简介:目的探讨双钢板NUSS手术治大龄重度漏斗胸的可行性及手术技巧。方法对22例大龄漏斗胸儿童在胸腔镜辅助下行双钢板Nuss手术,其中男19例,女3例;年龄10-16岁,平均年龄(12.05±2.04)岁,全组病人按照Hailer指数均为极重度漏斗胸,按照个体化矫治的原则,分别选用双钢板矫治漏斗胸,每一个钢板使用一个固定器分置于两侧胸壁,并评价手术的安全性及可行性。结果22例均顺利完成手术,手术时间为50~95rain,平均手术时间(65.6±13.5)min;术中出血10~45mL。其中11例行剑突下辅助小切口,22例均采用单侧固定翼固定于不同侧胸壁,术后住院时间6~10d,平均(7.15±1.12)d;术后3年左右取出钢板,随访3个月至6年,发生少量气胸3例,皮下气肿1例,未发生内固定钢板移位,未见钢板排异反应,未见脊柱侧弯发生,术后无长时间疼痛发生,出院后均未再给予镇痛药物。结论对于大龄极重度漏斗胸的患儿,在单钢板矫治难以达到矫治效果时,双钢板矫治是安全有效的,部分极重度漏斗胸配合胸骨下剑突小切口,亦能达到满意矫正效果。
简介:目的探讨产前超声诊断的重度肾积水胎儿出生后围新生儿期的诊断、手术治疗及疗效.方法对新生儿期入院的肾积水患儿7例进行分析,超声提示存在4级肾积水,行IVP或ECT及MRU检查后提示重度UEJ0肾积水.6例直接行离断式肾盂成型术(Anderson-Hynes术).另1例行肾穿刺造瘘术.引流38d后再行肾盂成形术.结果7例患儿均无近期手术并发症.术后随访6个月至2年.尿常规未见明显泌尿系统感染.超声提示肾盂分离值较术前明显改善,肾皮质厚度较术前增厚.结论肾积水围新生儿期手术治疗安全而有效,新生儿重度肾积水,明确诊断即可积极手术治疗,以保存患肾功能.超声检查对于肾积水患儿术前诊断及术后随访有重要意义.
简介:目的探讨重度窒息新生儿中急性肾损伤(AKI)的发生情况及其诊断标准的适用性。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月于北京大学第一医院住院的重度窒息新生儿。根据2005年急性肾损伤协作网提出的AKI诊断标准(包括尿量标准和SCr标准),将入选患儿分为AKI组和无AKI组。采集患儿一般资料、围生期资料、肾脏损伤情况、治疗和近期预后情况。结果最终纳入患儿30例,AKI组17例,无AKI组13例。①AKI组10/17例仅符合尿量标准,而不符合SCr升高标准,按AKI分期标准分为1期4例、2期5例、3期1例;7/17例同时符合尿量标准和SCr标准,其中3例按照SCr标准和尿量标准分期相同(均为1期),1例按照SCr标准分期为2期的患儿符合尿量标准1期,余3例按尿量标准分期高于SCr标准。7/17例有SCr一过性升高(SCr〉133μmol.L-1),达到急性肾功能衰竭诊断标准。②AKI组和无AKI组平均住院时间分别为(14.7±13.9)和(13.7±9.6)d,两组差异无统计学意义(P=0.83)。AKI组预后不良5/17例(29.4%),包括死亡1例(同时符合尿量标准和SCr标准),放弃治疗4例(3例同时符合尿量标准和SCr标准,1例仅符合尿量标准);无AKI组预后不良2/13例(15.4%),均为死亡病例(均仅符合尿量标准),两组差异无统计学意义(P=0.368)。按照SCr升高标准,符合AKI诊断的4/7例(57.1%)患儿预后不良,不符合SCr升高标准的3/23例(13.0%)患儿预后不良,差异有统计学意义(P=0.016)。结论在重度窒息新生儿中存在AKI的病例。SCr升高可能提示预后不良,但由于样本量小,无长期随访资料,目前尚不能评价SCr和尿量是否为诊断新生儿AKI的最适宜指标。
简介:目的发育性髋脱位(developmentaldislocationofthehip,DDH)的病因目前不明,但其与髋关节松弛密切相关。该研究通过比较DDH患儿与正常儿童关节囊中Ⅰ,Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异,以探索DDH患儿髋关节松弛的原因。方法选取性别相同年龄相近的9对发育性髋脱位患者及正常儿童配对比较。采用半定量RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达。图像分析软件进行量化分析,并经统计学处理。结果COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低(P〈0.01);COL3a1在DDH组mRNA水平表达较正常对照组降低(P〈0.01),其蛋白水平表达与正常对照组无显著差异(P〉0.05)。结论DDH患儿关节囊中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低,可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因。DDH患儿髋关节松弛可能与Ⅲ型胶原含量无关。
简介:患者,男,1岁3个月,间断抽搐4次,发现腹胀半月余就诊.患儿4~5月龄时曾间断性惊厥4次,发作时突然头后仰,口周发绀,眼球凝视,意识丧失,四肢抽动,大小便失禁,抽搐时体温正常,持续时间约2~3min,刺激人中后缓解,5个月以后未再抽搐过.
简介:目的了解甲型H1N1流感病毒感染患儿临床与病理特征。方法分析甲型H1N1流感病毒感染1例死亡病例临床资料和尸检结果,并结合文献分析。结果男性,1岁4个月,以咳嗽和发热起病,起病1d后即出现呼吸困难和呼吸衰竭。采用WHO推荐的RT-PCR法和国家流感中心推荐的分型方法,患儿咽拭子结果示甲型H1N1流感病毒核酸检测阳性,2次气管抽取物培养均为肺炎链球菌。予机械通气等治疗无好转,入院第4天死亡。尸检结果显示:病变主要在肺脏,大体可见大片状实变,灰褐色,质韧;胸膜粘连广泛。镜下显示肺弥漫性肺泡间质增宽,大部分肺泡可见透明膜形成,肺泡有炎性渗出,可见中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞,肺泡上皮肿胀,有巨细胞形成,部分肺泡塌陷闭合,小部分肺泡扩张融合;细支气管和支气管黏膜见较多淋巴细胞浸润,局灶黏膜糜烂。脑、心、肝、脾、肾、肾上腺、胰腺和胃肠道病理改变不明显。结论本例甲型H1N1流感死亡患儿上呼吸道症状突出,病情进展快。病理改变主要在肺脏,以炎症渗出、炎细胞浸润和肺透明膜形成为主。死亡主要原因为急性呼吸窘迫综合征,呼吸循环衰竭。
简介:目的观察疏肝健脾化痰法治疗女童特发性性早熟肝郁脾虚痰结证的临床疗效。方法对30例患儿运用疏肝健脾化痰法,基础方选逍遥散合二陈汤(柴胡、白芍、当归、茯苓、炒白术、炒苍术、陈皮、清半夏)随症加减治疗,3个月1个疗程,用2个疗程后观察患儿症状体征、血浆雌二醇和妇科彩超改善情况。结果治疗后总有效率93.3%(28/30),治疗后E2水平及妇科彩超均明显改善,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论疏肝健脾化痰法治疗女童特发性性早熟疗效肯定。
简介:目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系。方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1(mtEFG1)空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说。结果患儿,女,6个月28d。生长发育迟缓,急性肝衰竭。体格检查:反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大。辅助检查:总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号。GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G〉A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs*24。mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型。结论1例携带GFM1基因复合杂合突变(c.688G〉A和c.1686delG)的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设。