简介:31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。
简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:目的:通过探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点,提高对该病的认识,实现早诊早治。方法:对2例疑似原发性弥漫性大B淋巴细胞瘤(腿型)患者进行临床表现分析及组织病理检查,通过检测细胞表面抗原标记确诊,采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗,21天为1个疗程,连续半年结束疗程继续随访。结果:弥漫性大B淋巴细胞瘤进展迅速,可破溃,组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润,细胞异型明显,免疫组化表现为B细胞表型,CD20(+),CD79a(+),BCL-2(+),CD10(-),BCL-6(-),采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗,随访2年疗效肯定。结论:利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤,效果肯定。
简介:背景:t(14;18)(q32;q21)累及IGH和MALT1已在皮肤MALT淋巴瘤和1例原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中被描述。但是,IGH/MALT1转位在这些类型皮肤淋巴瘤的发生率还不清楚。方法:作者用MALT1和IGH分裂探针对16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者的石蜡切片进行分裂间期荧光原位杂交(FISH),以评价IGH/MALT1转位的频率,筛选其他有关IGH和MALT1位点的潜在转位。结果:16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者中,均未检测到累及MALT1的转位。能够进行IGH转位分析的12例MALT淋巴瘤患者均为阴性。相反,能够进行IGH转位分析的13例(31%)例原发皮肤DLBCL患者中有4例阳性。之后的FISH分析显示其中1例为IGH/BCL2转位,1例为CMYC/IGH转位,而剩余2例的转位配对目前还未发现。结论:该研究显示累及MALT1的转位,包括IGH/MALT1在皮肤MALT淋巴瘤和原发皮肤DLBCL中不常见。其他累及IGH的转位也不参与至少大多数皮肤MALT淋巴瘤的发病。相反,原发皮肤DLBCL在少数病例中可有几种IGH转位中的一种。
简介:报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。
简介:背景:皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤,临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道:1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院,患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^+细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润,伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死,联合化疗4个月后患者死亡。讨论:此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡,组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^+并且表达细胞毒素蛋白质,这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。