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简介：摘要目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料，男10例，女7例，年龄(4.5±2.7)岁，年龄范围1～12.7岁，体重(14.5±5.2)kg ，体重范围7.5～27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例，单纯房间隔缺损8例，室间隔缺损合并房间隔缺损3例，室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度，分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗，CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果17例患儿均接受同期手术矫治，心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功，住院时间(13.2±4.8)d，住院时间范围为(8～25)d。有2例切口延期愈合，1例术后左侧少量胸腔积液，无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论依据患儿的特点，选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸，可避免多次手术、麻醉的风险，安全有效。

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简介：随着麻醉、体外循环、手术和术后监护水平的不断提高，各种先天性心脏病（先心病）的矫治术逐渐向低龄化方向发展。但由于患儿年龄小、体质量轻，重要脏器的发育和功能不成熟，再加上手术创伤和体外循环的影响，所以患儿术后肺部并发症发生率高。因此，先心病患儿围手术期呼吸道管理对其预后至关重要。我院2001年1月-2006年8月对85例2～12个月围手术期先心病患儿进行了精心的呼吸道护理，明显减少了肺部并发症，提高了患儿手术的成功率，现报道如下。

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简介：摘要目的分析术后呼吸道护理在小儿先天性心脏病的实施效果。方法使用随机数字表法将我院最近几年收治的80例小儿先天性心脏病患儿分为AB两组，其中A组实施常规护理，B组实施术后呼吸道护理，对比两组的并发症发生率以及护理满意度。结果A组并发症发生率25%高于B组的7.5%，组间对比，p<0.05；A组总满意率70%低于B组的97.5%，组间对比，p<0.05。结论术后呼吸道护理实施在小儿先天性心脏病护理中，可以降低并发症发生率，并提高患儿的满意度，值得临床深入分析。

简介：摘要目的探究先天性心脏病患儿围手术期的呼吸道管理路径及价值。方法针对我院近年来收治的40例天性心脏病患儿于围手术期进行系统化呼吸道管理，统计并对比术前24h、术后48h内患儿SpO2、SaO2、PaO2值，术后1h内FiO2值。结果术前24h、术后48hPaO2、SaO2、SpO2对比无明显差异（P＞0.05），术后1h内FiO2值也控制于正常范围。结论针对先天性心脏病患儿在围手术期开展科学而系统的呼吸道管理可以明显改善患儿的呼吸功能，进一步降低术后并发症发生几率，提高患儿的预后质量。

简介：摘要先天性肛门直肠畸形(ARM)占小儿消化道畸形的首位，发病率在新生儿中为1/5 000~1/1 500。该病常表现为肛门狭窄或肛门闭锁，伴或不伴瘘管和泄殖腔畸形。其中泌尿生殖系统伴发畸形最多见，发生率为26%~55%。35%~50%的儿童出现脊髓束末梢畸形或神经源性下尿路功能障碍，这也是ARM合并排尿异常症状的常见原因。尿动力学检查(UDS)是评估ARM合并下尿路功能变化最好的方法，可以对膀胱尿道功能进行客观分类指导并制定精准治疗方案和随访治疗效果。现就ARM合并排尿异常的原因及相关UDS评估的进展进行综述，为临床提供参考。

简介：摘要目的总结新生儿重症监护病房咽喉部先天性结构异常的临床特点及转归。方法对首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心新生儿重症监护病房2017年1月至2018年12月收治的咽喉部先天性结构异常患儿的临床资料进行回顾性分析。总结部分特殊疾病患儿的一般资料及出生情况、喉部结构异常的疾病类型及临床特点、合并症、治疗及随访情况。按照治疗方法不同进行分组，比较手术组与保守治疗组转归。结果共有133例新生儿咽喉部结构异常，其中喉软骨软化73例(54.88%)，特殊结构异常60例(45.12%)，包括咽喉部囊肿26例(19.54%)，声带麻痹18例(13.53%)，喉裂4例(3.00%)，声门下血管瘤2例(1.50%)，皮罗综合征(Pireer Robin)3例(2.25%)，喉噗1例(0.75%)，咽软化5例(3.75%)，声门下膜狭窄1例(0.75%)，其中9例患儿并喉软骨软化。辅助检查主要依靠纤维鼻咽喉镜及增强CT；22例(16.5%)患儿接受手术治疗。结论新生儿喉部结构异常需要早期诊断，根据病情评估最佳治疗方案，部分急性病例需尽早手术及多学科联合进行综合治疗。

简介：人工耳蜗植入（cochlearimplantation,CI）是双耳重度、极重度感音神经性聋患者获得听力的最有效的途径。CI的成功实施需要依靠术前准确的临床诊断及对耳内解剖结构的详尽的影像学评估。国内外学者根据CI手术入路要求,对围绕面神经隐窝开放和耳蜗电极植入相关的结构如乳突气化及病变情况、颈静脉球高位及裸露、乙状窦前移或过大、面神经走行异常、听骨链及两窗等问题进行了研究,为术前对CI术式选择及手术难易、风险评估提供了依据,对减少CI及其他耳内手术的术中术后并发症及后遗症,增加手术成功率有重要意义。本文对CI术中常见的中耳及其邻近解剖异常,如乳突气化异常、先天性听骨畸形、先天性两窗畸形、面神经管畸形及走行异常、乙状窦前移或过大、颈静脉球高位、颈静脉球憩室及颈静脉球裸露等先天性畸形进行综述。

简介：摘要:目的 分析胎儿先天性心脏病相关特点，同时梳理先天性心脏病与染色体异常存在的联系关系。方法 选择回顾性方式挑选2017年1月至2022年1月因存在高危因素进入我院就诊的108例胎儿的临床资料，全部胎儿都接受染色体核型分析，其中有100例胎儿进行染色体微阵列分析。结果 选择的108例CHD胎儿中，检测出染色体存在异常的胎儿80例(74.1%)，其中染色体并非整倍体的胎儿61例，存在性染色体异常问题2例，染色体结构存在异常胎儿11例(10.2%)，致病性拷贝数变异摊儿(CNV)6例(5.6%)。简单型胎儿CHD43例，复杂型胎儿CHD65例，简单型CHD染色体异常的检出率要超出复杂型CHD(93.0%vs61.5%，P＜0.01);CHD合并心外畸形胎儿共计73例，无心外畸形胎儿共计35例，合并出现心外畸形染色体异常胎儿的检出率要比无心外畸形胎儿高出一些(P＜0.01);简单型CHD合并心外畸形胎儿染色体异常其在检出率上超于复杂型的CHD无心外畸形(P＜0.01)。结论 胎儿CHD经常会伴随出现伴染色体异常问题，合并心外畸形的情况下染色体异常率显著提升，选择CMA可以及时找出额外的CNV，能够让CHD的遗传病因诊断率得到提升，能够推动临床医生针对CHD病因以及预后完成适宜的遗传咨询。

简介：摘要先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

简介：报告1例新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良。患儿男,14天,出生后皮肤干燥、脱屑,间断发热2周。躯干皮肤病理显示皮肤萎缩变薄,真皮层未见明显的毛囊、汗腺及皮脂腺等皮肤附属器,小血管周围少量淋巴细胞浸润。

简介：先天性脊柱侧凸为胚胎期中轴骨发育异常所致的常见脊柱畸形,妊娠期维生素A摄入缺乏或过量均可影响胚胎体节形成,进而导致椎体发育异常。维甲酸作为维生素A的体内活性代谢产物,主要通过核受体及其转录因子发挥相应生物学功能。维甲酸信号通路与Wnt、Notch、Fgf、MAPK、BMP等多个信号通路的协同作用,通过复杂的分子机制调控体节发育。本文就维甲酸信号通路在先天性脊柱侧凸体节发育中的作用展开综述。

简介：目的表皮生长因子(EGF)对先天性膈疝(CDH)大鼠肺发育不良具有明显的改善作用,本研究探讨EGF对大鼠CDH模型肺发育中相关活性物质的影响,进而了解EGF可能的作用机制.方法建立大鼠CDH模型,将实验大鼠随机分为正常组、CDH组、CDH+EGF组,采用免疫组织化学方法检测各组胎肺组织中表皮生长因子受体(EGFR)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)以及表面活性蛋白B(SP-B)等活性物质的表达情况.结果EGFR,TTF-1,SP-B在各实验组中均有表达.与正常组相比,EGFR在CDH组和CDH+EGF组中表达强度均有显著性差异(P＜0.05).SP-B在CDH组与正常组,CDH+EGF组与CDH组中表达强度的比较均有显著性差异(P＜0.05).TTF-1在正常组、CDH组和CDH+EGF组的两两比较也均有显著性差异(P＜0.05).在不同EGF剂量组的胎肺组织中EGFR、SP-B和TTF-1均有表达,各指标在不同EGF剂量组间的表达强度均有显著性差异(P＜0.05),且EGFR、SP-B和TTF-1的表达随EGF作用剂量的增加呈现逐渐增加的趋势(P＜0.05).结论表皮生长因子对CDH胎肺组织EGFR,TTF-1,SP-B的表达部位有影响,并且对其表达强度有明显上调作用.

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简介：摘要目的了解近期本县泌尿生殖道支原体的感染及耐药情况，指导临床合理用药。方法按试剂盒说明检测并观察结果,解脲支原体和人型支原体分别培养24h和48h观察结果，若培养瓶由橙黄色变为红色且清晰透亮则为阳性；若培养瓶仍为橙黄色则为阴性结果。结果2795例支原体培养标本中，阳性率54.9%(1534/2795)，男性标本阳性率24.8%(81/326),女性标本阳性率58.8%(1453/2469)。其中单纯Uu感染占74.1%（1137/1534），Mh感染占6.6%（101/1534），Uu和Mh混合感染占19.3%（305/1534）。支原体对美满霉素、强力霉素、交沙霉素、克拉霉素最为敏感；其次是罗红霉素和阿奇霉素。结论泌尿生殖感染以解脲支原体感染为主，应根据药敏试验结果选用抗生素。建议NGU支原体感染者在无条件做药敏试验时，可选用美满霉素、强力霉素、交沙霉素、克拉霉素4种药物治疗。并非所有生殖道支原体阳性者都要治疗，对于支原体阳性妇女,治疗时应慎重进行，不要过于积极。

简介：摘要目的探讨我院1037例泌尿生殖道患者支原体感染的情况及其药敏状况，为临床提供最新的流行资料及合理用药的依据。方法采用珠海丽珠解脲脲原体（Uu）和人型支原体（Mh）培养鉴定药敏试剂盒对泌尿生殖道感染患者进行支原体培养及药敏试验。结果支原体总检出率为42.1％，以解脲脲原体（Uu）感染为主阳性率为35.0％，人型支原体（Mh）阳性率为1.2％，两者合并感染阳性率6.0％。女性检出率为43.0％明显高于男性检出率30.0％，差异有统计学意义（P＜0.01）。437株支原体对交沙霉素、美满霉素、强力霉素和克拉霉素比较敏感，对氧氟沙星、左旋氧氟、司帕沙星都有不同程度的耐药。有58株支原体出现多重耐药。结论本院非淋菌性泌尿生殖道支原体感染主要以解脲脲原体（Uu）为主，且女性高于男性，以15～50岁患者为主。临床治疗应首选交沙霉素、美满霉素、克拉霉素和强力霉素综合用药。