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  • 简介:在生物学上,许多具有重要意义的发现是从研究小鼠开始的,MITF也不例外。1992年,第一例Mitf插入突变转基因小鼠被报导,它是建立在C57BL/6xC3H杂交背景上的VGA-9鼠系,具有特定的表型:白色皮毛,小眼畸形,纯合子VGA-9小鼠在出生2个月时丧失对声音的反应;电镜观察可见VGA-9小鼠耳蜗血管纹中间细胞即黑色素细胞缺失。

  • 标签: WAARDENBURG综合征 转基因小鼠 C57BL 黑色素细胞 耳蜗血管纹 插入突变
  • 简介:1998年Minor首次报道了上半规管裂隙综合征(superiorsemicircularcanaldehiscencesyndrome,SCD),此后这一疾病在临床上引起越来越多的重视,并逐渐积累了诊断、鉴别诊断以及治疗的经验。

  • 标签: 上半规管 综合征 鉴别诊断
  • 简介:大前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

  • 标签: 大前庭导水管综合征 LVAS 胚胎发育 病因学
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  • 简介:目的分析我科收治的31例Hunt综合征患者的治疗方法,探讨针对Hunt综合征有效的治疗方案。方法回顾性分析对31例Hunt综合征患者进行抗病毒、糖皮质激素及神经营养药等内科保守治疗的疗效。结果31例患者耳疱疹均治愈,面瘫(House—brackmann分级Ⅱ级至Ⅳ级)患者30例,出现面瘫发生率为96.8%,治愈22例,面瘫治愈率(恢复至House—brackmann分级Ⅰ级或Ⅱ级)73.3%,好转6例,好转率(House—brackmann分级Ⅲ级)20%,2例未见明显变化患者拒绝行面神经减压术,无效率6.7%,1例患者治疗后1周出现眩晕及眼震等前庭刺激症状,经治疗1月后恢复。无1例遗留耳神经痛。结论Hunt综合征的治疗应采取抗病毒、糖皮质激素及神经营养药治疗等综合治疗,经综合治疗患者总体预后良好。

  • 标签: 疱疹 带状 耳部 阿昔洛韦 地塞米松
  • 简介:Waardenburg综合征(WaardenburgSyndrome,WS)是一类以感音神经性听力损失,虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现,前庭障碍也是WS的另一重要临床表现,包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响,分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因,并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

  • 标签: 前庭障碍 WAARDENBURG综合征 畸形
  • 简介:目的增加对不典型RamsayHunt综合征的认识,提高诊治水平.方法分析3例不典型RamsayHunt综合征误诊误治原因.例1无面瘫,首先出现其他颅神经症状:声嘶(左喉返神经麻痹)和左梨状窝积液(咽缩肌麻痹),第5天才于耳廓后方出现2粒疱疹.例2首先出现面瘫,面瘫后一周才于右侧颊粘膜部出现小疱疹.例3一侧剧烈头疼,2天后鼓膜轻微充血,5天后出现面瘫,一周后颈部才出现疱疹.结果例1误诊为下咽癌;例2误诊为Bell面瘫;例3误诊为脑血管疾病.结论疱疹延迟出现、异位疱疹、首先出现其他颅神经损害的症状,是造成不典型RamsayHunt综合征误诊甚至误治的原因.临床医生应加强对不典型RamsayHunt综合征的认识,注意鉴别诊断,提高诊疗水平.

  • 标签: 不典型Ramsay HUNT综合征 误诊 误治 原因 耳带状疱疹
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  • 简介:目的了解聋人大学生的抑郁程度以及抑郁与认知偏差的关系。方法使用Beck抑郁问卷(BDI)、认知偏差问卷(CBQ),对天津理工大学聋人工学院189名在校学生进行测查。结果①聋人大学生易产生抑郁倾向,程度属轻度抑郁,男女生没有明显差别;②聋人大学生的抑郁症状以社会退缩为典型特征;③聋人大学生中,女生的抑郁情绪与认知歪曲相关性显著,并与其负性认知方式即信息加工方式密切相关;男生的抑郁情绪与认知歪曲相关不显著;④聋人大学女生的认知歪曲可以显著地预测抑郁。结论在学校教育中,必须重视聋人大学生心理健康及抑郁倾向问题,特别要关注他们的抑郁情绪与认知歪曲,帮助聋人大学生形成正确的认知和情绪应对方式以及良好的人际沟通模式。

  • 标签: 聋人大学生 抑郁情绪 认知偏差
  • 简介:本文介绍了美国匹兹堡大学健康康复科学学院(SchoolofHealthandRegabilitationScience,SHRS)交流沟通科学与障碍系(CommunicationScienceandDisorders,CSD)的学生培养项目,包括本科生、硕士及博士培养的教学模式、教学内容、考核方法及培养目标等内容,同时比较了美国其他院校相关专业与匹兹堡大学CSD在教学上的异同,旨在为我国建立系统化、专业化和规范化的交流障碍疾病的康复教育提供参考和借鉴。

  • 标签: 匹兹堡大学 交流沟通科学与障碍系 康复教育
  • 简介:目的编制适用于听障大学生的职业成熟度量表。方法通过结构式问卷调查试测,确立听障大学生职业成熟度理论构想维度及评估项目,经探索性因素分析和验证性因素分析,形成包含两大维度50个项目的《听力障碍大学生职业成熟度量表》,并对289名听障大学生正式施测,最终对评估量表进行项目分析和信效度检验。结果听障大学生职业知识成熟度分量表、职业态度成熟度分量表的内部一致性信度分别为0.78、0.60,总量表的内部一致性信度为0.80。验证性因素分析显示两个分量表的拟合情况均在合理范围内(RMSEA指标均为0.05~0.08)。职业成熟度与职业决策自我效能间的相关系数为0.651(P=0.000)。结论《听力障碍大学生职业成熟度量表》具有合理的信度与效度,可作为测量听障大学生职业成熟度的有效工具。

  • 标签: 听力障碍 大学生 职业成熟度 量表编制
  • 简介:2009年2~5月我有幸在美国加州大学戴维斯分校嗓音和吞咽障碍诊疗中心学习近4个月,学习期间全面了解了中心的医教研情况,提高了对嗓音疾患和吞咽障碍的诊断和治疗方面的认识。

  • 标签: 吞咽障碍 住院医师 嗓音 造影检查 戴维斯 加州大学
  • 简介:目的:掌握听障大学生自我决定能力现状,促使其更好适应社会。方法以问卷调查法结合结构化访谈对我国4所高校的541名听障大学生自我决定能力进行调查研究,分析比较统计结果。结果我国听障大学生自我决定能力总体均值为3.19,4个维度的均值在3.03~3,19;在学校环境中的自我决定能力的均值有4个项目处于3以下,但在与人分享及达成目标两个项目相对较好;不同年级的听障大学生在我的情况、我的感受、在校情况和在家情况的自我决定能力都有显著差异(P〈0.001);父母受教育程度的差异与自我决定能力有显著差异(P〈0.05);是否独生子女的听障生在我的情况、我的感受维度方面和自我决定能力都有显著差异(P〈0.05);不同性别听障生在在校情况维度上的自我决定能力有显著差异(P〈0.05);交往对象只有在校情况和在家情况两个维度上有显著差异(P〈0.05)。结论我国听障大学生自我决定能力处于较高水平;在学校环境中得到的支持较少;人口统计学因素对自我决定能力影响显著。

  • 标签: 听力障碍大学生 自我决定能力 问卷调查
  • 简介:目的:探讨综合治疗儿童慢性鼻窦炎的疗效。方法:为140例儿童慢性鼻窦炎患儿行药物和通常引流为主、手术为辅的综合治疗。结果:随访6~12月,140例中,治愈77例,好转33例。结论:综合治疗儿童慢性鼻窦炎效果较好。

  • 标签: 儿童慢性鼻窦炎 综合治疗 疗效分析
  • 简介:摘要目的观察思密达联合碳酸氢钠洗胃液治疗新生儿咽下综合征的临床效果。方法将92例新生儿咽下综合征患儿随机分为对照组和观察组各46例。对照组患儿给予碳酸氢钠溶液洗胃,观察组联合思密达口服治疗,比较两组的治疗效果。比较两组呕吐停止时间、治疗效果。结果观察组治疗总有效率(93.48%)高于对照组(76.09%),呕吐停止时间明显短于对照组(4.65±0.58vs10.63±1.12)h,差异有统计学意义(P<0.05)。结论思密达联合碳酸氢钠一次性洗胃,有助于提高患儿服药依性,迅速缓解患儿临床症状,提高治疗效果

  • 标签: 新生儿疾病 咽下综合征 思密达 碳酸氢钠
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  • 简介:四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科始创于1929年,其前身成都存仁医院是当时我国和东南亚最大的一所跟耳鼻喉专科医院,也是我国耳鼻咽喉科学的重要发源地之一。本学科分别于1978年、1966年被批准为我国硕士学位、博士学位授予点;于1992年成为全国博士后流动站单位。现已逐渐成为我国西部地区耳鼻咽喉头颈外科疑难、危重疾病诊疗中心。

  • 标签: 耳鼻咽喉头颈外科 四川大学华西医院 博士后流动站 耳鼻咽喉科学 专科医院 硕士学位