简介:目的:观察偏头痛患者的神经耳科学改变;方法回顾性总结321例偏头痛患者的神经耳科学表现,并将其按有无眩晕分成伴眩晕组和不伴眩晕组。所有存在与偏头痛相关的耳部症状的患者进行纯音测听、听性脑干反应及耳鸣匹配检查,所有存在与偏头痛相关的眩晕患者行前庭功能检查。结果25.5%(82/321)的偏头痛患者伴有眩晕,7.5%(24/321)的患者有耳鸣症状,2.8%(9/321)的患者自觉听力下降,8.4%(27/321)的患者纯音测听异常,9.0%(29/321)的患者听性脑干反应异常(表现为各波绝对潜伏期延长和或波间期延长)。对比两组耳鸣发生率、纯音测听、听性脑干异常率,有显著性差异。结论伴随眩晕的偏头痛患者更易出现前庭耳蜗症状,本文旨在加深耳鼻喉科医生对偏头痛在耳蜗及前庭器官上所产生的影响的认识,从而对其在接诊偏头痛患者时做出更加精准的评估、诊断提供帮助。
简介:目的针对一个中国的遗传性中频听力下降家系,分析其听力表型特点,并探讨其遗传学特征。方法对一个国人遗传性中频听力下降家系的资料进行了收集、整理及临床遗传学特征的分析。对先证者家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史、体检、纯音测听及声导抗检查,对先证者还进行了听性脑干反应检查及畸变产物耳声发射检查。结果该家系共有3代21人,10人为耳聋患者。耳聋在家系中代代相传,遗传方式为常染色体显性遗传,听力表型为一种迟发型的、渐进性的、以中间频率下降为主的听力损失。家系1-3各代发病平均年龄分别为30、22、16.7岁,有逐代提前的趋势。听力损失随着年龄增长由中频逐渐累及全频,听力曲线由覆盆型变为平坦型。结论此家系为常染色体显性遗传性非综合征型中频听力下降家系,后续研究将针对此家系进行进一步的候选基因突变筛查、连锁分析及定位克隆研究,以便寻找到相应的耳聋相关基因。