简介：我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床

简介：系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.

简介：《中国循证儿科杂志》2006年第1期“病例讨论”栏目中的“严重脱发和骨髓抑制：是系统性红斑狼疮加重吗？”一文配发了编者按刊出后，我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就系统性红斑狼疮（SLE）与免疫抑制药物所致的骨髓抑制的临床鉴别问题展开讨论，编辑整理如下。

简介：目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）3个家系的临床表型，并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法，在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域，选取14个微卫星遗传标记（STR）进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传，54名家系成员中有16例患者，其临床表型不同，2个家系（家系A和家系B）的起病年龄相对较大，在青少年期发病，家系A中有3例患者发病年龄偏小，最小者1岁发病，家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡，另2例尿毒症行肾移植治疗，还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析，测得各个标记位点在重组率θ=0时，最大的LOD值为0．18（D11S1391）；在θ=0．1时，最大的LOD值为0．18（D11S1986）；在θ=0．2时，得到本组最大的LOD值为0．47（D19S220），均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析，结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析，结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系，�

简介：传染性单核细胞增多症(IM)是一种单核巨噬细胞系统的急性或亚急性增生性疾病,临床上除引起常见的发热、咽峡炎、淋巴结肿大外,还可损害其他重要脏器,尤其是对肝脏损害,现将我院收治的IM患儿肝脏损害情况报告如下.

简介：目的探讨小儿胆道蛔虫并感染的防治.方法回顾性分析1984年1月～2003年12月收治的148例小儿胆道蛔虫症病例.结果148例患儿中146例采用非手术治疗,2例手术治疗,所有患儿均获治愈,108例获随访3个月～10年,有10例复发,8例合并胆石症.结论在农村胆道蛔虫仍属常见,大剂量注射维生素C是一种较简便有效的治疗方法并可减少并发症.

简介：目的探讨血管紧张素Ⅱ1型受体拮抗剂(AT1RA)缬沙坦对阿霉素肾病肾硬化大鼠肾脏细胞凋亡及凋亡相关蛋白的影响.方法36只SD大鼠随机分为模型组、治疗组和对照组.大鼠单侧肾切除加阿霉素注射诱导阿霉素肾病肾硬化模型.治疗组每日予缬沙坦(20mg/kg)灌胃1次,共12周.对照组和模型组每日用等量生理盐水灌胃.采用TUNEL法检测肾脏细胞凋亡情况,计算出肾小球凋亡指数(GAI)和肾小管凋亡指数(TAI).免疫组化法检测肾组织Fas和FasL表达.光镜下观察肾组织病理改变,并计算肾小球硬化指数(GSI).结果模型组较对照组肾小球硬化明显,GSI高于对照组(P<0.01);而治谱镚SI较模型组降低,但仍高于对照组(P<0.01).模型组和治疗组GAI和TAI较对照组显著增高(P<0.01);而治疗组GAI和TAI均低于模型组(P<0.01),但仍高于对照组(P<0.01).模型组和治疗组的Fas和FasL表达较对照组亦明显增强(P<0.01),其中治疗组低于模型组(P<0.01).结论AT1RA缬沙坦可能通过降低凋亡相关蛋白Fas及FasL在肾组织表达而抑制肾脏细胞过度凋亡,从而发挥其延缓肾小球硬化的作用.

简介：厌食症是小儿常见病,严重者可造成营养不良影响小儿生长发育,是当今家长十分关注的问题.微量元素在摄食调节中有重要的作用,因此本研究对0～10岁厌食症患儿的血浆微量元素锌和铅的水平进行了测定,探讨厌食症与血锌和血铅水平的关系.

简介：目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症（PKU）患者治疗前后脑白质病变。方法确诊为经典型PKU患者19例，进行低苯丙氨酸（PHE）饮食治疗随诊8～16月，治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描，对脑白质他高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变，其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常他高信号，治疗前后的平均MRI脑白质他高信号分级分别为2．59和1．76，治疗前后MRI分级按分数计算，差异有显著性（P〈0．01），治疗后他高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后，在智商改善与他高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率，低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善，提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的，PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。

简介：1病例摘要患儿女,10个月。以“周身红斑,水疱,脱皮伴发热5d”为主诉入院。患儿给予退热剂后肩部,前胸初起散发红点,次日晨起出现红点处变为水疱,粟粒大小至中午发热达38.5℃,水疱变大(在当地用药1d,不详)第4d出现手臂及躯干表皮大片脱落呼吸气促,哭闹无力,状态差,露出鲜红色糜烂面,手臂处糜烂面色暗,可见散在薄壁松弛水疱有破溃,尼氏征(+),血液及脓液培养出金黄色葡萄球菌。入院诊断:中毒性大疱表皮松懈症。患儿入院后3h转入儿科抢救室,精神萎靡,呼吸急促,一般状态差,呻吟状,双上肢不自主抖动,末梢凉,右下肢血压98/71mmHg,心率144次/min,入院后予盐水扩容,镇静,吸氧,万古霉素与马斯平联合抗炎,甲基强的松龙及地塞米松抑制炎症免疫反应,丙种球蛋白对症支持治疗和精心护理。患儿入院第3d精神状态好转进食有力,对症给予口服补液盐。入院第6d面部有结痂无新鲜水疱形成。入院第8d面部及双下肢结痂及坏死表皮脱落露出粉红色皮肤。入院第9d患儿转入外围继续治疗,第20d痊愈出院。2护理2.1病房要求室温控制在23℃~26℃之间,湿度在55%~65%,房间早晚用紫外线消毒2次/d,室内物品及地面每日用消毒液擦拭,严格...

简介：910751腌肉条塞鼻治疗小儿血液病鼻腔出血20例观察/陈汉云∥浙江医学。-1990,12(6)。-39～40男女各10例,3～14岁。急慢性白血病12例,血小板减少性紫癜5例,再障2例,血友病1例。出血部位多在患侧鼻中隔前下方。用家庭食用的腌猪肉(以陈为佳),切去表皮和瘦肉,将脂肪制成长约5cm的圆锥形肉条,塞入患侧鼻腔内,使肉条的末端游离与鼻翼基本上处于同一平面上。拔除肉条以止血后1～2天为宜。结果:全组38个鼻孔有20个在肉条塞入5分钟内完止血,9个鼻孔在6～15分钟内止血;

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简介：中国医学文摘·儿科学1996年第巧卷第l期960139小儿选择性支气管造影/周名秀…//实用医学杂志一1995,11(7)一435一436介绍对4例肺部疾病患儿在纤维支气管镜直视下,注入非离子造影剂(omnipague)作选择性支气管造影,4例均明确病变,认为小儿在纤支镜直视下,应用非离子造影剂作选择性支气管造影具有安全、较简便、副作用小,

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