简介:摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤,好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病,可发生于眼的各个部位,包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人,单眼发病,患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块,增强扫描后强化显著,提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式,肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性,是SFT的重要诊断线索,CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因,其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除,必要时术后辅以放射治疗,特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤,性质介于良恶性之间,部分可复发、浸润或者转移。因此,SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览,2020, 44: 266-271)
简介:摘要28岁女性患者,低热,胸闷气促,胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术,见左侧少许清亮胸腔积液,左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物,凸向胸腔,包膜完整,蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织,病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+),CD99(部分+)。术后胸闷症状消失,恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织,多数病变为良性,诊断依赖于标本病理,治疗以手术为主,完整切除肿瘤后预后良好。
简介:摘要目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征,并对其免疫表现的特点进行分析,从而为临床诊断和预后提供参考。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者40例,所有患者进行immunocytochemistry以及光镜测定,记录所有患者的临床病理数据。结果对孤立性纤维性肿瘤患者的发病年龄判定,其中最大年龄80岁,最小年龄11岁,中位年龄50.2岁,女性发病率高于男性,主要在人体的13个部位中发生。通过光镜检查可见特征改变现象,梭形细胞构成的肿瘤细胞稀少区交相分布,8例患者确诊为恶性。结论孤立性纤维性肿瘤主要为良性病症,其中生物学行为和肿瘤病理形态之间并不具有绝对相关性,所以应对所有患者进行长期随访。
简介:摘要阴囊发生的孤立性纤维性肿瘤非常罕见。本文报道1例发生于西藏地区藏族人阴囊的巨大孤立性纤维性肿瘤病例,该病例肿瘤生长了10年,体积巨大,形态学表现具有迷惑性,结合免疫组织化学才得以明确诊断。本文总结此类病变的临床病理特征和免疫组织化学表型特点,旨在加深对该疾病的认识。