简介:摘要肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并不等同于患者的生活质量获得改善,即生化达标的肢端肥大症患者仍然存在生活质量较差的诸多问题。影响生活质量的机制较为复杂,治疗方式、并发症、躯体症状与心理状态均有可能影响肢端肥大症患者的生活质量。探究肢端肥大症患者生活质量下降的原因,从而指导临床决策对于改善患者长期预后有着极为重要的意义。本文对肢端肥大症患者生活质量相关的研究进展进行综述,以更好指导临床实践。
简介:摘要目的明确肢端肥大症患者骨转换标记物水平和骨平衡状态的变化及与疾病活动性的相关性。方法收集2012年9月至2019年10月南京鼓楼医院确诊的肢端肥大症患者68例(治疗后随访资料完善者39例)。同时选择年龄、性别、体质指数(BMI)匹配的肾上腺无功能瘤30例作为对照组。比较两组血清钙、磷、甲状旁腺激素(PTH)、骨转换标记物水平及骨重塑指数;肢端肥大症患者根据术后生化是否完全缓解分为非缓解组和缓解组,分别比较治疗前后骨代谢相关指标变化;利用相关性及回归模型分析肢端肥大症患者骨转换标记物的影响因素。结果与对照组相比,肢端肥大症患者血钙及血磷水平高,血清PTH水平低(均P<0.01)。骨钙素[45.98(31.98,60.27)比15.83(12.74,19.96)ng/ml,P<0.01]、血清Ⅰ型原胶原N-端前肽(P1NP)[115.50(72.64,145.90)比 36.45(30.45,44.28)ng/ml,P<0.01]与血清Ⅰ型胶原C-末端肽交联(CTX)[1.12(0.79,1.56)比 0.37(0.30,0.50)ng/ml,P<0.01]水平均高于对照组。肢端肥大症患者骨重塑指数明显高于对照组[4.27(1.31,5.99)比0.03(-0.38,0.63),P<0.01]。血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平是骨钙素(β = 0.610,P<0.001)、P1NP(β = 0.601,P<0.001)及CTX(β = 0.596,P<0.001)的独立影响因素。非缓解组和缓解组经治疗生化异常改善后,血钙及血磷均较治疗前显著下降(均P<0.05)。非缓解组和缓解组治疗后血清PTH水平较前升高,而骨转换标记物及骨平衡Z值均降低,但仅在缓解组上述指标治疗前后比较差异有统计学意义(均P<0.05)。生化异常完全缓解的肢端肥大症患者骨转换指标及骨重塑指数可恢复至接近对照组水平(均P>0.05)。结论肢端肥大症患者呈非PTH依赖的钙磷代谢异常及高骨转换状态,总体骨形成大于骨吸收,并且与肢端肥大症疾病活动性密切相关。治疗后随着循环生长激素(GH)及IGF-1水平下降,高骨转换状态改善达到骨平衡状态。
简介:摘要肢端肥大症属于罕见病,其诊断、治疗和随访需要多学科团队协作完成。近年来,国内外肢端肥大症的临床研究取得了一系列成果,因此中国垂体腺瘤协作组召集国内神经外科、内分泌科、放射科和放疗科等相关领域的专家更新发布《中国肢端肥大症诊治共识(2021版)》,旨在进一步推动肢端肥大症的规范化和个体化管理。回溯过往,共识和指南确定并逐步修订形成广泛认可的生化缓解标准;药物治疗的选择和方案逐步被写入共识和指南,对规范化治疗具有重要指导意义;随着共识和指南中引入对并发症的关注,患者的远期生活质量日益受到重视。本文对国际上重要的肢端肥大症专家共识和临床指南进行简要回顾,从生化缓解标准、药物治疗以及合并症诊治三个方面探讨共识和指南对疾病规范化管理的重要推动作用。
简介:摘要目的探讨鼻内镜下低温等离子消融术与吸切术治疗腺样体肥大疗效。方法对我院2012年6月至2013年7月收治的需腺样体切除手术患儿87例。