简介：摘要目的分析ATP敏感性钾通道型先天性高胰岛素血症(KATP-HI)患儿的临床特征及遗传学特征。方法选取2002年2月至2018年12月间首都医科大学附属北京儿童医院收治的45例经遗传学确诊为KATP-HI的患儿及其家系为研究对象，对患儿的临床特征、诊疗过程、致病基因突变情况和后期随访等资料进行回顾性分析。应用二代测序技术对KATP-HI相关致病基因ABCC8和KCNJ11进行测序分析。结果45例KATP-HI患儿中，新生儿期发病34例(75.6%)，21例(46.7%)首发症状为抽搐。39例应用二氮嗪治疗，其中12例(30.8%)有效，16例(41.0%)无效，11例疗效不明确。对二氮嗪治疗疗效不确定或无效的患者中18例进一步应用奥曲肽治疗，其中13例(72.2%)有效，3例无效，2例疗效不明确。10例因药物治疗无效或18氟-左旋多巴正电子发射计算机断层扫描(18F-DOPA PET)明确为局灶型病变患儿行外科手术治疗，其中8例行胰腺部分切除术，术后血糖均恢复正常；2例行次全胰腺切除术治疗，术后均继发糖尿病。45例KATP-HI患儿中1例同时携带ABCC8和KCNJ11突变；10例携带ABCC8复合杂合突变；34例携带ABCC8或KCNJ11单基因突变，其中父系遗传的KATP-HI患儿21例，母系遗传的KATP-HI患儿3例，新生突变的KATP-HI患儿6例。结论二氮嗪治疗对多数KATP-HI患儿无效，而奥曲肽治疗有效率更高。局灶型病变的患儿行胰腺部分切除术治疗具有较高的治愈率，次全胰腺切除术后有继发糖尿病的风险，故术前明确患儿的胰腺组织学类型极为重要。ABCC8和KCNJ11基因突变是KATP-HI的主要致病基因，携带ABCC8或KCNJ11单个基因突变的KATP-HI患者中，以父系遗传者占多数。部分KATP-HI患儿低血糖症状可自行缓解。

简介：摘要目的观察分析早期2型糖尿病肾病蛋白尿运用前列地尔及依帕司他治疗的疗效。方法筛选2016年我科室收治的糖尿病肾病蛋白尿的患者107例为本次研究对象，按照治疗方式的不同分成两组，常规组采用前列地尔进行治疗，联合组患者在此基础上联合依帕司他进行治疗，比较两组患者的治疗效果并统计两组患者治疗期间不良反应发生情况。结果联合组患者不良反应发生率为9.09%，较比常规组患者的7.69%的发生率，比较无明显差异，P>0.05，不具有统计学意义。联合组患者治疗效果达到96.36%，较比常规组患者的80.77%的治疗效果具有明显的提高作用，P<0.05，具有统计学意义。结论早期2型糖尿病肾病蛋白尿在前列地尔的治疗基础上联合依帕司他治疗的效果显著，且安全可靠，不良反应少，值得临床推广。

简介：摘要目的分析中国儿童谷氨酸脱氢酶型先天性高胰岛素血症(GDH-HI)的临床特征及遗传学特征。方法选取2008年2月至2018年12月间首都医科大学附属北京儿童医院收治并诊断为GDH-HI的10例患儿家系为研究对象，对患儿的临床特征、致病基因携带情况和后期随访等进行回顾性分析。采用聚合酶链反应DNA(PCR-DNA)直接测序法和二代测序技术对10例患儿及其亲属进行GLUD1基因测序分析。结果10例患儿中9例出生体重正常，1例为巨大儿。9例患儿伴有无症状性高氨血症，1例患儿血氨正常。9例患儿曾试用二氮嗪治疗，均有效。10例患儿均携带GLUD1基因突变，其中5例携带GLUD1基因c.965C>T(p.R322H)突变，其余5例分别携带c.1388A>T(p.N463I)、c.1495C>A(p.G499C)、c.1493C>T(p. S498L)、c.1519G>A(p.H507Y)、c.1388A>G(p.N463S)突变；9例(90%)为新生突变，1例为父系常染色体显性遗传。8例患儿经长期随访，其中1例于确诊8年后自行缓解，7例需长期口服二氮嗪维持正常血糖水平，其中2例合并癫痫。结论中国GDH-HI患儿出生体重多为正常，少数患儿血氨正常；GLUD1基因突变多为新生突变，其中GDH p．R322H突变为中国儿童GDH-HI的热点突变。GDH-HI患儿多对二氮嗪治疗有效，随着病程的进展，部分患儿可出现癫痫，少数患儿有自行缓解倾向。

简介：摘要目的探讨并分析观察二陈汤合三子养亲汤治疗痰湿蕴肺型慢性支气管炎的临床疗效。方法此次研究的对象是选择，2010年5月～2012年11月，将我院60例患者，将其临床资料回顾性分析，并随机分为治疗组30例和对照组30例。对照组单纯给予氨溴索、氨茶碱、阿莫西林等治疗；治疗组在对照组治疗基础上给予二陈汤合三子养亲汤治疗。观察2组的临床疗效。结果总有效率治疗组93.3%，对照组73.3%，2组比较，差异有显著性意义（P<0.05）。治疗结束3个月后，随访56例，治疗组29例，对照组27例，总有效率治疗组75.9%，对照组55.6%，2组比较，差异有显著性意义（P<0.05）。结论二陈汤合三子养亲汤治疗痰湿蕴肺型慢性支气管炎有较好的近期及远期临床疗效。

简介：摘要：当今社会对于环境与能源的重视程度越来越高，而由于建筑施工管理的传统落后，所以对于资源的需求量是巨大的，由于技术与管理的不够完善，对于资源有着极大的浪费现象，并且也会在很大程度上造成环境的污染，对国家的可持续发展造成严重的影响，所以绿色节能的实施是现今建筑行业发展的主要问题。建筑行业想要有效解决这一问题就需要进一步完善创新建筑施工管理，将绿色节能的理念融入其中，在绿色节能的重要前提下，有效降低建筑施工的消耗成本，从而提升建筑企业的经济效益，为国家的可持续发展做出重要贡献。

简介：摘要目的探讨α7烟碱型乙酰胆碱受体(α7 nicotinic acetylcholine receptor，α7nAchR)在迷走神经电刺激治疗缺血性脑卒中模型小鼠神经炎症损伤中的作用及机制。方法90只SPF级小鼠按照随机数字表法分为假手术+迷走神经电刺激组(sham+VNS组)、模型组(永久性大脑中动脉闭塞组pMCAO组)、模型+迷走神经电刺激组(pMCAO+VNS组)、模型+α7nAchR激动剂组(pMCAO+P组)、模型+迷走神经电刺激+α7nAchR拮抗剂(pMCAO+VNS+A组)、模型+迷走神经电刺激+α7nAchR拮抗剂安慰剂组(pMCAO+VNS+AC组)。造模时监测各组小鼠生命体征变化，并于造模成功后7 d、14 d和21 d通过神经系统严重程度评分(neurologic severity score，NSS)和胶布撕脱实验进行神经功能缺损评估；采用免疫荧光法和Western blot法检测小鼠脑组织α7nAchR的表达及其神经细胞定位，ELISA法检测炎性因子TNF-α和IL-6含量。采用Prism 8.0软件进行统计分析，采用单因素方差分析对造模期间生理参数进行统计，使用重复测量方差分析比较神经行为学评分结果，t检验比较蛋白质水平以及荧光强度。结果(1)重复测量方差分析结果显示，NSS评分中组别与时间的交互作用不显著(F＝0.91，P>0.05)，各组小鼠的组别主效应(F＝46.68，P<0.05)与时间主效应(F＝25.56，P<0.05)均显著。Tukey's检验结果显示，在第21天的NSS评分中，pMCAO+VNS组和pMCAO+P组小鼠的NSS评分均明显低于pMCAO组(P<0.05)；pMCAO+P组与pMCAO+VNS组比较则差异无统计学意义(P>0.05)；pMCAO+VNS+A组小鼠的NSS评分均高于pMCAO+VNS组(P<0.05)，同时又明显低于pMCAO+VNS+AC组(P<0.05)。胶布撕脱实验中，小鼠的胶布接触时间和撕脱时间中组别与时间的交互作用不显著(F＝0.67，0.71，均P>0.05)，各组小鼠的组别主效应(F＝30.12，42.46，均P<0.05)与时间主效应(F＝52.18，47.34，均P<0.05)均显著。Tukey's检验结果显示，在第21天的胶布撕脱实验中，pMCAO+VNS组小鼠的胶布接触时间和撕脱时间均明显短于pMCAO组(均P<0.05)；pMCAO+P组与pMCAO+VNS组比较则差异没有统计学意义(均P>0.05)。(2)免疫印迹实验表明，与pMCAO组(0.36±0.01)相比，pMCAO+VNS组和pMCAO+P组α7nAchR表达均增加[(0.83±0.03)、(0.67±0.02)，t＝13.53，16.08，均P<0.01]，pMCAO+VNS+A组(0.37±0.01)较pMCAO+VNS组较显著降低(t＝12.88，P<0.01)。免疫荧光结果也显示，与pMCAO组(3.75±0.19)相比，pMCAO+VNS组和pMCAO+P组小鼠脑组织α7nAchR蛋白表达均增加[(8.96±0.48)、(8.17±0.64)，t＝10.04，6.67，均P<0.05]。(3)ELISA结果表明，与pMCAO组比较，pMCAO+VNS组及pMCAO+P组小鼠血清和组织上清液中TNF-α水平和IL-6水平均明显降低于pMCAO组(t＝23.28，15.30，12.26，11.08，均P<0.05)。pMCAO+VNS+A组小鼠血清和组织上清液中TNF-α水平以及血清和组织上清液中IL-6水平均高于pMCAO+VNS组(t＝12.70，11.01，11.69，17.37；均P<0.05)和pMCAO+VNS+AC组(t＝12.29，11.07，14.61，29.27；均P<0.05)。结论VNS能够减少pMACO小鼠脑组织炎症反应，改善神经运动评分，这一保护作用可能与VNS诱导的α7nAchR在缺血性脑卒中缺血半影区神经细胞中表达有关。

简介：摘要：当前建筑工程施工管理存在多种问题，不仅破坏自然环境、浪费资源，还阻碍建筑行业进步发展。要有效解决施工管理中存在的问题，就要创新施工管理机制，将绿色施工理念融入建筑工程中，并采取科学措施，充分利用施工资源，确保在优化管理模式的基础上提升建筑工程的整体经济与社会效益。基于此，本文章对建筑工程管理创新及绿色施工管理进行探讨，以供相关从业人员参考。

简介：摘要：随着社会经济水平的提升，城市化发展进程逐渐加快，建筑行业在迎来良好机遇的基础上也面临着严峻的挑战，从施工过程实际情况来看，施工安全和质量问题普遍存在对人们日常生活和生产产生了不良的影响，在本篇文章中，主要分析了建筑施工行业的安全和质量管理现状，结合存在的问题提出了相关的解决方式，以此确保建筑施工管理作业安全开展。

简介：摘要：当前建筑工程施工管理存在多种问题，不仅破坏自然环境、浪费资源，还阻碍建筑行业进步发展。要有效解决施工管理中存在的问题，就要创新施工管理机制，将绿色施工理念融入建筑工程中，并采取科学措施，充分利用施工资源，确保在优化管理模式的基础上提升建筑工程的整体经济与社会效益。基于此，本文章对建筑工程管理创新及绿色施工管理进行探讨，以供相关从业人员参考。

简介：摘要：明确建筑管理中项目管理的重要性，能够更好地帮助项目有效实施管理，促进项目的顺利完工，保证项目的安全运行。本次研究所提出的观点，通过实证验证，可以作为项目管理的指导观点。期待通过本次研究，为建筑管理中项目管理的有效性，提供一些参考依据。关键词：建筑管理；项目管理；重要性

简介：【摘要】目的：探讨全面流程管理在急诊护理管理的应用效果。方法：于2021年6月至2022年12月，以我院收治56例患者，20例医生以及34例临床护理人员作为研究对象，按照随机表法分为制度实施前和制度实施后，制度实施前给予常规护理，制度实施后给予全面流程管理的急诊护理。结果：制度实施后，患者就诊登记所需时间较制度实施前明显缩短，前后对比差异显著，统计学上有意义（P

简介：摘要：现阶段，随着社会水平的发展，同时也推动了各行各业的快速发展。电气设备是保证电力系统正常运行的核心要素，因此对于电气设备进行维护保养至关重要。然而，由于电气设备本身存在一定的危险性，如果操作不当或者其他原因可能会引发一系列事故，给个人、企业及整个社会带来不可估量的损失。基于此，本文通过加强电气工程管理中的安全管理来降低事故发生概率并提升工作效率，希望能够引起从业人员的重视，为相关工作人员提供一定的参考。

简介：摘要：在我国社会经济水平不断提升的背景下，我国建筑行业发展的脚步逐渐加快，然而在关注建筑质量的同时，也逐渐开始关注建筑建成速度，这就要求相关建筑企业和施工单位不断加强施工进度管理，提升建筑综合质量。

简介：摘要：随着社会不断的发展，建筑行业发展迅速，在建筑工程进度管理方面，国家还未出台专门的法律法规，缺少约束效应，施工单位在施工中，主要考虑到提高经济效益，在进度管理方面，不能做到科学化、系统化管理，且由于各种因素的影响导致施工进度缓慢。从当前建筑工程施工进度管理的情况看，占有比重不是很大，还需要进一步完善这项工作，以提高管理效能。

简介：摘要：对供电企业计量资产进行有效管理和精益化管理，不仅有利于供电企业自身的发展，同时对我国电力企业的管理和规范也有重要的影响。结合我国当前供电企业计量资产管理的现状，进行深入分析，管理人员要清楚供电企业计量资产管理的特点，并遵循精益化管理的相关原则在大的社会发展环境之下提出相应的精益化管理措施，从供电企业管理结构、运营网络等多个方面，对原有的计量资产管理模式进行优化和调整，从而更好地提高供电企业计量资产管理的效率和质量。

简介：摘要我国地铁发展较晚，地铁设计、建设、运营、安全管理等体系都还不是很成熟，相关经验也不足。其中地铁的运营安全管理就是一个需要重点研究的领域，只有加强安全管理，才能让人们放心地选择乘坐地铁出行。

简介：一、质量管理思想创新质量管理思想是质量管理理论的基础,它决定了质量管理的基本内容和行为方法的取向,以及组织结构的形式.我们从质量管理的管理目标、管理对象和范围以及管理方法的特点三方面,探讨质量管理思想的创新.在传统制造业中,企业只需保证最终出厂的产品能够合乎使用要求,而现代制造业则需要满足顾客、员工、所有者、供销方和社会的期望和需求.质量也不仅指对最终产品性能指标要求的结果质量,还包括设计质量、制造质量、使用质量和废弃质量等等.

简介：摘要： 管理会计工作的推进 ,虽然和一般的财务会计工作具有密切关联 ,但由于其面向的服务群体主要为企业的管理层 ,因此 ,其在内容和管理方式上 ,也和后者有较大的差异。而伴随着互联网技术的普及以及财会工作信息化程度的不断提高 ,这一管理会计也必须延伸出符合时代进步需求砸我 的相应制度、系统和管理策略。尤其是在我国诸多国有企业当中 ,由于管理会计的发展水平将会对其自身的重大决策产生不容小觑的影响 ,因此 ,更加应当在实践的支撑和理论的引导当中 ,不断深化这一管理会计的应用水平 ,真正助力于国有企业的全面发展。本文就此展开讨论。

简介：摘要：目的：探讨风险管理在精神科老年住院患者护理管理中的应用效果。方法：选择80例精神科老年住院患者随机数字法分组各40例，对照组采用常规对症护理，观察组在对照组基础上采用风险管理。结果：观察组不良风险（跌倒、坠床、暴力行为、噎食）发生率低于对照组，护理纠纷发生率低于对照组且护理满意度高于对照组（P<0.05）。结论：风险管理在精神科老年住院患者护理管理中的应用可以有效预防不良风险，降低护理纠纷发生情况并提高患者护理满意度，值得应用。

简介：【摘要】目的 探究质量改进综合性管理措施提升医院药库综合管理水平的效果。方法 我院药剂科于2021年7月起在药库实施质量改进综合性管理措施，选择2021年1-6月（实施前）和 2021年7-12月（实施后）的药库综合管理质量资料分别作为对照组和观察组。比较两组药品报损率、去向明确率以及药库管理质量评分的差异。结果 观察组药品报损率显著低于对照组（P