简介：摘要目的讨论先天性生殖道发育异常的超声诊断。方法根据超声表现对患者的病情作出诊断。结论超声诊断子宫发育异常，依据其外形及其内部结构回声给以判断。先天性无子宫超声图像在充盈膀胱的后方，不论纵切还是横切均找不到子宫轮廓。可见弧形骶骨，上方有一薄层软组织。在两侧可看到卵巢，体积较小。因常合并先天性无阴道故阴谱看不到气线。

简介：摘要目的探讨先天性生殖道畸形对妊娠的影响。方法回顾分析我院近5年先天性生殖道畸形成功妊娠至晚孕并分娩的68例孕产妇临床资料，与同时期分娩的11003例孕妇对照分析。结果妊娠合并先天性生殖道畸形孕妇发生母婴并发症及难产率均高于对照组。结论提高先天性生殖道畸形的早期诊断，孕产期检查及恰当的处理往往能减少并发症的发生，改善分娩结局。

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简介：先天性外生殖器发育异常是临床上一类复杂问题，不仅涉及生殖系统的近远期结构和功能，也与个体及家庭的心理社会因素密切相关。据统计由此导致性别难以确定的发生率是1／4500，而一定程度的男性化不足或女性男性化在存活婴儿中则高达2％。近年来由于许多尚未完全明了的原因如环境雌激素类物质等的影响使得它的发生在全球范围内均呈现不同程度的增加趋势，有关研究进展也很快，包括许多传统的认识和诊疗观念等都正在发生很大的变化，尽管目前有关的治疗策略还不尽统一，但其需要早期评定则为大家所普遍认同，本文对近年来先天性外生殖器发育异常的早期评定作以下综述。

简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：摘要目的探讨新生儿肠发育异常在造影下的特征性表现与鉴别。方法近年来我院手术证实的数百例新生儿肠发育异常患儿，大都进行了常规腹部立位摄片，欧乃派克上消化道造影及钡灌肠检查。结果数百例新生儿肠发育异常患儿，经过影像学检查诊断正确率达98%以上。结论在可疑新生儿肠发育异常时，影像检查是首选，能够尽早作出较为正确的诊断，对临床及早手术帮助极大。

简介：摘要目的分析手术治疗前后先天性子宫发育异常患者生殖状况改善情况。方法收集我院2010年1月~2012年6月先天性子宫发育异常病例98例，调查记录患者既往生殖情况后进行手术治疗，治疗后跟踪调查患者生殖预后情况，分析比较手术治疗前后生殖状况变化并得出结果。结果患者手术治疗后与治疗前生殖情况比较有明显差异，差异有统计学意义（p＜0.05）。结论手术治疗子宫发育异常可明显改善患者生殖状况。

简介：无

简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。

简介：摘要目的探讨先天性生殖器官异常孕妇的围生结局。方法选择2009年1月至2019年12月，于四川大学华西第二医院活产分娩的99 779例单胎妊娠孕妇为研究对象。根据是否合并先天性生殖器官异常，将其分为观察组(n＝324，合并)及对照组(n＝99 455，未合并)。回顾性分析2组孕妇的临床病例资料，总结观察组不同类型先天性生殖器官异常孕妇的围生结局特点。采用χ2检验及独立样本t检验，对2组孕妇妊娠期各并发症发生率、剖宫产率及新生儿出生体重等，进行统计学分析。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①观察组孕妇最常见先天性生殖器官异常前3位依次为纵隔子宫、单角/残角子宫及弓形子宫，分别占35.2%(114/324)、26.2%(85/324)及13.9%(45/324)。包括既往妊娠次数在内，观察组孕妇共计妊娠571次，其中弓形子宫、纵隔子宫孕妇的自然流产率位列前2位，分别为38.5%(35/91)、28.6%(61/213)；阴道畸形孕妇足月产率(70.0%)，高于子宫畸形者(52.8%)，并且差异有统计学意义(χ2＝4.432、P＝0.035)。②观察组孕妇早产、胎膜早破、胎位异常、胎盘早剥、胎儿生长受限(FGR)、胎盘黏连/植入、子宫破裂及剖宫产率分别为29.6%、29.3%、36.1%、5.9%、2.5%、21.0%、3.4%、78.7%，均分别高于对照组孕妇的9.8%、22.3%、5.7%、1.2%、1.0%、11.5%、1.5%、62.0%；而羊水过少率(0.9%)及新生儿出生体重[(2 913±652) g]，则显著低于对照组的2.9%、(3 254±445) g，并且上述差异均有统计学意义(均为P<0.05)。2组孕妇前置胎盘、妊娠期高血压疾病(HDCP)、产后出血(PPH)及子宫切除率比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。结论先天性生殖器官异常孕妇的母、胎围生期并发症发生风险高。提高该病孕妇的孕前及早孕期诊断率，加强围生期保健及处理，可改善其围生结局。

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