简介：1氨基甙类药物及其耳毒性以庆大霉素为主的氨基甙类药物为广谱抗生素，于临床应用已有六十余年。这类抗生素可用于多种细菌感染性疾病，包括术前术后用药和肺结核的治疗”，在国内多用于治疗由革兰氏阴性杆菌引起的脑膜炎以及中或重度肠道感染，而在欧美国家则用于防止早产新生儿败血症。

简介：目的通过对129例极重度语前聋患者人工耳蜗植入术后声母、韵母、单音节及双音节词识别能力的评估，研究人工耳蜗植入术后患者的听觉康复效果及相关影响因素。方法选用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》作为测试材料，分别测试患者的声母、韵母、单音节词、双音节词识别率，用各分项评估结果的均值代表总体听觉能力，进而研究康复时间、植入年龄、术前配戴助听器经验及性别对听觉能力的影响。结果随着康复时间的延长，听觉能力各分项得分逐渐提高（P〈0．05）。术前、术后6个月及术后1年低龄组与大龄组间总体听觉能力差异有统计学意义（P〈0．05），术后3个月两组间差异无统计学意义（P〉0．05）。人工耳蜗植入术前、术后3个月、6个月及1年，男、女组之间总体听觉能力差异无统计学意义（P〉0．05），配戴助听器组与未配戴助听器组间总体听觉能力差异无统计学意义（P〉0．05）。结论人工耳蜗植入能提高语前聋患者的听觉能力。植入时间越长，听觉康复效果越好。植入时年龄越小，术后听觉能力进步越快。大龄语前聋患者植入人工耳蜗后听觉能力仍能获得一定的改善。术前短时间配戴助听器对于极重度语前聋患者术后听觉能力康复无明显帮助。

简介：目的分析重度和极重度非综合征型聋患者常见耳聋基因突变情况,从分子水平了解该人群聋病的遗传病因和特点,为临床防聋治聋提供策略、依据.方法应用遗传性耳聋基因芯片对179例非综合征型聋患者GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因中9个热点突变进行检测,同时结合耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试、听性脑干反应测试、声导抗、颞骨CT检查.结果179例患者中,79例存在不同程度的被检测基因位点突变,其中3例同时携带二个基因突变：①42例存在GJB2基因突变,其中：176del16位点纯合突变1例、单杂合突变2例;235delC位点纯合突变17例、单杂合突变9例;299delAT位点纯合突变0例、单杂合突变2例;235delC/299delAT复合杂合突变7例,235delC/176del16复合杂合突变4例.②37例存在SLC26A4基因突变,其中：2168A〉G位点单杂合突变4例;IVS7-2A〉G位点纯合突变13例,单杂合突变17例;2168A〉G/IVS7-2A〉G复合杂合突变3例.③3例存在线粒体12SrRNA基因突变,其中2例1555A〉G位点均质突变,1例1494C〉T位点均质突变;④无GJB3基因突变.在基因水平,明确诊断遗传性聋者48例,占26.80%,遗传性耳聋基因突变携带者31例,占17.32%.结论GJB2、SLC26A4突变是安徽地区重度和极重度非综合征型聋患者主要突变形式、其次是线粒体12SrRNA基因突变,通过筛查可以明确部分非综合征型聋的病因,可以为患者及其家族成员提供准确的遗传咨询和指导,为再次生育家庭提供产前诊断,从而为防聋治聋提供帮助.

简介：目的通过检测对称性聋患者单耳助听后双耳言语识别率的差别来进一步研究听觉剥夺效应。方法选取右耳助听4～5年的双耳对称性感音神经性聋患者15名，在标准隔声室中，测试其双耳的纯音气导和骨导听闻，然后再采用汉语普通话单音节词表分别进行左右裸耳言语识别率测试，并将所得数据进行对比研究。结果15名受试者右耳配戴助听器前及配戴4～5年后两耳间平均听阈无显著性差异（P〉0．05）；受试者右耳助听前及助听4～5年后左、右耳平均听阀前后无显著性差异（P〉0．05）；右耳助听4～5年后，受试者左、右耳裸耳言语识别率存在显著性差异（t=2．76，P=0．02〈0．05）。结论对称性感音神经性聋患者单耳助听后裸耳平均听阈无显著改变，但非助听耳言语识别能力显著下降。

简介：耳聋，即各种原因引起的听功能减退，是一种常见的疾病。我国普通病房新生儿耳聋的合并发病率为0．20％（880／447604），新生儿重症监护病房（NI—CU）新生儿的耳聋合并发病率为2．29％（79／3446）。导致耳聋的因素可归纳为遗传因素及环境因素等两大方面。耳聋可有5种遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x连锁遗传、Y连锁遗传、线粒体遗传（母系遗传）。而环境因素包括噪音接触、耳毒性药物的应用、感染及创伤等等。

简介：耳蜗内毛细胞传入神经突触是声音信息传递到中枢神经系统的第一个传入性突触结构，因其空间分布呈带状，故常被称为“带状突触”。这些带状突触是声音信号传导和释放的重要节点，在听觉形成和听力损伤过程中起着不可替代的作用。但是由于耳蜗体积小，带状突触所在的位置深、数量少，长期以来，关于内毛细胞带状突触结构及功能的研究进展缓慢。

简介：目的调查广州市非综合征性耳聋高危人群中线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变情况，为我市防聋宣教提供理论依据。方法利用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）技术对188例聋校听力障碍学生、100例听力正常的健康体检者进行临床评估及基因检测。结果188例聋校听力障碍学生及100例听力正常的健康体检患者均未发现线粒体DNAA1555G位点突变，突变率为0，明显低于全国平均水平。结论虽然在经济较为发达的广州地区线粒体DNAA1555G突变检出率较低，但仍为预测我市耳聋高危人群耳毒性风险、合理使用氨基糖甙类抗生素提供分子学依据，为进一步研究我市耳聋基因易感性奠定基础。

简介：2013年12月14日，由解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科承担的卫生部行业科研专项项目任务单元“我国重要聋病预防体系、诊治规范化及推广应用”的项目中期协调会在三亚召开。全国13个省市的18家协作单位代表参会。课题负责人戴朴教授对目前的项目进展和经费等问题进行了汇报，与会者对问题的解决方案和未来课题规划进行了充分的研讨。

简介：流行性腮腺炎是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病，多发于儿童；目前我国广泛应用腮腺炎疫苗，已无大规模流行，但散发病例时见报端。发生于成人且同时并发急性胰腺炎、附睾睾丸炎和感音神经性聋患者国内外尚未见报道，现报告1例如下。