简介:摘要神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease, NIID)是一种主要累及神经系统的罕见病,皮肤活组织检查作为筛查手段极大地提高了该病的诊断效能。最近国内外学者确定了NIID的致病突变为NOTCH2NLC基因的GGC重复扩展,同时发现该基因变异除了导致以发作性/进展性脑病、周围神经病和自主神经病等为主要表现的经典型NIID外,在少数阿尔茨海默病、帕金森综合征、多系统萎缩、特发性震颤等神经系统变性病患者中也检测到此基因变异。因此NIID疾病名称变更为NOTCH2NLC-相关重复扩展性疾病更为合适。我们对NIID的研究历程、病理改变特点、临床表型和辅助检查以及诊断和治疗新进展进行述评。
简介:摘要目的探讨神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)的临床表现、影像学特征及组织病理、免疫组织化学、超微结构特征。方法应用HE、免疫组织化学标记及电子显微镜技术对2018—2019年解放军东部战区总医院病理科诊断的2例NIID进行观察。结果患者男女各1例,年龄均为76岁,均因神经系统功能障碍入院。MRI检查示双侧额叶(男性患者)、双侧大脑半球(女性患者)对称性皮髓质交界区异常高信号影。镜下于直肠黏膜的神经元和皮肤汗腺细胞的核内均见嗜酸性透明包涵体样物,免疫组织化学标记包涵体呈p62阳性表达。电子显微镜下在皮肤汗腺细胞找到核内包涵体,为类圆形无膜结构,由8~18 nm的微丝组成。结论NIID是一种罕见的多系统慢性进展性神经变性疾病,临床表现具有高度的多样性,易误诊漏诊,影像学对NIID可作出疑似诊断。以往通过尸检才能确诊NIID,该文研究证实通过皮肤或直肠黏膜病理活检等,即可确诊NIID。
简介:目的探讨安多霖对微波辐照致大鼠脑神经元尼氏体损伤的预防作用。方法40只二级雄性Wistar大鼠随机分为5组:正常对照组、辐照对照组、0.75g/(kg.d)组、1.5g/(kg.d)组及3g/(kg.d)组。给药组每日1次灌胃给予安多霖溶液,连续给药2w。给药结束后采用30mW/cm2微波辐照大鼠,辐射时间为15min。于停药(辐照)后6h、7d和14d取大鼠海马和大脑皮层,采用甲苯胺蓝染色和图像分析技术,定量研究神经元尼氏体含量的变化。结果微波辐照后6h,大鼠海马和皮层神经元尼氏体含量明显减少(P〈0.01);辐照后7d,尼氏体含量基本恢复。0.75g/(kg.d)安多霖预防组上述变化与辐照对照组相似。而1.5g/(kg.d)和3g/(kg.d)预防组在照后尼氏体含量无明显改变。结论30mW/cm2微波辐照可引起大鼠海马和皮层神经元尼氏体含量减少;1.5g/(kg.d)和3g/(kg.d)安多霖对微波辐照致大鼠脑神经元尼氏体含量减少有一定预防作用;其中1.5g/(kg.d)安多霖为预防微波辐照致大鼠脑神经元尼氏体含量减少的有效剂量。
简介:目的:利用即刻负载有限元模型,研究种植体不同螺纹螺距因素对初期稳定性的影响。方法:利用Pro/E软件、Hypermesh软件及ABAQUS有限元软件,建立四类种植体即刻负载的三维有限元模型,比较3种螺纹螺距(0.8mm、1.6mm、2.4mm)在分别垂直和水平加载时,对种植体初期稳定性的影响。结果:对不同螺纹螺距种植体来说,垂直加载和水平加载时0.8mm螺距螺纹种植体微动最小,2.4mm螺距螺纹种植体微动最大。结论:螺纹的螺距对垂直相对位移有影响,对水平相对位移影响不大。随着螺距的增加,种植体对抗垂直向载荷的抵抗力减弱。水平加载时,螺纹的螺距对颈部微动影响不明显。
简介:摘要目的观察无镁离子诱导的离体培养海马神经元异常放电时线粒体膜电位变化及甜菜碱的干预作用,初步探讨甜菜碱抑制癫痫可能的作用机制。方法分离培养Wistar大鼠海马神经元细胞,将海马神经元全液换成无镁细胞液处理3h造成痫性放电模型,以浓度为100μmol/L甜菜碱进行干预,以100μmol/L的γ-氨基丁酸、100mg/L的丙戊酸钠作为对照,各组处理完然后恢复正常培养12h、24h、48h、72后取材。MTT法检测细胞存活率,流式细胞仪检测线粒体膜电位并分析细胞凋亡情况。结果模型组海马线粒体膜电位明显下降(P<0.01),凋亡发生率增加(P<0.01),甜菜碱治疗组与模型组相比,海马线粒体膜电位下降(P<0.01)。凋亡发生率增加(P<0.01)。结论甜菜碱稳定线粒体膜电位的作用较弱,没有降低细胞凋亡率。结论在离体实验中甜菜碱对痫性放电的海马神经元微弱的保护作用,推测其作用机制可能并不是影响海马神经元的线粒体膜电位。
简介:目的探讨在不同骨质条件中、达到骨整合时(40%的骨结合率),不同直径的8mm种植体骨界面应力分布的变化规律,为短种植体的临床应用提供一定的参考和实验依据。方法采用三维有限元方法分析6种不同直径的8mm种植体在Ⅰ~Ⅳ类骨质条件中,受垂直和侧向力时,种植体骨界面的应力值大小及分布规律。结果在Ⅰ~Ⅳ类骨质中,无论垂直或是斜向加载,应力值随着种植体直径增加,呈现减小的趋势。种植体直径3.3~5mm时,最大应力值大小变化较为明显(曲率约为-1);种植体直径5.5~7.1mm时,变化趋于平缓(曲率接近0)。另一方面,随着骨质密度降低,种植体骨界面的最大应力逐渐增大:Ⅳ类〉Ⅲ类〉Ⅱ类〉Ⅰ类。在Ⅰ、Ⅱ类骨质中最大应力分布接近,Ⅲ、Ⅳ类骨质最大应力分布相近。结论在临床应用短种植体时,可尽量选择较粗直径的种植体(直径3.3~5mm),但当种植体直径足够大时(直径大于5.5mm),再增加种植体直径对临床效果的改善不明显;实验结果显示,Ⅲ、Ⅳ类骨质时的应力值远大于Ⅰ、Ⅱ类骨质,提示在临床实践中,可以将Ⅲ、Ⅳ类的骨质通过骨挤压、骨移植等方式来提高骨密度,以保证远期成功率。
简介:摘要目的探讨股骨组件及胫骨组件冠状面位置变化对股骨及胫骨生物力学的影响。方法取1名汉族男性志愿者的左侧膝关节CT及MRI图像,建立正常膝关节三维有限元模型(finite elemental model,FEM)。设计股骨组件及胫骨组件内翻6°、内翻3°、0°、外翻3°、外翻6°,组合成25个膝内侧单髁置换FEM。沿股骨机械轴加载1 000 N载荷,观察von Mises云图应力分布,测量外侧间室载荷比例,测量胫骨组件下方松质骨及内侧皮质骨、聚乙烯衬垫上表面、外侧间室股骨软骨高接触应力值。将与中立位(胫骨及股骨假体内外翻0°、胫骨假体后倾5°)比较有统计学意义的指标通过散点图标识,找出点项目密集区和稀疏区,比较两区有统计学意义的项目数量,确定股骨组件、胫骨组件优化位置。结果股骨组件0°位放置时,胫骨从内翻6°至外翻6°各组合的胫骨组件下方松质骨高接触应力差异无统计学意义;胫骨组件0°位放置时,股骨组件内翻6°、外翻6°组件下方松质骨高接触应力值与中立位比较增加(9.21±3.38)MPa和(9.08±4.13)MPa(P<0.05)。股骨、胫骨组件从内翻6°至外翻6°变化时,胫骨下方内侧皮质骨高接触应力值逐渐下降(P<0.05)。股骨组件0°位放置时,胫骨组件从内翻6°至外翻6°各组合聚乙烯衬垫上表面高接触应力值的差异无统计学意义;胫骨组件0°位放置时,股骨组件内翻6°、外翻6°组与中立位组比较分别增加(2.88±2.53)MPa和(3.47±2.86)MPa(P<0.05);股骨及胫骨组件从内翻6°至外翻6°变化时,外侧间室载荷比例及外侧间室股骨软骨高应力值逐渐下降(P<0.05)。稀疏区(股骨或胫骨从内翻3°至外翻3°的所有组合的集合)有统计学意义的指标比例(2.8%,1/36)明显小于密集区(去除稀疏区以外的所有组合的集合)的比例(57.8%,37/64),差异有统计学意义(χ2=29.61,P<0.001)。结论在下肢力线正常、关节线不变的条件下,膝关节内侧固定平台单髁假体放置位置为股骨组件、胫骨组件内翻、外翻角度不宜超过3°。
简介:摘要目的评价外泌体在M1型小胶质细胞诱发神经元损伤中的作用。方法将生长良好的BV2小胶质细胞加入脂多糖100 ng/ml和干扰素-γ 20 ng/ml诱导小胶质细胞极化为M1表型。收集M1型小胶质细胞上清液,提取外泌体。将生长良好的N2a细胞采用随机数字表法分为4组(n=24):对照组(C组)、M1型小胶质细胞组(M组)、外泌体组(E组)和外泌体抑制剂+M1型小胶质细胞组(G+M组)。C组常规培养24 h;M组加入M1型小胶质细胞上清液培养24 h;E组加入M1型小胶质细胞源性的外泌体培养24 h;G+M组于M1型小胶质细胞加入外泌体抑制剂GW4869培养24 h后,取上清液,加入到N2a细胞中培养24 h。采用CCK-8法检测N2a细胞活力,流式细胞术检测细胞凋亡率,qRT-PCR法检测Bcl-2和Bax的mRNA表达,Western blot法检测凋亡相关基因Bcl-2和Bax的表达。结果与C组比较,其余3组细胞活力降低,细胞凋亡率升高,Bcl-2及其mRNA表达下调,Bax及其mRNA表达上调(P<0.05);与M组比较,G+M组细胞活力升高,细胞凋亡率下降,Bcl-2及其mRNA表达上调,Bax及其mRNA表达下调(P<0.05),E组和M组上述指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论M1型小胶质细胞可通过外泌体介导神经元损伤。
简介:摘要目的探讨前臂旋前旋后运动的肌力变化以及肱骨应力、位移的生物力学特性。方法根据Dicom数据在MIMICS中重建三维肱骨并在Hypermesh中划分网格和材料赋值。采用志愿者的身高、体重数据在AnyBody骨骼肌肉系统中建立个性化上肢的骨骼肌肉模型,模拟前臂旋前旋后运动,导出旋前旋后运动过程中的肌力等边界条件,将此数据作为肱骨有限元分析的边界条件。最后在Abauqus中行肱骨应力、位移大小的分析。结果前臂0°~90°旋前运动时主要是旋前圆肌、旋前方肌发挥作用,旋前圆肌约90°时肌肉力最大,旋前方肌约40°时肌肉力最大。当前臂0°~90°旋后运动时主要是旋后肌、肱二头肌发挥作用,二者肌肉力在旋后约90°时最大。旋前运动约90°时肱骨受到的应力、位移最大,而旋后运动约10°时肱骨受到的应力、位移最大。应力大致在肱骨中下1/3处集中,而位移集中在肱骨的中部及远端,且以肱骨远端最为明显。结论利用AnyBody骨骼肌肉系统成功模拟了前臂旋前旋后运动并与有限元分析联动,在肌力加载下分析肱骨应力、位移。肱骨中下段是骨折的好发部位。
简介:背景:相邻牙位牙槽嵴高度的不同导致植入各种植体的种植体平台位置存在高度差,国内外对种植体支持联冠修复的研究普遍将种植体植入同-水平高度,未模拟不同程度骨缺损时两种植体颈部冠根向位置的差异.目的:研究具有不同种植体平台位置的两个种植体采用联冠修复时种植体-骨界面的应力分布,并对比单冠修复,分析何种修复方式更具有生物力学优势.方法:建立4种颌骨模型,每种模型含有2个相同种植体,4种模型种植体平台位置高度差分别为0,1,2,3mm(分别记为1,2,3,4组),每种模型中的2个种植体再分别采用单冠修复和联冠修复(分别记为A组、B组),共得到8组模型.应用三维有限元法分析各模型种植体-骨界面的应力分布.结果与结论:①在轴向载荷下,无论是A组或是B组,各模型的最大等效应力值均集中于种植体颈部皮质骨区域,应力分布情况无明显差异,随着种植体平台位置高度差的增大,最大等效应力值并未呈现出增大趋势;对比A组与B组的最大等效应力值,A1组〈B1组,A2组〈B2组,A3组〉B3组,A4组〈B4组;②在侧向载荷下,A组和B组各模型的最大等效应力值均集中于种植体颈部皮质骨区域,应力分布情况无明显差异,随着种植体平台位置高度差的增大,最大等效应力值并未呈现出增大趋势;最大等效应力值对比,A1组〉B1组,A2组〉B2组,A3组〉B3组,A4组〉B4组;③结果表明在轴向载荷作用下,除种植体平台位置高度差相差2mm时联冠修复更佳外,种植体支持单冠修复的应力分布更优;在侧向载荷作用下,种植体支持联冠修复的应力分布较单冠修复更有优势.
简介:摘要目的探讨体外分离和培养人腺样体组织来源的间充质干细胞(adenoid-derived mesenchymal stem cells,aMSCs)的可行性,并诱导观察aMSCs向嗅感觉神经元的分化。方法收集2020年9—11月来源于中南大学湘雅二医院腺样体肥大患儿的手术切除腺样体组织,胰蛋白酶消化联合贴壁法培养P0细胞,传代培养,流式细胞技术检测P5代细胞表面抗原CD45、CD73、CD90的表达,观察成骨、成脂诱导分化能力。采用维甲酸(retinoic acid,RA)、音猬因子(sonic hedgehog,SHH)、碱性成纤维生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF),以及RA+SHH、RA+bFGF、SHH+bFGF和RA+SHH+bFGF分别诱导分化P5代aMSCs,倒置显微镜下观察细胞形态,免疫荧光抗体法检测细胞表面感觉神经元标志物β-tubulin 3、嗅感觉神经元标志物生长相关蛋白-43(growth associated protein-43,GAP43)和嗅标记蛋白(olfactory maker protein,OMP)的表达。采用两个样本率的四格表资料的χ2检验比较表达强度的差异。结果P0代aMSCs具有良好的贴壁和增殖性能,P2代细胞已基本纯化。P5代细胞阳性表达CD73和CD90,其纯度分别为99.3%和97.75%,不表达CD45,成骨和成脂诱导分化良好。RA、SHH、bFGF诱导分化细胞均成神经元样外观,β-tubulin 3阳性表达;bFGF+SHH组和RA+SHH+bFGF组诱导细胞均表达GAP43,后组表达阳性更强(χ2=17.48,P<0.005);所有诱导组均未见OMP阳性表达。结论腺样体组织可培养获得能稳定传代、具有良好分化能力的aMSCs。aMSCs是间充质干细胞家族新成员,具有向神经元分化的能力,RA、SHH和bFGF体外联合诱导能促使其分化为未成熟嗅感觉神经元。
简介:摘要目的探讨成人散发型神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点。材料与方法回顾性分析3例成人散发型NIID患者的临床症状、MRI表现及皮肤病理学特征。结果3例患者,临床表现为进行性认知功能减退、锥体外系症状及小脑共济失调等;头颅MRI表现为双侧大脑半球脑白质信号异常,弥散加权成像(diffusion weighted image,DWI)显示皮髓质交界处绸带样弥散受限高信号,持续存在,进行性增多。皮肤组织检查病理发现皮肤的脂肪细胞、纤维细胞及汗腺细胞核内均含有嗜酸性核内包涵体,诊断为NIID。结论NIID是一种慢性进展性神经退行性疾病,头颅MRI-DWI显示皮髓质交界处绸带征及皮肤活检病理发现细胞核内嗜酸性包涵体对该病的诊断具有重要价值。