简介:鼻-眼-脑型真菌感染(ROCM)致死率高达60%~85%,发病早期易误诊误治。文章就该病的流行病学特点、病理生理过程、临床表现、辅助检查、治疗方法作一简要综述,希望为临床诊治提供一定帮助。
简介:目的探讨纤维型脑(脊)膜瘤的MRI影像特征。方法10例手术病理证实的纤维型脑(脊)膜瘤,位于颅内7例(大脑镰旁、后颅窝各2例,右颞部、侧脑室及前颅窝嗅沟各1例),颅颈交界区1例,胸椎管2例,于静脉注射造影剂前后,均经FSE序列T1加权和T2加权磁共振成像,并分析其MRI影像表现。结果5例颅内脑膜瘤与1例颅颈交界区脑(脊)膜瘤T1WI呈等信号,T2WI中央极低信号,周围等信号,增强扫描中央轻度强化,周围明显强化;2例颅内脑膜瘤(其中1例位于右侧侧脑室)与2例胸椎管内脊膜瘤T1WI与T2WI均呈等信号,增强扫描明显均匀强化。除1例侧脑室脑膜瘤外所有肿瘤以宽基底贴敷于硬脑(脊)膜,其中,3例增强扫描可见“脑(脊)膜尾征”。结论纤维型脑(脊)膜瘤有典型的MRI特征,MRI对其诊断有较高价值。
简介:摘要目的探讨儿童脑型X-连锁肾上腺脑白质营养不良(CCALD)患儿的临床表现及ABCD1基因突变类型。方法选择2020年4月,四川大学华西第二医院收治的1例以癫痫发作为首发症状的CCALD患儿为研究对象。采用回顾性分析法,对本例患儿的临床病例资料,包括病史、临床表现及实验室检查、基因检测结果与诊治过程等进行研究。以"X-连锁肾上腺脑白质营养不良""儿童""ABCD1基因"及"X-linked adrenoleukodystrophy""child""ABCD1 gene"为中、英文关键词,对万方数据知识服务平台、中国知网等中文数据库,以及PubMed、外文医学信息资源检索平台(FMRS)、Embase等英文数据库,自2011年1月至2021年12月收录的CCALD患儿相关文献进行检索,并总结该病患儿临床表现及ABCD1基因突变特点。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性,12岁7个月,因为"反复癫痫发作7年",2020年4月首次于本院就诊。患儿首发症状为癫痫发作,并出现学习成绩及视力下降等。入院时头颅MRI结果显示,顶叶、颞叶脑白质区与侧脑室后角旁脑白质对称性异常信号影,累及双侧内囊后肢、双侧丘脑、胼胝体压部及大脑脚皮质脊髓束。基因检测结果显示,患儿ABCD1基因1号外显子c.589_590del半合子移码突变,p.L197Dfs*103氨基酸改变,该突变位点遗传自患儿母亲。对患儿采取左乙拉西坦30 mg/(kg·d)抗癫痫、胞磷胆碱营养神经、康复训练等治疗效果欠佳。截至2022年1月5日,患儿仍瘫痪卧床、胃管进食及不能正常交流,偶有肌阵挛样动作。②文献复习结果:关于ABCD1基因突变相关研究文献为23篇,涉及CCALD患儿为92例,包括75种不同类型ABCD1基因突变,以错义突变(62.7%,47/75)最为常见,其次是移码突变(25.3%,19/75),突变最常发生于1号外显子(38.7%,29/75)。结论CCALD患儿临床表现多样,典型首发症状以行为和认知障碍为主,但是部分患儿以严重神经系统功能异常首发。其头颅MRI典型表现为双侧顶叶、枕叶脑白质对称性病变;ABCD1基因突变以错义突变最为常见,多为1号外显子发生突变。
简介:摘要目的探讨双额叶重度脑挫裂伤并发中央型脑疝的早期救治方法。方法选取我院2010—2015年收治的90例双额叶重度脑挫裂伤并发中央型脑疝患者作为本次研究对象,将本组患者随机分为观察组与对照组,观察组采取手术治疗,对照组实施保守治疗,比较两组患者治疗效果。结果观察组死亡率显著低于对照组,重度残疾率、中度残疾率、植物生存率明显低于对照组,良好率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对于双额叶重度脑挫裂伤并发中央型脑疝早期临床征象达到手术治疗指征的患者尽早采取手术治疗不仅能显著提高治疗效果,降低死亡率,而且还能对患者预后情况起到一定改善作用。
简介:摘要目的探讨研究脑电图和脑CT、MRI在痉挛型脑性瘫痪患儿中的应用价值。方法对230例门诊、住院脑性瘫痪患儿进行脑电图和脑CT、MRI常规检查。结果脑电图异常率为21.75%,其中合并痫样放电的占37.27%。脑CT、MRI异常率为80.55%。其中二者均异常的占42.60%,均正常占12.17%。瘫痪类型与脑电图、脑CT、MRI之间未见明显差异(P>0.05)。结论脑CT、MRI异常率明显高于脑电图,P<0.001。二者结合对脑瘫的诊断和治疗可提供科学依据。
简介:摘要目的探讨重度双额叶脑挫裂伤合并中央型脑疝的临床特点及治疗措施。方法回顾性分析我院2011年1月~2013年5月间收治的11例重度双额叶脑挫裂伤合并中央型脑疝患者的临床资料,所有患者均采用手术治疗,随访6个月观察临床治疗效果。结果治疗后对本组11例患者进行6个月的随访,采用GOS评分标准对临床疗效进行评价,恢复良好4例(36.4%),轻残3例(27.3%),重残2例(18.2%),植物生存1例(9.1%),死亡1例(9.1%)。结论临床医师应加强对双额叶重度脑挫裂伤患者病情的观察,一旦出现中央型脑疝应迅速采取有效的治疗,严格掌握手术指征,以降低病死率,改善患者的预后。
简介:摘要目的探讨肝型和脑型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者头颅MRI影像学表现、眼底检查及其实验室检查的差异性。材料与方法回顾性收集陆军军医大学第一附属医院2009年至2019年度经实验室基因检测确诊的89例WD患者(脑型44例,肝型45例)的铜蓝蛋白、血清铜、眼底检查及头颅MRI检查的结果并进行分析,对MRI异常信号进行量化评定标准评分,并对不同临床类型的WD患者临床指标和影像结果进行比较。结果脑型和肝型WD患者KF环的阳性率无统计学差异(P=0.946>0.05);脑型WD患者血清铜及铜蓝蛋白的含量明显低于肝型WD患者(P<0.001),WD患者中脑型比肝型发病年龄更早、且发病时长更长(P=0.043,0.013<0.05),脑型WD患者脑部MRI除苍白球、丘脑、小脑外其余各部位出现异常信号比率均高于肝型患者(P<0.05)。两型患者在苍白球、丘脑的信号异常范围评分差异并无统计学意义(P>0.05),而累积程度评分脑型患者明显高于肝型患者(P<0.05);两型患者在小脑区域信号异常范围和累积程度分数差异无统计学意义(P=0.779>0.05)。脑型WD患者脑部MRI的T2序列范围及程度总分与发病时长呈正相关(r=0.315,P=0.038);而肝型WD患者无相关性。结论WD患者颅脑影像同时累及基底节区和脑干是肝型和脑型WD患者特征性影像表现。脑型患者颅内异常信号发生率、发病时长、以及颅内病变范围和程度均高于肝型患者。通过MRI检查T2序列的量化性评价可以在一定程度上反映和评估WD患者脑部的病理学阶段和程度。
简介:摘要目的观察悬吊技术治疗痉挛型脑性瘫痪的临床效果。方法选取70例痉挛型脑性瘫痪患儿,将其分为观察组和对照组,每组各35例,对照组患儿行常规康复训练,观察组在常规康复训练的基础上采用悬吊运动系统进行治疗,观察比较两组的疗效及患儿治疗前后MAS评分、GMFM评分。结果观察组治疗的总有效率明显高于对照组,P<0.05,差异具有统计学意义。两组患儿治疗后的MAS评分较治疗前明显降低,GMFM评分较治疗前明显提高,且治疗后两组患儿的MAS评分、GMFM评分差异明显,P<0.05,差异具有统计学意义。结论悬吊技术治疗痉挛型脑性瘫痪疗效显著,可有效缓解髂腰肌痉挛,改善患儿粗大运动功能,值得推广应用。