0软件,半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异,检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例,手术平均年龄(66±20)d;对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成,肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿;肝门纤维块毛细胆管增生,部分管腔闭锁、狭窄,腔内炎细胞浸润及部分淤胆,大量间质成分增生;电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张;肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关(P=0.04)。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成;超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃,其分化程度与肝纤维化程度相关。
简介:中高位肛门直肠畸形传统的治疗方法是先做结肠造瘘,再行肛门成形,最后关瘘,3次手术显然增加了手术和麻醉并发症的风险。我院2006年2月~2006年12月对8例新生儿中高位肛门直肠畸形施行了后矢状人路肛门直肠成形术,均一期完成手术.术后初步效果良好。现报告如下。
简介:目的观察仙方承气汤治疗重症手足口病脑炎的临床疗效。方法2014年3月至2016年6月西安市北方医院感染科收治重症手足口病2期(神经系统受累期)患儿104例,随机分为观察组和对照组各52例。两组均给予抗病毒药物、退热补液对症支持治疗。对照组静脉滴注人免疫球蛋白治疗。观察组采用仙方承气汤直肠滴入治疗。治疗2d观察两组临床疗效,两组胃肠功能障碍时间、发热持续时间、抖动、易惊时间、血压异常时间、心率异常时间、住院时间及不良反应。结果观察组显效率为86.6%(45/52),显著髙于对照,42.35%(22/52),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿胃肠功能障碍时间,发热持续时间,抖动、易惊时间,血压异常时间,心率异常时间,住院时间显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组均未见明显不良反应。结论仙方承气汤直肠给药治疗重症手足口病脑炎可抑制、阻断病情,疗效显著、操作简单、安全。
简介:目的分析3179例便秘患儿直肠肛管测压结果,探讨直肠肛门抑制反射在先天性巨结肠诊断中的价值。方法回顾性分析2006年10月至2011年10月作者所行直肠肛门测压的3179例患儿检查资料,并与钡灌肠以及术中术后病理检查结果进行对比。结果HD患儿直肠肛门抑制反射诊断符合率为95.66%。在直肠肛门抑制反射阳性,而临床症状和体征符合HD的病例中,后经X线钡剂灌肠和直肠黏膜活检确定为常见型HD5例,短段型HD3例,特殊型HD1例。结论直肠肛门抑制反射可能存在假阳性,对假阳性病例建议重复检测,以降低漏诊率。
简介:目的急性髓系白血病(AML)免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML—XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髓系免疫标志CD13,CD33,MPO(自2001年9月采用单抗胞浆内标记);髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan—Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用x^2检验或Fisher精确概率法(双尾);COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果①74例患儿中有72例(97.3%)患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例(60.8%)患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3%。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值(PPV)为75%;FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿,缺乏HIA—DR及淋系相关抗原(CD19或CD7)的表达,阴性预测值(NPV)为100%;CD41阳性表达与M2相关,PPV为66.7%;②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存(EFS)率无关;③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单
简介:目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥+且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组(P分别为0.025和0.038)。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组(P分别为0.002和0.039),基底膜增厚发生率显著低于对照组(P=0.000)。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义(P=0.364)。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。