简介：摘要患儿男，生后10 d，因皮肤红斑、水疱6 d就诊入院。皮肤科检查：全身皮肤散在或融合分布红斑，在正常皮肤或红斑基础上可见大小不等的紧张性水疱，部分水疱破溃、糜烂；口腔黏膜可见血疱、红色糜烂面。组织病理检查示表皮下水疱，疱内可见中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查显示：沿基底膜带有均质型线状IgA和颗粒状C3沉积，IgG阴性。诊断：新生儿线状IgA大疱性皮病。给予营养支持、防感染等综合治疗后，皮肤红斑、水疱消退，黏膜损害减轻出院。患儿出院后16个月电话随访，一般情况良好，皮肤黏膜皮损消退、愈合，无新发皮疹，生长发育正常。

简介：报告1例儿童线状IgA大疱性皮病。患儿,女,8岁。全身红斑、水疱伴痒6个月。皮肤组织病理：表皮下疱,疱内嗜中性白细胞和淋巴细胞;真皮乳头保持完整,血管周围淋巴组织细胞浸润。免疫荧光：基膜区IgA线状沉积。诊断：儿童线状IgA大疱性皮病。

简介：摘要线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。目前针对LABD的研究尚不完善，多为病例报道。本文综述LABD的病因和发病机制、临床及组织病理表现、诊断及治疗等方面的近期研究。

简介：摘要目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗、预后,提高临床医生对本病的认识.方法回顾性分析本科近２年诊治的３例线状IgA大疱性皮病的临床资料,并对相关文献进行分析.结果男２例,女１例,年龄３－１８岁.临床上表现为红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水泡,尼氏征阴性,瘙痒剧烈,伴有口腔黏膜的损害.组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带有线状IgA沉积.治疗上我们予以柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白治疗,均被成功治疗,随访至今,未见复发.结论在缺乏氨苯砜的前提下,我们的病例显示柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白能有效治疗线状IgA大疱性皮病.关键词线状IgA大疱性皮病;柳氮磺胺吡啶;糖皮质激素;免疫抑制剂;重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白;人血丙种免疫球蛋白.Analysisof３CasesofLinerIgABullousDermatosisandReviewofLiteratureLuGui－qing,BiZhi－gang,YanLiu,etal??Departmentofdermatology,BenQMedicalCenter,NanjingMedicalUniversity,Nanjing,２１００１９CorrespondingauthorZhiGang－bi,E－mailElton??bi＠benqhospital??comAbstractObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesandtherapeuticactivityoflinerIgAbullousdermatosis(LAD)andimprovethedermatologist’sunderＧstandingofLAD??MethodsClinicaldataof３caseswithLADwereanalyzedretrospectively??ResultsAllof３patientspresentedwithisolatedandgroupedtenseserＧum－filledvesiclesandbullaewithnegativeNikolsky’ssignonhealthyskinoronanblistersin３cases??Directimmunofluorescence(DIF)showedcontinuouslinＧeardepositionofIgAatthebasementmembranezone(BMZ)??Theyweretreatedwithsalazosulfapyridine(SASP),glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionproteinorintravenousimmunoglobulin??ConclusionWithoutdapsone,theywerecuredwithSASP,glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionKperyotweionrdosrIVIg??LinerIgABullousDermatosis;Glucocorticosteroid;Recombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionproteinforinjecＧtion;Intravenousimmunoglobulin中图分类号R７５８．６__________文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－００３８－０２

简介：摘要本文主要通过分析我院的6例儿童线状IgA大疱性皮病的临床护理经验，通过对患儿进行细心的照顾以及进行药物的治疗，做好患者皮肤表面的创面处理，患儿皮损面迅速愈合直至痊愈,仅痊愈后遗留瘢痕或色素异常。

简介：糖尿病性大疱病是较少见糖尿病特异性皮肤并发症之一，发病机制未完全明确，可能与糖尿病的皮肤神经营养障碍密切相关。此种大疱多发生于患者的手足和四肢，大小不等，疱壁薄，疱内是清的液体，疱的外边也没有红晕。该病起病急，进展迅速，面积广，治疗不及时可导致局部坏疽、截肢等严重后果，有一定的生命危险。2006年5月，我科收治1例糖尿病性大疱病老年患者，经妥善的治疗痊愈出院，现报道如下。

简介：摘要糖尿病是一种慢性代谢障碍性疾病，可损伤多个组织、器官，产生多种并发症。糖尿病性大疱病是其皮肤病变中相对发病率较低的一种病变，文献报道不多。糖尿病性大疱发病多突然，无明显诱因及临床症状，不易发现，泡壁菲薄透明，张力高，内含透明浆液，无炎性红晕，好发于趾、指远端，手背、足背，其次发生于胸部腹部，大小及形态各异，可常发或多发、单侧或双侧同时发生1，一般经过数周可以自愈，但在皮上遗留有色素沉着，不易与烫伤鉴别。它的发生和糖尿病的皮肤神经营养障碍密切相关2。这种大疱病往往发生在糖尿病病程长、全身状况差且有严重并发症的患者身上，所以患者的预后差，甚至可导致患者死亡。

简介：糖尿病性大疱是糖尿病患者特有的皮肤病变，是糖尿病患者皮肤损害特征之一，尤其在高龄老年糖尿病患者中多见，且大疱病往往发生在糖尿病病程长、全身状况差并有严重并发症的患者身上，处理不当可以继发感染、溃疡、坏疽、截肢等，甚至可导致患者死亡。一般经过数周可以自愈，但大多数在皮上遗留有色素沉着。本科对6例高龄老年糖尿病性大疱患者进行心身全方面护理，取得了满意疗效。

简介：

简介：1.病例摘要

简介：摘要目的讨论常见免疫大疱性皮肤病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论自身免疫性大疱病还是要用糖皮质激素或免疫抑制药。治疗类天疱疮的治疗相对比较容易，只要选用糖皮质激素、免疫抑制药，从小量到中等剂量使用，即可获得治愈的效果。较轻者不用糖皮质激素，口服氨苯砜或羟氯喹或雷公藤即能获得治愈。外用药不起太大作用。疱疹样皮炎治疗上更容易一些，服用氨苯砜或羟氯喹会有效，小剂量糖皮质激素即有效，如果1年以上不进食谷胶类食物，不仅疱疹样皮炎能好转，谷胶性肠病也能自愈。可外用止痒药。

简介：无

简介：本文讨论表皮真皮交界处的先天性病变(图1)，一组被称为“大疱性表皮松解症”的疾病。这类疾病少见，其常见类型的患病率为1／50000，少见类型的发病率为1／2000000。

简介：

简介：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传病，主要由角蛋白1和角蛋白10基因点突变引起。作者采用自制硼酸蓖麻油外用全身皮损，0．025％维A酸霜外用痂壳处皮损，头皮予生理盐水湿敷脱痂，取得满意疗效。

简介：摘要目的分析银屑病并发免疫性大疱性皮肤病的临床表现，为临床诊断、治疗提供有效依据。方法选取我院在2010年7月～2013年7月收治的3例银屑病并发免疫性大疱性皮肤病患者作为研究对象，对本组患者的临床资料进行回顾性总结、分析。结果入院前，1例患者在发生PV前2个月接受过UVB照射治疗，另2例有过氨蝶呤药物应用史；3例患者在应用糖皮质激素、氨苯砜治疗后，获得了理想的效果，水疱消退、创面结痂后，均痊愈出院。结论银屑病并发免疫性大疱性皮肤病较为罕见，应用硫唑嘌呤、氨苯芬、氨甲喋呤治疗具有显著的疗效。

简介：摘要非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关，临床表现多样，多数伴有瘙痒，缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现，误诊率高。组织病理缺乏特异性，需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮，预后较大疱性类天疱疮好，但由于易被延迟诊断，使得控制症状的药物用量大，药物不良反应多。

简介：摘要自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎，不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异，临床表现有相似之处也有明显不同，诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗，中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家，依据近年国内外临床研究数据和指南共识，制订本共识。

简介：

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