简介：摘要目的探讨半椎体切除短节融合术治疗先天性脊柱侧弯患者的临床效果。方法选取我院2013年4月～2014年5月收治的先天性脊柱侧弯患者共20例作为研究对象，本组患者均给予半椎体切除短节融合术，观察本组患者治疗效果。结果本组患者手术效果均为良好，患者术后Cobb`s角冠状面畸形局部弯角度、全主弯角度、头侧代偿弯角度、尾侧代偿弯角度、矢状面畸形椎后弯角度相较术前均有明显改善，两者相比差异有统计学意义（P＜0.05）。结论半椎体切除短节融合术治疗先天性脊柱侧弯患者临床效果显著。

简介：

简介：摘要目的评估成人先天性腰骶部半椎体（lumbosacral hemivertebra，LSHV）行后路半椎体（hemivertebra，HV）切除长节段固定远端是否需要骨盆固定。方法回顾性分析2005年4月至2019年8月接受后路HV切除长节段固定的成人LSHV患者32例，男12例，女20例；年龄（32.9±8.8）岁（范围21~44岁）。根据冠状面平衡（Coronal balance distance，CBD）分型：A型（术前CBD≤ 30 mm）15例，B型（术前CBD>30 mm且C7铅垂线向凹侧偏移）1例，C型（术前CBD>30 mm且C7铅垂线向凸侧偏移）16例。根据远端内固定模式分为骨盆固定（pelvic fixation，PF）组（PF组），即远端固定至髂骨或骶髂骨；非骨盆固定（non-pelvic fixation，NPF）组（NPF组），即远端固定至L5或S1。主要观察指标为全脊柱正、侧位X线片评估原发弯和代偿弯Cobb角、CBD改善，同时评估术后CBD分型的转变。结果32例患者术后均获得随访，随访时间为（3.9±2.6）年（范围2~11年）。术前PF组和NPF组原发弯Cobb角分别为42.6°±13.5°和41.3°±10.9°，术后矫正至13.1°±5.4°和17.7°±5.8°，末次随访时13.4°±5.1°和18.5°±6.7°，差异均有统计学意义（FPF组=32.58，FNPF组=28.64，均P<0.001），术后改善率分别为69.3%±11.8%和57.6%±10.3%（t=2.14，P=0.012）。两组代偿弯Cobb角分别由术前54.9°±14.8°和46.8°±13.6°，术后矫正至17.3°±9.6°和15.4°±8.4°，末次随访时18.5°±8.8°和17.6°±9.5°，差异均有统计学意义（FPF组=42.97，FNPF组=38.56，均P<0.001），术后改善率分别为68.4%±16.7%和67.2%±14.9%（t=0.17，P=0.849）。PF组患者原发弯和代偿弯Cobb角矫正率类似（69.3%±11.8% vs. 68.4%±16.7%，t=0.15，P=0.837），而NPF组患者代偿弯Cobb角的矫正率明显高于原发弯，差异有统计学意义（67.2±14.9% vs. 57.6±10.3%，t=2.13，P=0.013）。PF组和NPF组CBD分别由术前（33.3±11.2）mm和（28.8±8.1）mm，术后矫正至（18.5±3.5）mm和（27.1±6.8）mm，而末次随访时CBD均较术后无明显变化（FPF组=41.61，P< 0.001；FNPF组=0.38，P=0.896）；术后和末次随访时PF组CBD均优于NPF组，差异均有统计学意义（t术后=3.23，P=0.002；t末次=2.94，P=0.008）。术后12例患者出现冠状面失代偿（12/32，37.5%），均为NPF组患者。两组冠状面失代偿发生率的差异有统计意义（0 vs. 50%，χ2=6.40，P=0.014）。PF组6例术前C型患者术后CBD均恢复正常（100%），而NFP组10例C型患者中4例（40%）恢复正常，差异有统计学意义（χ2=5.76，P=0.034）。结论成人先天性腰骶部半椎体（LSHV）行后路半椎体切除长节段固定术后具有较高的冠状面失代偿发生率（12/32，37.5%），注重原发弯与代偿弯矫正率的匹配度对重建冠状面平衡有重要意义，骨盆固定有助于C型患者重建冠状面平衡。

简介：先天性脊柱畸形是椎体先天发育异常引起脊柱在冠状面上的不平衡生长而导致的脊柱畸形[1]。而半椎体畸形作为椎体形成障碍中的一种，是先天性脊柱侧凸最常见的原因，约占先天性脊柱侧凸的46%[2]。目前，国内外已有较多关于半椎体导致的先天性脊柱畸形的手术治疗的报道[3-7]，但以单发半椎体畸形居多，多发半椎体畸形的手术治疗报道相对较少。本院于2015年8月采用后路半椎体切除椎弓根钉内固定术治疗先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例，现将诊疗过程报告如下。

简介：摘要目的总结半椎体切除短节融合术在先天性脊柱侧弯中的临床治疗效果。方法从来我院就诊的先天性脊柱侧弯患者中随机选取46例作观察组，给予半椎体切除短节融合术治疗，另选取46例作对照组，给予单纯切除术治疗，对比两种不同手术治疗后的临床效果。结果（1）观察组患者术后Cobb，角数值明显下降，术前、术后Cobb，角数值比较差异显著(P＜0.05)，具有统计学意义。此外，观察组与对照组Cobb，角数值比较差异显著(P＜0.05)。（2）观察组患者总满意度为95.65%，与对照组患者总满意度76.08相比差异显著(P＜0.05)，有统计学意义。结论经后路半椎体切除短节融合术治疗先天性脊柱侧弯效果显著，是临床脊柱侧弯的首选理想治疗方案。

简介：

简介：摘要通过M008骶骨标本体质观测和影像学考察，发现该标本由7个椎骨构成，L5椎体后上部发育不全，前下部与S1完全骨化；骶岬平面前高出骶翼平面20.00mm，在骶岬右前有一增生性骨桥；S5-CO1已骨化；X-影像显示由上至下有6条横行的椎间钙化阴影；骶骨测量弓长（mm）145.00（114.50），长宽数112.00（105.16）。综合分析，该标本为一男性，属先天性多骶椎融合（腰椎骶化合并尾椎骶化）伴L5发育不全等多元先天性畸形。

简介：无

简介：

简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：

简介：

简介：摘要先天性门-体分流是一种非常罕见的门静脉畸形，可导致严重并发症，包括婴幼儿胆汁淤积、肝脏肿瘤、门静脉相关性脑病、肝肺综合征和门脉性肺动脉高压等。早期识别与治疗可预防并逆转严重的临床并发症，改善远期预后。

简介：摘要1例先天性微绒毛包涵体病患儿主要表现为持续性水样腹泻、间断腹胀、早期反复低血糖、营养不良、代谢性酸中毒及电解质紊乱，肠内喂养可导致腹泻加重，需长期静脉营养维持生命。全外显子组基因检测提示MYO5B基因杂合变异c.320T>C（p.L107P）和c.947-2A>G，分别遗传自母亲和父亲（均为杂合变异），均未被报道。病理检查结果显示胃肠镜大体观正常，呈慢性炎症活动性改变。

简介：

简介：摘要现代普遍使用B超作为常规体检的一部分，发现肝囊肿的机率大约为1%～2%，肝囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性，前者多见为包囊虫病，后者又可分为先天性、创作性、炎症性和肿瘤性，其中以先天性肝囊肿最为常见，为原发性肝实质性肝囊肿，呈现出单个或多个孤立性肝囊肿，或呈现出多囊性肝囊肿，亦称为囊肝。对无症状的孤立性小囊肿，只需随访做B超复查而无需处理；对于有压迫症状的大囊肿则应予以适当治疗，包括肝囊肿穿辞抽液注药或置管引流和肝囊肿开窗术。

简介：摘要目的讨论先天性梅毒的防治。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论患梅毒的孕妇均应接受青霉素治疗。

简介：

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：目的探讨术中O-arm导航辅助下后路半椎体切除治疗半椎体所致先天性脊柱侧后凸畸形的应用价值。方法回顾性分析河北医科大学第三医院脊柱外科2014年1月—2叭5年3月收治的14例半椎体所致先天性脊柱侧后凸畸形患者的临床资料，其中男5例、女9例，年龄9～15岁。患者均为单发性完全分节半椎体畸形，其中半椎体位于T91例、T102例、T115例、T123例、L12例、L21例。患者术前均拍摄站立位全脊柱正、侧位X线片，测量冠状面及矢状面Cobb角。在O—arm导航辅助下植入椎弓根螺钉，术中O-grill导航3D重建半椎体畸形，明确半椎体切除范围，彻底切除半椎体畸形。术中经O-arm扫描、术后经CT扫描观察螺钉位置；分析手术前后Cobb角，评价脊柱侧凸、后凸矫正率。结果14例患者共置入椎弓根螺钉120枚，其中11例置入4对椎弓根螺钉，2例置入5对，1例置入6对；经术中O-arm扫描确认位置良好，术后CT扫描评估螺钉置入准确性：0级118枚（98．3％），1级2枚（1．7％）。本组病例手术时间平均为（195．4±17．4）min，术中出血量平均为（611．9±173．0）mL，术后随访3～15个月，平均9．6个月。术前侧凸Cobb角为62．8°±15．8°，术后为10．9°±5．3°，矫正率为83．34％±6．08％，末次随访时为12．1°±4．8°；术前后凸Cobb角为57．5°±15．5°，术后为17．0°±6．6°，矫正率为70．66％±6．79％，末次随访时为17．9°±7．0°。随访期间未见明显角度丢失。术后与末次随访时侧凸、后凸角度与术前比较，差异均有统计学意义（P值均〈0．01）；而术后与末次随访时比较，差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。本组病例术后无神经并发症，未发生螺钉松动、脱出、折断等。结论在后路半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸畸形的手术中，O-arm导航能够指导椎弓根螺钉的准确置入和半椎体的精�