简介：摘要目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童难治性激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年9月至2018年3月东部战区总医院儿科收治并接受RTX治疗的10例难治性SRNS患儿的临床资料。结果10例患儿发病年龄(4.47±2.75)岁，男女各5例；5例(50%)肾活检为局灶节段性肾小球肾炎，3例(30%)为微小病变肾病，1例(10%)为IgM肾病，1例(10%)为系膜增生性肾小球肾炎。10例患儿于(6.74±2.62)岁时行RTX治疗(1剂或4剂，每次375 mg/m2，最大500 mg)；治疗1次、3次、8次分别为8例(80%)、1例(10%)、1例(10%)。随访时间11.93(5.17，25.66)个月；随访3个月、6个月以及最后一次随访的缓解率分别为30%(3例)、40%(4例)、40%(4例)。10例患儿RTX治疗前后24 h尿蛋白及白蛋白水平有所改善，但差异均无统计学意义(均P>0.05)；治疗前后体液免疫及肾功能无明显变化(均P>0.05)。在治疗及随访过程中，3例(30%)出现输液反应，2例(10%)出现严重肺部感染，1例(10%)严重肺部感染死亡。结论RTX对部分难治性SRNS患儿治疗有效，治疗后需长期随访，避免感染。

简介：摘要丝裂原活化蛋白激酶（MAPKs）是细胞内信号传导的重要组成部分，p38丝裂原活化蛋白激酶（p38MAPK）是众多MAPK信号通路之一，调控病理性疼痛的发生和维持。近年来，对于p38MAPK信号通路的研究众多，本文拟对其分子结构和功能，信号通路的激活及其在病理性疼痛中作用机制的最新研究进展综述如下，以期为临床镇痛提供新的思路。

简介：摘要：随着经济社会的不断发展，建筑行业的市场竞争也日渐加剧。做好建筑工程造价管理工作，既是保障建筑工程高质量开展的重要基础，同时也是提升建筑企业核心竞争力的重要要求。当前建筑工程在造价管理方面存在一些问题，需要切实采取措施进行解决和完善。但是现在，国内的一些建筑企业仍有一部分再进行工程前的造价预算时对工程各个环节的成本把控不准确，造成企业经济赢利过少甚至亏损。所以，加强企业对建筑工程各个部分的预算的控制迫在眉睫。

简介：摘要目的报道一个中国Smith-Lemli-Opitz综合征家系的临床表型和致病基因变异，并探讨儿童早期诊断的重要性。方法收集该家系成员的临床资料，抽取外周血基因组DNA，应用高通量测序进行全外显子组检测，对候选基因变异位点进行Sanger测序验证，并提取先证者及其父母外周血RNA进行反转录测序验证。结果先证者和家系中另一例患儿均表现有智力和运动障碍、小头畸形、小下颌、鼻孔前翻、双足2/3并趾。先证者还有尿道下裂、单一上切牙、血清胆固醇水平降低的表现，其中单一上切牙为该患儿特有的表型；2例患儿均为DHCR7基因父源c.278C>T(p.T93M)变异和母源c.907G>A (p.G303R)变异，二个变异是已知的致病变异，表型正常的姐姐是p.T93M变异携带者。结论DHCR7基因的复合杂合变异c.278C>T(p.T93M)和c.907G>A (p.G303R)是引起该家系患儿发病的遗传学病因，提高对本病的认识有助于其早期诊断和治疗。

简介：摘要：市政工程建设过程中安全文明的施工对城市现代化发展起到了积极的影响。随着社会经济与城市建设的持续推进，市政工程施工建设和后续维护正处于持续增长的态势，在提升城市化发展进程的同时，也为城市的未来发展奠定了基础与保障。在城市建设的过程中，市政工程项目是其中的重点内容，市政工程的关系到了城市的发展、民生等各个方面，但是市政工程项目的建设，也会给城市的运行带来一定的干扰，文明施工已经成为了市政工程项目管理工作中的重点内容。本文对市政工程安全文明施工管理措施与要求进行分析，并且提出了几点相关性浅见。

简介：摘要本例患儿表现为小头畸形、生长及智能等发育迟缓以及肾病综合征。全外显子测序发现患儿在20号常染色体的45317947和45315426位置上分别发生c.107T>C和c.728G>T突变。

简介：摘要目的比较他克莫司（tacrolimus，TAC）与霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）在难治性IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患儿的临床疗效。方法难治性IgAN的诊断定义为：在联合肾素-血管紧张素系统（RAS）阻断剂及糖皮质激素序贯治疗后，仍表现为大量蛋白尿（≥50 mg·kg-1·d-1）。遵循病例对照匹配方法，回顾性选取2012年1月1日至2016年12月31日在东部战区总医院行肾活检确诊为难治性IgAN的患儿76例，根据治疗方案将患儿分为TAC组（38例）和MMF组（38例），比较两组24 h尿蛋白量（24hUP）、血清白蛋白（Alb）、血清肌酐（Scr）、血清尿酸（UA）、血糖（Glu）、不良反应发生情况以及疗效等。结果两组患者间年龄、性别比、血压、估算肾小球滤过率（eGFR）、24hUP、尿红细胞计数（U-RBC）、Scr、Alb、BUN、天门冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、Glu及病理牛津分型、加用免疫抑制剂前行大剂量甲泼尼龙冲击治疗比例差异均无统计学意义（均P>0.05），两组患者具有可比性。用药3个月起，两组患儿24hUP均较基线值明显降低，差异有统计学意义（均P<0.05），且在3、6、12个月时TAC组24hUP均显著低于MMF组（均P<0.05）。TAC组Alb在用药1个月后即较基线值明显升高（P<0.05），而MMF组在用药3个月后明显升高（P<0.05），其中TAC组Alb在1、3、6个月时均高于MMF组（均P<0.05），在12个月时两组Alb差异无统计学意义。TAC组的总有效率、完全缓解率及无效率自用药3个月起与MMF组差异均有统计学意义（均P<0.05），但随访期间部分缓解率、随访时点复发率及累计复发率两组间差异无统计学意义（均P>0.05）。其中TAC组在6个月时达到最大有效率（94.7%），而MMF组在12个月时达到最大有效率（68.4%），差异有统计学意义（χ2=8.756，P=0.003）。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（15.8%比21.1%，χ2=0.350，P=0.554）。但TAC组在治疗3个月时血糖高于MMF组，差异有统计学意义[5.02（4.72，5.22）mmol/L比4.42（4.19，5.07）mmol/L，Z=-2.745，P=0.006]。结论TAC与MMF治疗难治性IgAN均取得良好的治疗效果，但TAC组更快达到缓解水平，且缓解率更高。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D＋HUS患儿的临床资料，比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗，患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×109/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34，29.33) mg/L比31.83(25.03，39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×109/L比(206.49±147.99)×109/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79，22.83) mm/1 h比28.06(24.13，40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92，60.11)U/L比62.61(54.58，83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80，24.74) U/L比24.54(20.30，34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87，221.18) μmol/L比200.56(160.62，283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77，28.40) mmol/L比33.67(25.91，45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59，692.82) U/L比1 520.68(734.24，2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30，1.13) mg/L比1.27(1.01，1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72，258.66)×107/L比160.38(118.68，361.83)×107/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84，33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49，58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18，1.33) mg/L比1.05(0.66，1.68) mg/L]水平均明显下降，差异均有统计学有意义(均P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×109/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×109/L比(85.21±69.38)×109/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高，差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D＋HUS表现为多系统损伤，36例患儿中，发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%)，恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%)，肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖，内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等，骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D＋HUS表现为多系统损伤，消化系统异常是儿童D＋HUS的最主要诱发因素，且病情凶险，早诊断和积极治疗可改善预后。

简介：摘要：本文就新课改的教育背景下，探索适合初中数学教育的有效教学策略。期望在寻求适合初中数学课堂教学模式改良的有效教学方法过程中，为传统教育模式改革贡献力量。

简介：摘要：面对我国当下严峻的数学教育形式，初中作为学生重要的学习时期，做好初中数学教育工作，为学生打好深厚的数学基础是一线数学任课教师亟待解决的教育课题。数学思想是襄助学生增强数学学习能力的重要因素，培养学生过人的数学思想是提升初中学生数学成绩的良策。本文意在阐述初中数学教学中渗透数学思想的有效策略，在新课改的教育背景下，探索科学合理的新型初中数学教学模式。

简介：

简介：摘要目的观察妈咪爱联合自拟中药汤剂治疗儿童功能性便秘的疗效。方法两组均给予妈咪爱口服，治疗组予跟师经验方口服。结果治疗组总有效率92%，对照组总有效率68%，治疗组明显优于对照组（P＞0.05）。结论妈咪爱联合跟师经验方治疗儿童功能性便秘有较好疗效。

简介：摘要工程质量是所有行业追求的最高目标，只有提高了质量，才能使企业有更大的竞争力，电力事业也不例外。高压输电线路工程在电力工程中属于施工难度高、用户需求大的一项特殊工程，由于我国地域较广，高压输电线路要经过很多地形复杂、条件恶劣的地区，运送材料和设备时很容易受到环境影响，这给输电线路工程的建设造成了障碍。因此，本文对高压输电线路工程施工的影响因素进行了分析，并提出了解决问题的建议，希望为其发展提供参考。

简介：摘要对于整个输电线路施工工程，应清楚地认识到施工过程中施工质量的重要性。在输电线路施工建设的过程当中，应考虑到来自各方面因素对该工程的影响，严格按照相关规定执行，不能存在马虎心理，要有充分的危害意识，若施工质量出现问题，会导致整个输电网络的崩溃，造成严重经济损失。本文主要分析探讨了输电线路工程施工质量管理，以供参阅。

简介：摘要当下，建立适应经济发展和时代要求的财务会计报告模式已成为研究的热点问题。本文针对现行财务会计报告体系所存在的缺陷和不足，借鉴国内国际研究成果，提出相应的改进建议。

简介：摘要目的回顾研究治疗小儿肾病综合症采用的手段和效果。方法选取2011年12月到2012年4月在我院治疗的肾病综合症的小儿，并对其治疗手段和观察结果进行分析。结果25例病例中，完全缓解15倒，显著缓解6例，部分缓解2例，无效2例；随访2年，4例复发。结论现在普遍使用激素联合抗感染长期减量治疗，存在着复发率高问题，采用中医辅助恢复治疗可大大减少复发率，具有重要的意义。

简介：摘要目的探讨分析儿童过敏性紫癜的临床表现以及治疗措施与方法。方法回顾性分析自2010年5月到2012年3月在我院治疗的118例儿童过敏性紫癜患者的临床表现及治疗方法等临床资料。结果导致儿童过敏性紫癜的主要原因是儿童的感染，118例患者经过综合治疗一个周期后，102例（86.44%）症状完全消失，16例（13.56%）患者的症状出现不同程度的减轻。结论儿童过敏性紫癜的患者多为学龄期儿童，一旦患病，极易出现多系统损伤，努力做好预防工作以及早期诊断，采用综合治疗方案治疗。

简介：摘要作为工程建设所不可或缺的重要内容的装饰工程，对建筑行业的发展，具有无法被替代的重要作用。一方面，装饰工程可以使建筑工程的美观性得到显著提高，另一方面，装饰工程还可以赋予建筑工程更加良好的舒适性。在房地产行业发展速度飞快的当今社会，对建筑装饰工程进行细节管理很有必要。文章首先简明扼要地概括了建筑装饰工程面临的现状，接下来围绕着细节管理工作展开了讨论，希望可以在某些方面，为有关单位及个人提供帮助。