简介：摘要目的分析西北地区肝型肝豆状核变性(Wilson’s disease，WD)患儿的临床特征与ATP7B基因变异情况。方法回顾分析75例肝型WD患儿的临床及ATP7B基因变异的特点。结果75例患儿中，症状前患儿4例，表现为单纯转氨酶升高者59例，急慢性肝病者12例；ATP7B基因纯合变异9例，复合杂合变异64例，杂合变异2例；共检测出49个变异，高发变异位点为c.2333G>T(p.Arg778Leu)、c.2621C>T(p.Ala874Val)及c.2975C>T(Pro992Leu)，等位基因频率分别为28.7%、12.7%及9.3%；检出了c.1908dupC(p.Asn637Glnfs*118)、c.4179_4180insC(p.Pro1394Profs*15)、c.1604A>G(p.Glu535Gly)、c.2278C>T(p.Pro760Ser)、c.3008C>A(p.Ala1003Glu)及c.3532A>C(p.Thr1178Pro)6个新变异，除c.1604A>G(p.Glu535Gly)为临床意义不明确变异外，余均为可能致病性变异。儿童肝型WD的基因型-表型间无明显相关性。结论西北地区肝型WD患儿常见ATP7B变异类型为c.2333G>T(p.Arg778Leu)、c.2621C>T(p.Ala874Val)及c.2975C>T(p.Pro992Leu)，基因型-表型间无明显相关性。

简介：摘要：本文介绍了目前油气田生产运行过程中遇到的常见问题——管道天然气水合物冰堵，阐释水合物的生成机理和抑制办法，通过对预防、消除水合物生成的方法、设备介绍和运用情况，制定出优化的措施，达到提高作业效率降低运行成本的目的。

简介：摘要：目的：本研究选取65-75岁老年心血管疾病患者行心肺运动试验，综合评估65—75岁老年心血管疾病患者的心肺功能情况，观察不同性别间心肺功能存在的差异。方法：选取65-75岁的南京市某医院病情稳定的心血管疾病患者46名，按性别分为两组，其中男性组26名，女性组19名，按照心肺运动试验的标准和要求进行测定，监测两组患者肺功能指标和运动负荷试验指标的变化。结果：（1）男性组的FVC、FEV1、MVV值均明显高于女性组（P

简介：摘要：目的：研究妇科炎症患者接受中医治疗的临床效果。方法：研究开展期间选择到我院之中接受治疗的妇科炎症患者作为研究样本，对2021年3月至2022年5月期间收治患者进行筛选后，将被纳入研究的患者随机分为对照组（常规西药治疗）以及观察组（中医治疗），随后对患者治疗效果进行研究。结果：不同小组中患者的经期恢复时间以及治疗有效率差异显著（P＜0.05），具有统计学意义。结论：在患者由于妇科炎症入院接受治疗期间，中医治疗的开展在帮助患者恢复经期以及提升患者治疗有效率等方面发挥着积极的作用，因此值得在临床中进行推广。

简介：摘要目的了解北京市35~75岁居民心血管病高危的特征与现状，对心血管病防控策略与措施的制定完善提供科学参考依据。方法根据北京市2016年9月至2019年11月心血管病高危人群早期筛查与综合干预项目资料，纳入北京市8个区93 520名35~75岁常住居民为调查对象进行分析。采用χ2检验比较不同特征人群心血管病高危比例，采用多因素logistic回归模型分析人群特征与心血管病高危之间的关系。结果心血管病高危人群比例为20.82%（19 471/93 520）。65~75岁年龄组高危人群比例较高，为29.05%（5 151/17 733），不同年龄调查对象高危人群比例差异有统计学意义（χ2=3 359.37，P<0.001），且高危人群比例随年龄增加而增高（趋势χ2=3 121.75，P<0.05）。男性高危人群比例为31.19%（10 752/34 476），高于女性的14.77%（8 719/59 044），差异有统计学意义（χ2=3 559.87，P<0.05）。多个危险因素聚集分布情况中最多为高血压合并糖尿病（29.80%，5 802/19 471），男性中最多为高血压合并吸烟（37.84%，4 069/10 752），女性（49.32%，4 300/8 719）、城区（33.62%，2 571/7 647）、郊区（27.33%，3 231/11 824）危险因素聚集均为高血压合并糖尿病比例最多。较低文化程度［高中（OR=1.56，95%CI：1.46~1.66）、初中（OR=1.99，95%CI：1.88~2.12）、小学及以下（OR=2.28，95%CI：2.12~2.45）］、非汉族（OR=1.19，95%CI：1.07~1.33）、未婚（OR=1.16，95%CI：1.08~1.24）、饮酒（OR=3.06，95%CI：2.94~3.19）、肥胖（OR=1.85，95%CI：1.77~1.93）、超重（OR=1.41，95%CI：1.36~1.47）人群与心血管病高危风险呈正相关。结论北京市35~75岁心血管病高危人群比例约占1/5，男性多于女性；较低文化程度、饮酒、超重、肥胖与心血管病高危呈正相关。

简介：【摘要】循环流化床锅炉的点火启动过程是指通过某种方式将炉膛内的床料加热到一定温度，并送风使炉膛床内底料呈流化状态，直到给煤机连续给煤能稳定燃烧。循环流化床锅炉的点火启动与一般锅炉相比有不同之处，由于系统的区别，导致循环流化床锅炉在点火启动时要注重不同的要点，如：点火启动时对床温的控制，防止床料结焦；对升温升压速度的控制；对环保参数排放的控制等。本文主要针对75t/h循环流化床锅炉启动操作中对NOX排放控制的措施进行分析总结，努力实现锅炉启动过程中不出现超标现象，或避免出现小时均值超标现象，为锅炉启动操作总结出更合理优化的操作方式。

简介：摘要：在我国城市建设迅速发展的大背景下，对于75吨循环流化床锅炉所作出的相关研究，对于我国相关行业的发展是至关重要的。而在锅炉研究中，所出现的锅炉沸下，希相区、密相区温度差异较大问题、其中心区域严重缺氧问题、返料系统温度升高问题、返料不稳定问题等，会对锅炉整体的热效率、带负荷能力等造成直接的影响。基于此，本文将针对75吨循环流化床锅炉二次风与返料风特性进行分析与研究，从而为75吨循环流化床锅炉的正常运行提供保证。

简介：

简介：【摘要】目的：观察分析椎间盘突出症患者的椎间盘组织NGF（神经生长因子）及其受体TrkA（酪氨酸激酶A）、P75表达水平与腰腿痛之间的关系，希望能够为临床实施针对性干预提供理论依据。方法：于2020年10月--2021年10月本院纳入的66例椎间盘突出症患者作为研究主体，运用免疫组织化学法测定患者椎间盘中NGF神经生长因子及其受体TrkA与P75的表达水平，同时采用ELISA酶联免疫吸附法测定NGF蛋白浓度。对比分析轻度退变患者与重度退变患者椎间盘NGF蛋白浓度；Logistic多因素分析椎间盘NGF蛋白浓度的影响因素；运用VAS视觉模拟评分、腰痛ODI（Oswestry）评分标准评价患者腰腿疼痛程度、腰椎功能障碍程度，观察对比NGF蛋白浓度高低患者的腰腿痛VAS评分与ODI评分。结果：椎间盘中NGF及其受体TrkA、P75细胞阳性率分别为39.39%、36.36%、25.76%。轻度退变患者的NGF蛋白浓度与重度退变患者无差异（p>0.05）；NGF蛋白浓度与NGF细胞阳性率、TrkA细胞阳性率密切有关（p<0.05）；手术实施前，NGF低蛋白组与NGF高蛋白组患者的腰腿痛VAS评分、ODI评分无差异（p>0.05），术后NGF高蛋白组患者腰腿痛VAS评分、ODI评分明显更高，与NGF低蛋白组患者差异显著（p<0.05）。结论：神经生长因子NGF及其受体TrkA、P75表达水平在椎间盘突出症患者的椎间盘组织中普遍较高，尤其是术后腰腿痛明显的患者，NGF高表达会直接加重腰腿疼痛症状。

简介：摘要黏液分型为胃型的早期胃癌具有内镜下易漏诊、病理诊断难、鉴别困难等特点。随着对胃型肿瘤认识的加深，临床上逐渐发现了一些未能分类的胃型早期胃癌。本文报道了1例较为特殊的近端胃早期分化型胃型腺癌，肿瘤长在正常黏膜表面，模拟小凹上皮分化，并伴随模拟胃底腺分化，最终经3家省级医院病理科讨论后考虑为未能分类的胃型早期胃癌。

简介：摘要：人才培养是企业创新发展的本质要求，一流人才是一流企业最显著的标识。面对公司严峻的经营形势和短时期无法扭转的亏损局面，提高人力资源效率效益是保障企业和员工根本利益的不二选择，全面构建“服务型、牵引型、支撑型”技能等级评价体系建设更符合国家职业资格认证改革和企业用工结构的需求，充分利用技能等级评价有效推动企业人力资源建设，有效提升技能等级评价质量。

简介：摘要目的比较75岁以上心房颤动(房颤)患者射频导管消融(RFCA)及冷冻球囊消融(CBA)的疗效及安全性。方法连续选取2016年8月至2020年12月于北部战区总医院心内科应用三维标测系统行环肺静脉电隔离及二代冷冻球囊消融隔离肺静脉的年龄>75岁的房颤患者，根据手术方式分为RFCA组(33例)及CBA组(70例)。术后随访至少6个月，比较两组患者的基线资料、手术即刻成功率、围术期并发症发生率及单次术后房颤复发率。结果共纳入103例房颤患者，年龄(77.26±2.28)岁，其中男38例。RFCA组(33例)中持续性房颤患者病程长于CBA组[70例，(45.00±31.07)个月对(18.92±25.19)个月，P＝0.027]。RFCA组合并其他心律失常比例高于CBA组[39.4%(13/33)对5.7%(4/70)，P<0.001]。其余基线资料两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。RFCA组及CBA组两组的手术成功率差异无统计学意义[81.8%(27/33)对78.6%(55/70)，P>0.05]。CBA组患者出现迷走神经反射比例高于RFCA组[24.3%(17/70)对3.0%(1/33)，P＝0.008]。CBA组发生膈神经损伤2例，RFCA组无膈神经损伤。两组患者心包积液、脑梗死及假性动脉瘤等发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论75岁以上房颤患者，选择RFCA及CBA均可获得较好的疗效及安全性，CBA中需加强迷走神经反射及膈神经损伤的监测。

简介：

简介：

简介：【摘要】 美国心理学家波斯纳提出教师的成长之路：教师经验+反思=成长。反思是现代教育对教师提出的新要求，将反思作为教师自己教育教学的一种方法和过程，并将其内化为一种习惯性理念，并由此形成一种能力和价值境界是教师自我成长和自身专业发展的必经之路和必然结果。努力成为一名能够对自己的专业工作进行缜密思考善于分析的反思型教师也就成为主客观内涵的应有之义。

简介：无

简介：

简介：摘要目的分析总结黏脂贮积症(mucolipidosis，ML)Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β溶酶体酶酶学检测的特点，为选择酶学检测指标提供依据。方法检测两例确诊为ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β患者及10例健康个体血浆及白细胞中的多种溶酶体酶活性，比较患者与健康个体的差异；分别以"mucolipidosis"及"黏脂贮积症"为关键词，检索PubMed、CNKI、万方数据库，分析总结已报道的ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β的酶学检测结果。结果两例患儿血浆中多种溶酶体酶活性与健康个体相比均明显增高，程度由高至低分别为：芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ASA)和α-L-艾杜糖醛酸酶(α-iduronidase，IDUA)(20倍以上)、β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase，GUSB)(10倍以上)、β-D半乳糖苷酶(β-galactosidase-1，GLB1)和α-半乳糖苷酶(α-galactosidase A，GLA)(5倍以上)、α-N-乙酰葡萄糖胺酶(α-N-acetylglucosaminidase，NAGLU)(2倍)，葡萄糖脑苷酯酶(glucocerebrosidase，GBA)(无明显变化)。两例患儿白细胞中多种溶酶体酶的活性与健康个体相比无差异，均在正常范围。筛选出22篇文献，共报道了15个溶酶体酶学指标，血浆中升高最明显的是总己糖胺酶(hexosaminidase A and B，Hex A+B)(平均升高24.4倍)和α-甘露糖苷酶(α-mannosidase，α-man)(24.7倍)，其次是ASA(22.4倍)，GUSB为18.8倍；选用较多的指标分别是Hex A+B(12篇)、α-man(11篇)和GUSB(10篇)。结论溶酶体酶学分析是ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β不可或缺的辅助诊断手段，通过对两例患儿的血浆酶学的分析和文献复习，推荐选用ASA、GUSB、Hex A+B和α-man为二者的血浆溶酶体酶学分析指标。

简介：摘要：带钢板型控制工艺具体包括成对交叉，连续可变凸变辊，特殊从动支撑辊和弯辊装置等等。带钢板型控制工艺主要目的是为了增强钢材成型的效率，并且对钢材的厚度进行控制。除了钢材厚度有着影响外，对目标版型的经济影响也显得十分重要。因此本文主要对带钢板型的控制工艺以及目标板型的经济影响进行着重分析。

简介：摘要：图书馆界迅即对新发展理念与高质量发展给予高度关注，积极探讨“十四五”新发展规划的核心理念，并结合图书馆工作做出了智慧图书馆、区块链、研学基地等一系列新发展方向，实施了创新性、专业性、实践性探索与研究。文章基于学习型组织与学习支持服务理念，从高校图书馆创建学习型服务型图书馆管理结构框架，探索了开展学习支持服务与馆员自主学习的具体举措。