简介：痴呆是由脑部疾病所致的综合征,通常具有慢性或进行性的性质.临床上呈现多种高级神经功能紊乱,包括记忆、思维、定向、理解、计算、语言、学习和判断功能低下,但是意识清楚.过去文献曾强调必须持续6个月以上才能诊断为痴呆,目前不能过分强调此点.因为,有些伴有痴呆的变性疾病整个病程不到6个月.我国急性发病的Creutzfeldt-Jakob病就是如此.

简介：Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporaldementiawithparkinsonismlinkedtochromosome17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basaldegeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.

简介：细胞自噬是指细胞利用溶酶体降解自身成分的过程，被降解的成分包括细胞质以及细胞器。线粒体是自噬特异性攻击的主要靶标之一，自噬线粒体的过程，被称为线粒体自噬。线粒体自噬具有重要的生物学意义，正常情况下，帮助维持合成、降解和细胞产物循环之间的平衡，在细胞生长、发育和稳态中发挥作用。近年来，研究发现线粒体自噬异常在神经变性疾病（如帕金森病、阿尔茨海默和亨廷顿病等）的发病机制中具有重要作用。本文对此作一综述。

简介：生物标志物是一种指示剂，可以存在于血、血浆、尿和脑脊液（cercbrospinalfluid,CSF），能反映与临床表现直接相关的生理或病理情况。阿尔茨海默病（Alzheimer＇sdisease，AD）在表现出临床症状的前20-30年就有神经变性．但在痴呆出现前AD是不能被诊断的。最近几年，人们将早期轻度智能损害的临床阶段定义为“轻度认知功能障碍（MCI），

简介：神经系统变性疾病主要包括阿尔茨海默病（Alzheimer,AD）病、额颞叶萎缩（代表病Pick病）、帕金森综合征（PDS）、多系统萎缩（MSA）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性核上性麻痹（PSP）等.神经系统变性疾病患者常有睡眠障碍的主诉,对临床睡眠医生来说有关这些疾病的相关基础知识是必不可少的.下面对主要的神经变性疾病有可能出现的睡眠问题进行简述.

简介：

简介：经中国微循环学会批准，中国科协和民政部备案，2013年12月15日，在北京举行了中国微循环学会神经变性病专业委员会成立大会。李延峰教授担任中国微循环学会神经变性病专业委员会首届主任委员，并做了重要讲话：神经变性疾病是一类缓慢起病、病程进行性发展且缺乏有效治疗的疾病，其中以阿尔茨海默病（老年性痴呆）和帕金森病最为常见。这类疾病的发病率随年龄增加而增加，是我国中老年人群最重要的致残和致死原因之一。许多研究证实，微循环障碍可能是神经变性疾病非常重要的致病原因。近年来，转化医学越来越受医学界的重视，这一新的模式注重实验室和临床之间的相互转化，微循环研究结果和神经变性疾病临床预防和治疗之间如何转化，也就成为神经变性病工作者的重要课题，重视微循环障碍与神经变性病之间关系的研究，可能为最终治愈此类疾病找到一条有效的途径。

简介：目的探讨选择性神经根封闭术在腰椎退变性疾病中的定位诊断作用。方法2008年1月-2010年12月共收治多节段腰椎退变患者58例。多节段腰椎椎管狭窄症患者共32例，其中男20例，女12例；年龄55～75岁，平均64岁；病程1～11年。多节段腰椎椎间盘突出患者26例，其中男15例，女11例；年龄38～63岁，平均45岁；病程1～8年。以上患者均有下肢疼痛不适症状。所有患者均采用选择性神经根封闭术明确责任节段。结果32例多节段腰椎椎管狭窄症患者中25例行〉2个节段的减压术；26例多节段腰椎椎间盘突出患者，12例行单节段髓核切除，另14例行双节段髓核切除。责任间隙准确，患者疗效良好。结论在腰椎退变性疾病的定位诊断中，选择性神经根封闭是一种准确而有效的确认责任间隙的方法。

简介：摘要急性椎间盘髓核突出可以为自发性，或由于提物、突然向后运动和牵拉等促发，椎间盘突出通常是后外侧型而不是中心型。目的讨论脊椎和椎间盘变性疾病的诊断与治疗。方法根据患者的临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论脊椎和椎间盘变性疾病通常都先采用保守性治疗，如果治疗无效或效果不明显，也可选取手术方法进行治疗。

简介：目的回顾性分析Dynesys作为非融合器械治疗腰椎退变性疾病的临床疗效。方法2010年2月至2012年6月，应用Dynesys治疗腰椎退变性疾病患者42例，其中男24例，女18例；年龄38～74岁，平均54.6岁。全部病例均为退行性腰椎管狭窄、合并或不合并椎间盘突出。单节段32例，两节段10例。按标准操作置入Dynesys螺钉后行病变节段椎板间开窗减压，切除或保留椎间盘。清除增厚的黄韧带，切除增生内聚的上关节突的内侧部分，开放侧隐窝。测量椎弓根钉间距，截取PCU管，将PET绳索穿入PCU管和上下椎弓根钉间，收紧并锁定绳索与椎弓根钉连接处。术后5天戴腰围下地，腰围佩戴时间为3周。通过ODI和VAS评分评估临床疗效，并通过动态侧位X线片评估非融合节段的椎间运动功能保留及椎间隙高度和近端相邻节段活动度。结果随访10～36个月，平均24.7个月。ODI指数术前（60.4±21.5）%，术后（23.9±13.5）%，（P＜0.05）；VAS腰痛评分术前6.0±1.8，术后2.1±1.7，（P＜0.05）；VAS腿痛术前评分7.2±1.9，术后1.9±1.1，（P＜0.05），临床疗效满意。影像学评价非融合节段保留有一定椎间活动度，活动范围2°～5°，�

简介：【摘要】：目的：分析椎间盘造影的诊疗价值。方法：回顾性分析2020年1月-2021年12月98例腰椎多节段退变性疾病患者，按照诊疗方法分组。对照组采取常规诊疗方法，观察组加入腰椎间盘造影。比较两组患者手术并发症以及手术前后疼痛症状与腰椎功能的变化。结果：①观察组术后并发症发生率低于对照组（P＜0.05）；②观察组手术前后疼痛程度与腰椎功能变化高于对照组（P＜0.05）。结论：椎间盘造影能够为手术方案制定提供有效的支持，有助于提高患者的手术效果，改善患者的预后结局，可推广使用。

简介：神经退行性疾病是一类严重影响人类健康的常见病。除了肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)等极少数病种的病程进展较快(2~3年),绝大多数神经退行性疾病的病程缓慢,如阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD),帕金森氏病(Parkinsondisease,PD),亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)等的病程可长达数十年。大量研究资料表明:这类疾病的共同病理特征是细胞内特定蛋白质的异常聚积,这些有特征性病理改变的神经元细胞体并没有明显减少,而细胞的突起部分却明显变短或消亡，这种处于病态的神经元可长期存活,逐步丧失其生物功能，用目前经典的细胞死亡理论,即坏死或凋亡[1,2]。

简介：摘要目的探讨选择性神经根阻滞（selectivenerverootblock,SNRB）在腰椎退行性病变“责任节段”判断中的临床应用价值。方法纳入我院2016年10月－2018年10月通过传统方式（影像学检查+查体）初步定位后不能明确判断“责任节段”的腰椎退行性病变患者，加行SNRB判断其“责任节段”范围。后根据加行SNRB后所判断的范围，结合患者的实际病情选择合适的方式对患者进行减压手术处理；记录患者经传统方式初步判断的“责任节段”范围结果及加行SNRB后所判断结果，记录患者术前、术后三个月、术后六个月及末次随访的VAS评分、JOA评分及ODI功能评分,计算手术优良率及VAS评分下降程度，并对资料进行统计学分析。根据手术后患者功能评分恢复情况来判断加行SNRB后所判断“责任节段”范围是否准确。根据加行SNRB前后所判断患者“责任节段”范围变化以及此范围的准确性综合评价SNRB在腰椎退行性病变“责任节段”判断中的临床应用价值。结果加行SNRB后所判断结果较单纯影像学+查体所判断结果相比明显倾向于单节段单侧，差异有统计学意义（P＜0.05）；所有患者在行选择性神经根阻滞后均无任何有创操作并发症发生；40例患者术后3个月、术后6个月及末次随访时VAS评分、JOA评分以及ODI评分均较术前有明显改善，差异有统计学意义（P＜0.05）。40例患者术后VAS评分与术前相比下降程度为71.93%±12.89%，所有患者的VAS评分下降程度均超过50%（50%～100%）；末次随访时40名患者的JOA改善率为治愈（100%）5例，显著(60%～99%)31例，有效(25%-59%)4例，总有效率为100%；所有患者均无减压不彻底造成的症状残留症像。结论对于无法通过影像学+症状、体征明确“责任节段”的腰椎退变性患者，加行诊断性SNRB有助于部分患者缩小所判断的“责任节段”范围；SNRB作为一种判断“责任节段”的方式在临床上有一定的应用价值。

简介：摘要目的研究分析丁苯酞治疗神经系统变性病与遗传性疾病的疗效.方法选取我院２０１４年４月至２０１５年５月收治的４例神经系统变性病与遗传性疾病患者,均给予丁苯酞治疗,疗程为６个月,分别对其治疗４周、８周以及６个月后的疗效进行观察.结果所有患者经过６个月的治疗后,前２例患者治疗显效,后２例患者为有效.结论在神经系统变性病与遗传性疾病治疗中,采用丁苯酞治疗,可以取得显著的治疗效果,其主要是通过保护与改善线粒体功能来提高治疗效果,但仍需要大量的样本临床试验来证实其治疗效果.关键词丁苯酞;神经系统变性病;遗传性疾病;疗效观察中图分类号R７４１文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－０６３５－０１

简介：摘要目的探讨Quadrant通道下腰椎管减压、椎间融合、Viper经皮椎弓根钉固定治疗腰椎退变性疾病的临床效果。方法2012年1月～2014年1月收治腰椎退变性疾病患者46例，男27例，女19例；年龄49～81岁，平均65.1岁。均采用Quadrant通道下腰椎管减压、椎间融合、Viper经皮椎弓根内固定治疗，随访观察VAS评分、ODI指数、Macnab评级。结果手术时间110～225min，平均145.3min；所有患者手术切口均一期愈合，术后平均住院时间8.5d(7～12d)。所有患者最少随访12月。腰痛VAS术前评分(6.82±0.34)分，术后(3.11±0.73)分；腿痛VAS术前评分(8.03±0.59)分，术后(3.52±0.32)分；ODI术前指数(76.37±5.13)，术后(32.58±3.43)。根据Macnab评级，优36例（78.2%），良10例（21.8%）。结论Viper联合Quadrant通道TLIF术治疗腰椎退变性疾病具有损伤小、疗效好、恢复快等优点。

简介：摘要表观遗传是指在核苷酸序列不变的情况下发生的基因表达可遗传的改变。表观遗传调控机制多样，其中DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控研究较深入。表观遗传调控与多种人类疾病相关，在视网膜变性疾病发生或发展过程中，DNA甲基化、组蛋白乙酰化和非编码RNA调控等多种表观遗传调控方式发生改变。DNA甲基化是视网膜变性的重要调控方式之一，异常的DNA甲基化发生在视网膜色素变性(RP)、年龄相关性黄斑变性(AMD)、炎症及氧化应激等病变过程；组蛋白乙酰化与RP、糖尿病视网膜病变(DR)、青光眼、视网膜神经缺血性损伤等病变相关；非编码RNA与RP、AMD、病理性血管生成、DR等病变相关。本文就表观遗传调控在视网膜变性疾病中的应用做一综述。

简介：摘要腰椎关节突关节(FJ)是椎体后的一对小关节，是腰椎节段的重要组成部分之一，具有引导、控制脊柱的运动方向、活动范围并承受脊柱一定负荷的作用。目前，FJ结构的异常如关节面角度改变、双侧角度不对称、纵向关节的形态移行变化等产生的原因及其对腰椎退变性疾病的影响，还不十分明确。有研究表明，关节形态的改变可来自先天或关节炎症后的重塑，且关节的异常形态可通过影响应力-应变关系和瞬时旋转轴，而造成FJ以及椎间盘的损伤和炎症，并致使腰椎发生退变性疾病。本文对FJ解剖结构异常的原因，及其生物力学机制和退行性变的过程进行综述，旨在为临床上FJ对腰椎退变性疾病影响的研究提供参考。

简介：脊柱蜕变性的非融合治疗技术是以有效的、安全的的治疗脊柱退化操作疾病标准吗，实施必要的脊柱不稳处理，明确脊柱畸形疾病的标准化处理过程，逐步深化生理功能分析，认识脊柱融合技术，分析脊柱的正常功能水平。融合节段的功能往往丧失，无应力传导，容易发生改变。相邻节段可能出现退变、加速退变的情况，引发临近节段的退变问题。需要根据相关问题实施有效的技术分析，准确的判断腰椎融合后患者可能发挥谁能的临床症状，逐步改善治疗下够哦，加强正确评价脊柱退变情况，完善疼痛、感染、骨折并发症问题的处理。

简介：

简介：摘要铁死亡是一种铁依赖性氧化损伤介导的新型细胞死亡方式。氧化损伤作为神经退行性疾病中不可忽视的诱因，使铁死亡与神经退行性疾病的关系受到广泛的关注。本文将就铁代谢和铁死亡在神经退行性疾病发生发展中的作用及铁死亡抑制剂治疗的最新进展进行论述，旨在更进一步理解神经退行性疾病的病理特点及潜在的治疗策略。