简介:摘要目的总结抗凝血杀鼠剂中度所致的继发性凝血功能障碍患儿临床特征,探讨诊断及治疗措施。方法回顾分析2012年12月~2015年12月我院收治的抗凝血杀鼠剂中毒致凝血功能障碍患儿的临床资料。结果该组患儿中65%无明确灭鼠药接触史,既往均无出血倾向。临床以鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点、瘀斑等出血起病。凝血功能检查凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)均延长,凝血因子筛查均有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子水平降低。29例患儿外周血中均检测出溴鼠灵或溴敌隆。治疗上使用维生素K1、血浆、凝血酶原复合物等治疗有效。结论不明原因儿童继发性凝血功能障碍需高度警惕抗凝血灭鼠药特别是溴鼠灵、溴敌隆中毒可能。治疗上早期使用维生素K,必要时输注血浆或凝血酶原复合物。维生素K疗程约1~8月,应随访检测凝血指标,停药过早可能会有反复出血。
简介:摘要目的对1个遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症家系新发现的基因突变进行分子致病机制研究。方法先证者因“肝内胆管结石”于2021年9月就诊于温州医科大学附属第一医院,患者平素无自发性出血症状。收集该先证者及其家系成员(共3代10人)的临床资料和血液样本,采用一期凝固法检测血浆活化部分凝血活酶时间(APTT)和FⅪ活性(FⅪ:C),酶联免疫吸附实验(ELISA)检测FⅪ抗原(FⅪ:Ag);采用DNA直接测序法对F11基因进行分析。运用生物信息学软件辅助分析突变对蛋白结构和功能的影响。构建野生型和突变型FⅪ蛋白表达载体,瞬时转染HEK293T细胞;提取阳性转染细胞内的总RNA,将RNA逆转录为cDNA,通过实时荧光定量PCR法(qRT-PCR)检测转染细胞内F11基因的mRNA表达水平;采用ELISA法和蛋白免疫印迹实验分别检测转染细胞裂解液及培养上清液中FⅪ:Ag含量和FⅪ蛋白表达量。结果先证者APTT为107.9 s(参考范围29.0~43.0 s),FⅪ:C和FⅪ:Ag明显下降,分别为2%(参考范围84%~122%)和5%(参考范围76%~127%)。基因分析显示先证者F11基因第6号外显子存在c.536C>T(p.Thr161Met)杂合错义突变及第13号外显子存在c.1556G>A(p.Trp501Ter)杂合无义突变。生物信息学分析显示,在5种不同物种组成的矩阵中FⅪ蛋白161位点氨基酸均为苏氨酸(Thr),表明Thr161位点在不同物种同源基因间高度保守,p.Thr161Met杂合突变会影响FⅪ蛋白局部分子间结构稳定性。p.Thr161Met突变对F11基因转录水平没有影响,但突变导致FⅪ:Ag含量和FⅪ蛋白表达量在细胞培养上清液中明显低于野生型表达载体,在细胞裂解液中高于野生型表达载体,即p.Thr161Met突变导致FⅪ蛋白分泌障碍。结论p.Thr161Met杂合错义突变和p.Trp501Ter杂合无义突变与该家系FⅪ水平降低有关。p.Thr161Met杂合错义突变不影响FⅪ蛋白的合成,可能导致分泌障碍。
简介:摘要脓毒症是以宿主对感染反应失调为特征的可危及生命的临床综合征,为PICU收治患儿主要死亡原因之一。脓毒症时炎症、凝血反应相互促进,从而导致凝血功能障碍。脓毒症凝血功能障碍普遍存在,在多系统器官功能障碍(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)的发生发展中起重要作用,对脓毒症的最终转归至关重要。脓毒症凝血功能障碍非单一途径驱动,内皮细胞、血小板、凝血因子等均起重要作用,故针对单一途径进行治疗难有良好效果。故该文对相关文献进行整理分析,对脓毒症凝血功能障碍发病机制、临床检测方法的研究进展进行综述,希望对临床寻找有效治疗方法及最佳干预时机提供参考。
简介: 摘要:本研究根据益母草的活血作用进行研究,以唇形科植物益母草的地上部分为材料通过体外抗血小板聚集实验测定益母草碱抗血小板聚集及凝血因子的作用途径,并对其作用机制进行初步研究。方法 将白鼠分成药物组小鼠灌胃不同剂量的益母草碱,阳性药阿司匹林组,正常生理盐水组五组,通过动物实验研究了益母草碱对鼠凝血时间、血粘度以及尾出血时间的影响及应用毛细管法测定小鼠凝血时间(CT)、应用全自动血凝仪测定小鼠凝血酶原时间(PT)、部分活化凝血活酶时间(APTT) 和凝血酶时间(TT)和纤维蛋白原(FIB),用不同诱导剂诱导血小板聚集,得出血液中血小板的聚集数量,再采用酶联免疫法初步测定益母草碱的抗凝机制。结果 通过实验测定益母草碱可影响小鼠的凝血系统如出血时间等,可抗ADP诱导的血小板聚集,凝血四项测得益母草碱抗凝血作用主要通过共同凝血途径实现,作用机制可能与TXB2、PAI-1等有关。
简介:摘要目的探究危重患儿凝血障碍的检测及临床意义。方法用免疫法、发色底物法和凝固法分别测定50例危重患儿血浆D二聚体(DD)、抗凝血酶活性(ATA)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原含量(Fbg)等凝血及抗凝指标。结果患儿的凝血指标与正常对照组儿童间差异有统计学意义,特别是DD含量明显增高,ATA明显减低,差异具有显著性意义(P<0.01);DIC发生时死亡组ATA阳性率达100%。结论有较高价值。结论危重患儿凝血功能障碍、各凝血指标特别是ATA快速定量检测对DIC的诊断和预后评估尤为必要,早期积极干预将使患儿预后明显改善。
简介:摘要脓毒症是由感染引起的全身炎症反应,感染+全身炎症反应综合症(SIRS),进一步发展成多器官功能障碍综合征(MODS)等严重并发症。凝血功能障碍在脓毒症的发生发展中具有重要作用1,而机体炎症反应和抗炎反应的失衡是导致凝血障碍的主要原因。本文通过搜集,归纳,分析相关SIRS及其凝血功能障碍的资料,探索治疗脓毒症的新方法,为临床更好的研究治疗脓毒症提供借鉴。