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  • 简介:肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是由一组异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续性增加为特征的临床-病理生理综合征,其临床表现为右心室后负荷增加,严重者可发生右心衰竭而死亡,因此是最严重的具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,已成为当今重要的国际性医疗保健问题。10年来前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等不同作用机制新型药物的开发、多靶点治疗和外科手术技术的进步,使PH治疗进入了多元化时代,为使PH的治疗既安全又达到最好的治疗效果,应掌握其治疗策略。

  • 标签: 肺动脉高压 高压治疗 5型磷酸二酯酶抑制剂 内皮素受体拮抗剂 病理生理综合征 外科手术技术
  • 简介:肺循环高压相关术语及分类肺循环高压(pulmonaryhypertension)(肺高压)由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力增加,包括肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)、肺静脉高压和混合性PAH,可引起一系列临床表现,最终导致右心功能衰竭(心衰)。

  • 标签: 肺动脉高压 诊断 肺循环高压 右心导管检查
  • 简介:肺动脉高压(PAH)是一种危及生命的疾病,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或运动时肺动脉平均压≥30mmHg,肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa/(L·s)]。如果不治疗,PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2.8年。

  • 标签: 肺动脉高压 新药研究 5-羟色胺再摄取抑制剂 可溶性鸟苷环化酶激动剂 血小板源性生长因子受体拮抗剂
  • 简介:肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床-病理生理综合征。尽管近30余年来对这类疾病的认识不断深入,对PAH的发病机制、疾病的分类、筛查和诊断技术以及特异性治疗药物的研究取得迅速进展,但是,尚有许多问题亟待解决,阐述如下。关于发病机制PAH的发病机制至今尚未完全清楚,新的研究正在逐步加深对该疾病的认识,

  • 标签: 肺动脉高压 发病机制 筛查 治疗
  • 简介:近年来,随着对重症急性胰腺炎(SAP)的发病机制和临床特点的逐渐认识,由SAP所导致的腹腔高压也越来越受到临床医师的重视。早在19世纪末,Marey和Burt就曾注意到腹内压升高对呼吸功能的影响。1913年,Wendt首次提出腹内高压与肾功能不全的关系。1951年,Baggot报道在小肠严重膨胀的情况下强行关腹会产生较高的病死率。

  • 标签: 重症急性胰腺炎 腹腔高压 腹内压升高 肾功能不全 临床特点 发病机制
  • 简介:根据2013年在法国尼斯举行的第五次世界肺高血压会议、英国国家卫生与临床优化研究所肺高血压的分类,第一大类肺高血压即肺动脉高压包括特发性、遗传性、药物和毒素诱发,以及相关因素如结缔组织疾病和先天性心脏病等所致的肺动脉高压[1]。肺动脉高压主要以肺血管阻力进行性升高和血管重构为特征,最终将导致右心衰竭甚至死亡[2]。尽管目前治疗研究进展迅速,但肺动脉高压仍不能完全治愈,

  • 标签: 肺高血压 肺动脉高压 心律失常
  • 简介:高压是一类以肺小动脉血管重构为特征的恶性肺血管疾病,往往由于肺血管阻力(pulmonaryvascularresistance,PVR)进行性升高并最终导致患者右心衰竭而死亡[1],其中右心室的评估是判断疾病严重程度和预后的关键。超声心动图作为一种应用广、价格低的无创技术,可以通过右心室形态学变化、左右心室相互影响、右心室收缩功能变化等指标直接或间接反映右心室功能。

  • 标签: 超声心动图 肺高压 右心室功能
  • 简介:2013年尼斯第五届世界肺高血压(pulmonaryhypertension,PH)论坛根据病因及发病机制将PH分为五大类,肺动脉高压(PAH)属于第一大类,其定义为静息状态下经右心导管(rightheartcatheterization,RHC)测得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure,mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa),

  • 标签: 肺动脉高压 炎性介质 发病机制
  • 简介:患者:男,68岁。平素身体健康,因上腹部不适2个月就诊。既往无特殊病史,亦无明显家族史。患者2个月来感上腹部不适,无明显腹痛、腹胀,无明显消瘦。体格检查未见明显阳性体征。基层医院查腹部B型超声(B超)未见异常,胃镜检查诊断为慢性胃炎。血常规、生化检查未见异常。经抑酸、保护胃黏膜等药物对症治疗后临床症状稍有改善,前来我院消化专科门诊就诊,医师建议再行胃镜检查。

  • 标签: 胰腺病变 门静脉高压 胃底静脉曲张
  • 简介:目的探讨肺动脉高压患者的右心室内径与QRS间期之间的关系。方法连续入选2003年12月至2008年7月期间在阜外医院肺血管病中心住院治疗并经右心导管证实的肺动脉高压患者。住院当日记录患者静息状态下的标准12导联心电图,选取QRS间期最大的导联。记录患者的基线临床资料、生化标志物、超声心动图检查结果以及右心导管检查结果。结果共纳入224例肺动脉高压患者,根据QRS间期,将患者分为三组,QRS间期〈90ms组,QRS间期90~119ms组;QRS间期≥120ms组。三组间的心电图QRS间期、右心室前后径和右心室前后径/左心室前后径均存在显著性差异(P≤0.001);校正性别和心率后差异仍有显著性(P≤0.001)。QRS间期与右心室前后径(r=0.434,P〈0.001)和右心室前后径/左心室前后径(r=0.277,P=0.001)显著正相关。三组间的生化标志物、右心导管检测结果均未见明显差异(P〉0.05)。结论肺动脉高压患者的右心室内径与12导联心电图的QRS间期相关。

  • 标签: 肺动脉高压 QRS间期 超声心动图 右心导管检查
  • 简介:目的对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制.方法选择先心病患儿15例,0.5~5(2.9±1.5)岁.组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD2例和ECD1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度肺动脉瓣狭窄(PS).采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法.结果TUNEL染色结果表明,肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多.结论肺动脉增生,正常和发育不良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多.

  • 标签: 左向右分流 先天性心脏病 肺动脉高压 平滑肌 凋亡
  • 简介:目的应用硫化磷酸修饰的碱基特异性引物和高保真DNA聚合酶所构成的突变敏感性分子开关技术结合琼脂糖凝胶电泳,快速检测乳腺癌及乳腺纤维腺瘤中DBC2基因7776C〉T突变频率。方法设计2对分别与DBC2基因7776位点突变碱基(C)和野生碱基(T)配对的硫化磷酸修饰的引物,硫化磷酸修饰等位基因位点特异性引物与组织DNA样本完全配对时,能被高保真聚合酶延伸,而硫化磷酸修饰等位基因位点特异性引物与组织DNA样本不完全配对时,不能被高保真聚合酶延伸。用此突变敏感性分子开关技术对85例乳腺癌组织DNA样本及10例乳腺纤维腺瘤组织DNA样本进行PCR检测,并利用凝胶成像系统对PCR产物进行分析。结果利用分子开关技术在85例乳腺癌组织DNA样本中检测出DBC2基因7776C〉T突变率为2.4%(2/85),10例乳腺纤维腺瘤未发现该突变。结论该突变敏感性分子开关技术结合琼脂糖凝胶电泳可快速检测乳腺癌DBC2基因7776C〉T突变。突变敏感性分子开关技术可在单碱基水平对相关基因突变进行特异性检测,提示其在乳腺癌等基因突变检测中具有广阔的应用前景。

  • 标签: DBC2基因 乳腺肿瘤 分子开关 基因突变 7776C〉T
  • 简介:目的评价血浆NT-proBNP在IPAH预后预测中的价值。方法本研究入选2006年9月至2011年8月在研究参加单位住院的IPAH患者为研究对象。所有患者均于基线时测量血浆NT-proBNP水平。于2013年6月至12月对所有患者进行随访,收集患者生存状态、服用药物情况等信息。结果本研究平均随访时间为2.46±1.26年,其中23例患者死亡,生存87例。基线血浆NT-proBNP水平与WHO心功能分级、mPAP、CI及PVR存在明显相关性。通过ROC曲线分析发现血浆NT-proBNP预测死亡的界值为480pg/ml(AUC=0.74),敏感性为87.0%,特异性为62.1%。Kaplan-Meier生存分析发现NT-proBNP≥480pg/ml和〈480pg/ml两组的生存率存在显著性差异(Log-rank检验,P=0.02)。结论血浆NT-proBNP是IPAH患者预后预测的独立危险因素。

  • 标签: 特发性肺动脉高压 N末端脑钠肽前体 预后
  • 简介:转录因子早期生长反应基因-1(theearlygrowthresponsivegene-1,Egr-1)为即刻早期基因(immediateearlygenes,IEGs)家族中最重要的一员,可能与缺氧性肺动脉高压的形成密切相关,该基因家族还包括FOS、JUN、和早期生长反应基因EGR-2,3,4。缺氧和炎症刺激都可迅速激活Egr-1,活化的Egr-1与目的基因启动子上特异结合位点作用后诱导下游目的基因的表达.缺氧,炎症刺激如何调节细胞内Egr-1水平和转录活性,从而参与肺动脉高压形成的机制至今尚无确切报道。下面就Egr-1与缺氧性肺动脉高压的关系作一综述。

  • 标签: 早期生长反应基因-1 缺氧性肺动脉高压 EGR-1 肺动脉高压形成 即刻早期基因 下游目的基因
  • 简介:肝硬化是我国常见的疾病,临床上主要表现为肝功能受损和门脉高压症(portalhypertension,PH),常并发一种或多种外周血细胞减少,且影响到预后。已有文献报道,肝硬化门静脉高压症所致脾功能亢进(脾亢)性血红蛋白、白细胞、血小板下降发生率可达50%以上,多呈轻、中度(较少发生重度)下降。在外周血细胞减少的病例中,64%表现为多种血细胞减少,36%表现为单种血细胞减少。

  • 标签: 肝硬化门静脉高压症 外周血细胞减少 hypertension 并发 脾亢 门脉高压症
  • 简介:门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症的基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张(gastroesophagealvarices,GOV)出血等,其中GOV出血病死率最高,是最常见的消化系统急症之一。

  • 标签: 食管胃静脉曲张出血 肝硬化门静脉高压 门静脉高压症 临床综合征 门静脉系统 防治