简介：摘要目的分析早期上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT ENKTCL)放疗联合以门冬酰胺酶/培门冬酶为主的化疗疗效及预后因素。方法收集2003—2020年间贵州省肿瘤医院收治的267例早期UADT ENKTCL患者，其中放疗或联合门冬酰胺酶/培门冬酶为主要方案化疗的229例，单纯放疗或化疗的38例。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)并log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为67.2%、61.5%；放化综合治疗、单纯放疗、单纯化疗的5年OS分别为71.7%、35%、49%(P<0.001)，5年PFS分别为66%、35%、28%(P<0.001)。放化疗患者基于NRI危险分层分为预后良好、预后不良组，5年OS分别为93.3%、64.3%(P<0.001)，5年PFS分别为91.1%、56.7%(P<0.001)；放疗剂量≥50 Gy、<50 Gy组5年OS分别为72.4%、55.7%(P<0.001)，5年PFS分别为68.3%、36.5%(P<0.001)。预后不良组化疗周期数≥4个、<4个的5年OS分别为65.5%、59.2%(P＝0.049)，5年PFS分别为60.7%、50.6%(P＝0.018)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、单纯放疗、NRI≥1分、EB病毒-DNA≥2 750 copies/ml、放疗剂量<50 Gy，化疗周期数<4个为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)；CHOP类化疗方案仅为PFS的预后不良因素(P<0.05)。多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、放疗剂量<50 Gy均为OS和PFS的预后不良因素(均P<0.05)，Ⅱ期为OS的预后不良因素(P<0.05)。结论早期低危UADT ENKTCL预后良好；足够剂量的扩大受累野放疗是早期UADT ENKTCL根治性手段；综合治疗较单纯放疗能改善早期预后不良组患者的预后；足疗程化疗能显著改善预后不良组的远期生存，门冬酰胺酶为基础的化疗均能较好的改善早期UADT ENKTCL的预后。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的分析早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)使用诱导化疗联合放疗的疗效及预后因素。方法2003—2021年间贵州医科大学附属肿瘤医院收治287例早期ENKTCL患者，接受诱导化疗联合放疗的综合治疗，分析早期NKTCL的临床预后相关因素。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)及log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为72.8%、68.9%；基于改良的Nomogram风险指数(NRI)预后模型分为低危组(0分)、中低危组(1分)、中高危组(2分)、高危组(3分)和极高危组(≥4分)的5年OS分别为95.6%、76.3%、69.5%、61.0%和23.3%(P<0.001)，5年PFS分别为93，2%、69.8%、64.6%、60.2%和23.3%(P<0.001)。放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy组5年OS分别为73.8%和65.9%(P＝0.123)，5年PFS分别为72.8%和45.3%(P＝0.001)。诱导化疗近期疗效为CR、PR、SD、PD的5年OS分别为85.4%、74.0%、61.8%、28.5%(P<0.001)，5年PFS分别为83.7%、66.8%、65.7%、27.4%(P<0.001)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、放疗剂量<50 Gy、诱导化疗近期疗效为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)，多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、Ⅱ期为OS预后不良因素(均P<0.05)，而超腔、ECOG≥2分为PFS的预后不良因素(均P<0.05)。结论早期结外NK/T细胞淋巴瘤采用以诱导化疗联合足量放疗能取得较好疗效；对诱导化疗近期疗效能够达到完全缓解预后良好。

简介：摘要目的探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2001年11月至2015年12月，中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归模型。结果上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159，66.7%)和胃肠道(31/159，19.5%)。Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高，分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%，3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%(P＝0.281)，3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%(P＝0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%，P＝0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%，P＝0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素(P<0.05)，LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素(P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。结论上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后，放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。

简介：摘要目的探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2001年11月至2015年12月，中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归模型。结果上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159，66.7%)和胃肠道(31/159，19.5%)。Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高，分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%，3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%(P＝0.281)，3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%(P＝0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%，P＝0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%，P＝0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素(P<0.05)，LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素(P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。结论上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后，放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。

简介：摘要目的比较早期结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(NKTCL)同步与非同步放化疗疗效。方法收集2007—2020年贵州医科大学附属肿瘤医院收治的278例早期NK/T细胞淋巴瘤综合治疗患者，按Nomogram改进版风险指数(NRI)预后模型，根据有无任何预后不良因素[年龄>60岁、血清乳酸脱氢酶(LDH)增高、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分、原发肿瘤侵犯(PTI)、Ann Arbor分期Ⅱ期]分为预后良好组49例，以及含有任何一项预后不良因素的预后不良组229例。其中145例采用同步放化疗，133例采用非同步放化疗。结果全组5年总生存(OS)率为71.0%，无进展生存(PFS)率为67.6%。预后良好组和预后不良组5年OS率分别为95.6%和65.4%(P<0.001)。预后不良组中NRI＝1分中低危组、NRI＝2分中高危组、NRI≥3分高危组患者各组的5年OS率分别为72.1%、61.1%、47.7%(P＝0.007)。同步放化疗组与非同步放化疗组疗效无显著差异，5年OS率分别为70.6%、69.8%(P＝0.783)、5年PFS率分别为67.6%、65.2%(P＝0.631)。进一步分层分析显示，NRI＝1分中低危组患者同步放化疗组与非同步放化疗组5年OS率分别为73.1%、76.5%(P＝0.576)，NRI＝2分中高危组患者分别为62.6%、69.3%(P＝0.427)，NRI≥3分高危组患者分别为58.1%、42.3%(P＝0.954)，均无明显差异。结论综合治疗能显著改善预后不良组早期NKTCL的预后，在放化疗的顺序上同步放化疗和非同步放化疗5年OS率、5年PFS率无显著差异。对于预后不良早期NKTCL可以采用耐受性更好的序贯治疗。

简介：摘要目的分析放疗和化疗顺序对早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）患者疗效的影响，为个体化制定放化疗方案提供量化评估方法。方法中国淋巴瘤协作组（CLCG）从全国21家医院收集2000年1月至2019年9月初治的2 008例接受放化疗的早期（Ⅰ/Ⅱ期）ENKTCL患者的临床资料，男1 417例，女591例，年龄2~83（42±14）岁。根据放化疗顺序将患者分为先放疗组（388例）和先化疗组（1 620例）。生存估计采用Kaplan-Meier法，使用多变量Cox比例风险模型筛选和识别影响预后的独立预测因素。分别构建两种疗法的预后预测模型，并使用该模型预测全部患者的个体化死亡风险，以确定适宜每例患者的放化疗方案。结果先放疗组患者的5年总生存率为74.2%（95%CI：69.6%~79.2%），先化疗组患者的5年总生存率为69.7%（95%CI：67.1%~72.4%）；先放疗组患者的5年总生存率虽然数值上高于先化疗组患者，但差异无统计学意义［χ2=2.26，HR=0.84（95%CI： 0.68~1.05），P=0.133］。筛选出年龄、性别、美国东部合作肿瘤组（ECOG）评分、乳酸脱氢酶（LDH）、Ann Arbor分期、原发肿瘤侵犯（PTI）等6个变量作为独立预后因素（先化疗组：HR分别为1.01、1.25、2.07、0.77、1.34、1.49，均P<0.05；先放疗组：HR 分别为1.02、1.31、1.66、0.78、1.37、1.29，均P>0.05）。全部患者接受先放疗方案的5年期望死亡风险的均值低于接受先化疗方案（26.8%比30.2%，P<0.001）。不同临床特征的患者采用先放疗方案和先化疗方案的预测死亡风险存在个体化差异。结论Ⅰ/Ⅱ期ENKTCL患者采用先放疗方案的期望预后优于采用先化疗方案。根据个体患者的临床特征量化评估放化疗顺序对其死亡风险的差异性影响，有助于临床为该患者制定最佳的放化疗方案。

简介：摘要目的结直肠憩室病患者多数无临床症状，易被忽视；但其并发症如憩室炎、憩室出血甚至憩室穿孔对患者危害极大。本研究旨在分析结直肠憩室病的发病情况、临床特点和诊治方法，以为临床诊治憩室病提供参考。方法采用描述性病例系列研究的方法。纳入北京大学第一医院于2009年1月至2019年6月期间收治的经CT、肠镜、消化道造影或经手术证实的结直肠憩室病554例患者的临床资料进行分析，排除伴有恶性肿瘤、自身免疫性疾病和长期服用免疫抑制性药物者、伴有慢性肝、肾功能衰竭者和认知功能障碍患者。分析指标包括患者性别、发病年龄、临床症状、病变部位、治疗方案以及转归。结肠憩室炎分级参照世界急诊外科学学会（WSES）制定的标准分为5级，0级为单纯性憩室炎；1~4级为复杂性憩室炎。结果554例结直肠憩室病患者中，男性358例（64.6%），中位年龄63岁。191例（34.5%）伴有不同程度的消化道症状，其中113例（20.4%）慢性便秘和腹胀，78例（14.1%）为慢性腹泻和腹痛。有406例患者经结肠镜检查发现，465例经CT检查发现，25例经消化道造影检查发现，3例为术中发现。其中多发憩室339例（61.2%），单发憩室215例（38.8%）。病变位于结肠424例（76.5%），其中升结肠者205例（37.0%）；结直肠多部位118例（21.3%），直肠12例（2.2%）。憩室直径中位数7 mm，其中≥30 mm者78例（14.1%）。49例（8.8%）表现为急性憩室炎，其中13例为单纯性，36例为复杂性。36例复杂性憩室炎中，男性29例（80.6%），发病前反复发作腹痛伴发热27例（75.0%）；9例并发乙状结肠穿孔，8例并发乙状结肠或直肠上段憩室膀胱瘘，均予以手术治疗；另有19例临床表现为消化道出血，其中男性18例，病变位于升结肠者11例；13例经保守治疗后治愈，4例内镜下止血，2例手术。结论结直肠憩室病以男性多见，CT和结肠镜为主要诊断方法。复杂结肠憩室炎的症状与憩室位置有关，除采取对症措施外，手术是主要的治疗手段。

简介：摘要套细胞淋巴瘤是具有独特生物学、病理和临床特征的B细胞恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤5%~10%，大多数患者诊断时即为晚期。套细胞淋巴瘤具有侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的难治愈性特征，患者预后较差。近年来随着大剂量化疗、自体造血干细胞移植及新药研究的进展，患者生存期得到明显延长。

简介：摘要目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的临床特点及治疗情况。方法对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征（HPS）患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者为中年女性，以乏力伴全身皮肤瘀斑为首发症状，结合临床、骨髓象和免疫表型结果，确诊为ANKL合并HPS。首次给予VEAP（长春新碱+依托泊苷+阿糖胞苷+泼尼松）方案化疗，后行大剂量甲氨蝶呤及VELP（长春新碱+依托泊苷+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）方案治疗，效果较好。后续建议行造血干细胞移植。结论ANKL是一种高度侵袭性恶性肿瘤，起病急，进展迅速，预后差，极易误诊、漏诊。临床对于起病急、发热、全血细胞减少合并HPS的患者，应及时行骨髓穿刺和免疫分型进行鉴别诊断，并积极诱导化疗，从而延长患者生存期。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤是一种鼻颅底少见的恶性肿瘤，起病隐匿，早期不易被发现。该病具有独特的临床和组织病理学特点。由于嗅神经母细胞瘤发病率低、解剖部位特殊，目前尚缺乏统一的分期、分级标准及治疗方案。明确其病理分期及肿瘤分级对手术方式的选择、术后放化疗的策略、预后评估、风险分层等具有重要意义。本文结合近年来的研究报道，对嗅神经母细胞瘤的临床和病理学特点以及诊治相关研究进展进行综述。

简介：摘要：随着房建施工的逐步发展，地下防水施工技术成为施工过程中的重要环节。地下防水涉及到多个难点问题，需要进行深入研究。其中，土壤的渗透性、地下水位的变化、施工材料的选择等都是亟待解决的难题。对于土壤渗透性，可采用改良土壤、灌浆、注浆等方法提高防水效果。而地下水位的变化则需要通过合理的排水系统和防水层设计来应对。此外，施工材料的选择也至关重要，应选用具有强耐候性、柔韧性和附着力的高效防水材料。通过对这些重难点进行深入研究和实践总结，可以不断提升地下防水施工技术的可靠性和效益，保障建筑安全和可持续发展。

简介：摘要患儿1，男，11岁，以无明显诱因出现四肢乏力伴双下肢瘀斑，按压后不褪色就诊，诊断为急性B淋巴细胞白血病，TCF3-HLF融合基因阳性；患儿2，男，15岁，以无明显诱因出现双侧髋部疼痛明显、活动受限就诊，诊断为急性B淋巴细胞白血病，BCR-ABL1（P210）融合基因阳性，均为高危组。2例患儿经中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案（CCLG-ALL-2008方案）序贯化疗后微小残留（MRD）或基因定量均未转阴，接受1个疗程贝林妥欧单抗治疗后，MRD与基因定量转阴，且在治疗结束后1个月内接受异基因造血干细胞移植治疗。术后2例患儿均发生急性移植物抗宿主病，对症治疗后缓解。现患儿定期复查MRD及基因定量均为阴性，病情稳定。

简介：无

简介：摘要目的探讨伴ATM突变的青年难治套细胞淋巴瘤患者的治疗及效果。方法分析解放军联勤保障部队第九四〇医院2020年7月收治的1例伴ATM突变的套细胞淋巴瘤青年难治患者的诊治过程，并复习相关文献。结果患者，男性，33岁，以全身多发包块为主诉就诊，入院经活组织检查、骨髓穿刺等专科检查后诊断为：非霍奇金淋巴瘤（套细胞淋巴瘤）经典型，Ⅳ期B组，伴t（11；14）、ATM突变。确诊后经R-Hyper-CVAD A（利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春瑞滨、地塞米松）、R-CVAD B（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、阿糖胞苷）方案、R-R（利妥昔单抗、苯达莫斯汀）方案治疗3个周期，患者肿大淋巴结及脾脏缩小不明显，评估病情为未缓解。考虑患者为难治套细胞淋巴瘤，调整治疗方案，予以泽布替尼+苯达莫斯汀联合治疗1个周期，1个月后评估患者病情达缓解。至2020年11月，患者病情持续缓解，仍在随访治疗中。结论ATM突变阳性套细胞淋巴瘤患者可能存在化疗耐药和预后不良，目前尚无针对ATM突变阳性的靶向药物。

简介：摘要目前，急性髓细胞白血病(AML)治疗仍然主要基于标准化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。虽然治疗后AML患者无病生存(DFS)和总体生存(OS)均有所改善，但是AML老年患者的疗效改善非常有限。部分患者经标准方案治疗后，无法获得完全缓解(CR)，或者在获得CR后复发。这类复发/难治性患者成为目前AML治疗相关研究的重点。丙戊酸通过诱导AML细胞分化、促进凋亡、逆转细胞耐药等机制，发挥抗AML作用。笔者拟就丙戊酸抗AML机制的最新研究进展进行综述，旨在为丙戊酸应用于复发/难治性AML患者的治疗提供理论依据。

简介：摘要目的探讨达雷妥尤单抗治疗嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗后复发进展为浆细胞白血病的多发性骨髓瘤（MM）的效果。方法回顾性分析2017年6月联勤保障部队第九四〇医院收治的1例MM经CAR-T治疗缓解后复发并进展为浆细胞白血病患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果患者为56岁女性，MM经CAR-T治疗后复发，进展为浆细胞白血病，达雷妥尤单抗治疗效果良好，处于持续缓解状态。结论对MM经CAR-T治疗缓解后继发浆细胞白血病患者，应用达雷妥尤单抗能获得持续缓解。

简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

简介：摘要本文报道1例临床罕见的磷脂酰肌醇3-激酶δ（PI3Kδ）过度活化综合征（APDS）幼年女性患者。患儿以“间断乏力2年余”入院就诊，遗传性疾病全外显子检测提示患儿携带PIK3CD基因的杂合致病突变 c.3061G>A和SPTB基因的1个杂合意义未明突变，诊断PI3Kδ过度活化综合征。与胞兄人类白细胞抗原（HLA）配型为半相合，经异基因造血干细胞移植治疗，术后骨髓检查提示骨髓增生明显活跃，三系增生，骨髓呈完全嵌合状态。患儿定期复查评估病情稳定。