简介：

简介：多囊卵巢综合征普遍接受的临床定义如下：女性患者，排除了肾上腺和垂体的特异疾病，具有高雄激素血症伴慢性无排卵的一组疾病。很明显，卵巢是过剩的雄激素的主要来源。

简介：背景：皮肤神经内分泌肿瘤是典型的恶性肿瘤。良性者少见。方法：作者报道一32岁女性患者，在右外耳道出现一粒状肿块。结果：刮取活检行显微镜检查，发现一界限不清的肿瘤，有腺样分化。虽然细胞异型和分裂相不明显，但观察到paget样扩散。免疫组化提示肿瘤为神经内分泌源性。结论：本例神经内分泌腺瘤病例报道提示，该病应被包括在累及外耳的疾病中。

简介：

简介：多内分泌腺瘤病分为1型（MEN1）和2型（MEN2），其中MEN2又可分为MEN2A和MEN2B。MEN1主要临床表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤（以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见）和垂体前叶瘤（以泌乳素瘤常见）。MEN2A主要表现为甲状腺髓样癌（MTC）、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生；MEN2B为MTC、黏膜神经纤维瘤和嗜铬细胞瘤。

简介：多发性内分泌腺瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)是指在同一患者身上同时或先后出现2个或2个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种以受累腺体功能亢进为表现的临床综合征[1].

简介：摘要目的总结分析风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤患儿的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析自2014年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤的13例患儿的性别、年龄等一般资料，临床表现、体格检查、实验室检查、治疗及随访等临床资料。结果13例患儿（男3例，女10例）发病年龄（10±4）岁，平均病程4.1个月，均无相关疾病家族史；13例患儿中系统性红斑狼疮8例，幼年特发性关节炎2例，儿童血管炎1例，儿童系统性硬化症1例，幼年皮肌炎1例；10例以风湿免疫性疾病相关表现为首发症状，2例以多饮多尿为首发症状，1例因甲状腺肿大就诊；13例患儿均存在多系统受累；10例存在甲状腺损伤，4例存在胰腺损伤，其中1例同时存在甲状腺及胰腺损伤；10例甲状腺损伤患儿促甲状腺激素为19.6（5.2~34.0）mU/L，总甲状腺素为75.3（45.2~105.4）nmol/L，7例存在甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体阳性；4例胰腺损伤患儿血糖为25.0（17.0~33.0）mmol/L，C肽0.4（0.3~0.5）mg/L，2例存在谷氨酸脱氢酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶抗体、锌转运体8抗体阳性。13例患儿经免疫抑制剂联合糖皮质激素或非甾体抗炎药，人免疫丙种球蛋白联合糖皮质激素，以及左甲状腺素或胰岛素治疗后随访超过6个月，风湿免疫性疾病及合并的内分泌疾病病情均平稳。结论儿童风湿免疫性疾病可以合并内分泌腺损伤，以甲状腺和胰腺多见。儿童风湿免疫性疾病合并甲状腺损伤多隐匿起病，预后良好，但是合并胰腺损伤进展迅速，可危及生命，需在内分泌科医师指导下长期胰岛素替代治疗。

简介：摘要目的探讨多发性内分泌腺瘤(MEN)1型的临床特点及诊疗方法。方法结合文献总结我院收治的3例MEN1型的诊治经验。结果依据临床表现、影像学检查及实验室检查结果发现甲状旁腺瘤、垂体瘤、胰岛细胞瘤等，3例患者均诊断为MEN1型，应予以手术切除肿瘤。结论MEN1型的诊断主要依赖相应的临床表现、影像学检查及实验室检查结果，提高疗效的关键在于早期诊断、早期治疗，目前MEN1型的治疗方法以手术治疗为主，辅以药物治疗。

简介：摘要目的比较多发内分泌腺瘤1型（MEN-1）相关型胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）与散发型pNENs的临床特征。方法收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料，并通过检索 PubMed 数据库，文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果纳入的58例pNENs患者中，MEN-1相关型 pNENs患者30例，散发型pNENs患者28例，其中，MEN-1相关型pNENs患者中有家族史的为18例（60%），发病年龄为（35.3±13.0）岁，散发型pNENs患者中有家族史的为0例，发病年龄为（55.3±13.4）岁。两组相比，家族史、发病年龄、神经元特异性烯醇化酶（NSE）差异有统计学意义（P<0.05）；病理诊断指标中，MEN1相关型pNENs中G2级的患者有19例（63.3%），生长抑素受体2（SSTR2）阴性的患者有25例（83.3%），散发型pNENs中G2级的患者有16例（57.1%），SSTR2阴性的患者有9例（32.1%），两组相比，患者病理分级和免疫组化（嗜铬粒蛋白A、CD56、SSTR2）差异有统计学意义（P<0.05）；肿瘤分期及转移方面，MEN-1相关型pNENs患者中转移的有21例（70%），AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共20例（71%），散发型pNENs中转移的有8例（26.7%），AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共8例（28.6%），两组相比，总转移率及AJCC分期、远处转移差异有统计学意义（P<0.05）；在治疗方式及预后方面，手术治疗及预后差异无统计学意义（P>0.05），两者之间的生存率差异亦无统计学意义（P>0.05）。结论MEN-1相关型 pNENs和散发型pNENs在治疗方式、预后及生存率方面无显著差异，但在临床特征、病理学特征、肿瘤分级分期方面存在显著差异，散发型pNENs肿瘤分级、分期和转移率更高。

简介：摘要多发性内分泌腺瘤病1型(MEN-1)是一种常染色体显性遗传病，以甲状旁腺、垂体前叶和胃肠胰的神经内分泌肿瘤为典型特征。文献中关于MEN-1继发2型胃神经内分泌肿瘤(gNET)的报道并不少见，而MEN-1合并1型gNET则鲜有报道。本文汇报1例MEN-1合并1型gNET，介绍MEN-1继发2型gNET和MEN-1合并1型gNET两种情况的鉴别诊断和治疗措施。MEN1突变可能与免疫系统功能紊乱有关，建议临床医师予以关注。

简介：无

简介：【摘要】多发性内分泌腺瘤病2型作为临床中较为函件的常染色体先行遗传疾病之一，患者临床表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、胃肠道、特征性表现等，临床根据RET原癌基因突变情况进行评估，从而制定其手术治疗方案。

简介：摘要1例52岁男性原发性支气管肺癌患者接受信迪利单抗200 mg静脉滴注、第1天，安罗替尼胶囊12 mg口服、1次/d，服用14 d；21 d为1个周期。治疗第3个周期实验室检查示患者促甲状腺激素（TSH）0.08 mU/L，未予干预；治疗第5个周期，游离甲状腺素（FT4）11.45 pmol/L，TSH 8.19 mU/L，提示甲状腺功能减退，予左甲状腺素钠片50 μg口服、1次/d，56 d后复查甲状腺功能恢复正常；第8个周期治疗第3天，患者出现口干、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状，实验室检查示血pH 7.02、β-羟丁酸6.740 mmol/L，随机血糖66.0 mmol/L，提示糖尿病酮症酸中毒；停用信迪利单抗及安罗替尼并予补液、胰岛素等治疗，11 d后酮体转阴，空腹血糖5.8 mmol/L。约2周后实验室检查示糖化血红蛋白7.8%，空腹及早餐后2 h血清C肽均<0.01 nmol/L，胰岛细胞抗体、胰岛素自身抗体、谷氨酸脱羧酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶自身抗体均阴性，符合暴发性1型糖尿病（T1DM）特征。停用信迪利单抗及安罗替尼第32天晨，实验室检查示皮质醇50.7 nmol/L，促肾上腺皮质激素（ACTH） 2.73 pmol/L，提示肾上腺皮质功能减退，予糖皮质激素治疗。考虑患者为信迪利单抗致自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）Ⅱ型（甲状腺功能减退症，暴发性T1DM，肾上腺皮质功能减退症）。糖皮质激素治疗9个月后复查，皮质醇8：00、16：00和24：00分别为16.6、79.4和17.2 nmol/L，ACTH 1.12 pmol/L。患者仍需接受替代性激素维持治疗。

简介：摘要本文报道一例中年起病的女性患者，先后出现肾上腺皮质功能减退症、甲状旁腺功能减退症和亚临床甲状腺功能减退症，在内分泌科疑诊为自身免疫性多内分泌腺病1型（APS1），给予对症治疗。同时伴有皮肤多发血管瘤，进行性加重的多浆膜腔积液、肝脾大、周围神经病变，影像学提示肋骨、椎体骨质密度增高，后查外周血血管内皮生长因子（VEGF）水平升高，AIRE基因阴性，在血液科诊断为POEMS综合征。应用全身化疗后多系统损害得到缓解，肾上腺皮质功能和甲状旁腺功能有所恢复，对症治疗药物可减量或停用。本例提示中年起病的类APS1表现需考虑到其他疾病的可能，POEMS综合征患者出现的内分泌系统损害需长期随访，有病情缓解药物减量的可能。

简介：1病例资料女,65岁,因＂发作性晨起心悸、抽搐15＋年,再发1h＂入院.入院前15＋年,常于凌晨无明显诱因出现心悸、大汗,继发意识丧失、抽搐,每次持续2h～3h,可自行缓解,无明显饥饿感,发作间期正常,入院前1h再发类似症状.发病后体重增加约15kg.无类似家族史.

简介：摘要多发性内分泌腺瘤2型是国内的一种内分泌系统疾病，在国内报道尚少，发病率低，但是一旦发生往往恶性程度较高。国外相关研究较多，国内医师对于此种疾病的鉴别及相关治疗认识尚未完全清晰，本文根据相关研究进展对多发性内分泌腺瘤进行了综述，对疾病相关的诊断、治疗等进行了阐述，提高临床工作者对于其认识。

简介：摘要自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指一组包括内分泌和（或）非内分泌器官的自身免疫性疾病的综合征，通常以2个或2个以上内分泌腺体功能异常为主要表现。本文报道了1例存在自身免疫性甲状腺疾病（AITD）、腺垂体炎、性腺功能减退但无甲状旁腺功能减退及肾上腺皮质功能减退表现的APSⅢ型病例，并结合相关文献，旨在加深对该病的认识，积累诊疗经验。

简介：无

简介：无

简介：目的探讨内分泌腺来源的血管内皮生长因子（EG-VEGF）对胰腺癌细胞MiaPaCaⅡ增殖、迁移和凋亡等的影响.方法应用100、200ng/mlEG-VEGF处理MiaPaCaⅡ细胞24、48、72、96h,采用MTT方法检测细胞增殖,细胞划痕实验法检测细胞爬行距离百分比,流式细胞仪检测细胞凋亡.结果经0、100、200ng/mlEG-VEGF处理72h后,MiaPaCaⅡ细胞的增殖分别为0.253±0.012、0.374±0.013、0.383±0.015,EG-VEGF显著促进MiaPaCaⅡ细胞的增殖（P＜0.05）.0、100ng/mlEG-VEGF处理24h后,MiaPaCaⅡ细胞爬行距离百分比分别为（39.0±2.7）%和（79.0±5.4）%（P＜0.05）;细胞凋亡率分别为（27.40±3.45）%和（13.21±4.65）%（P＜0.05）.结论EG-VEGF可明显促进MiaPaCaⅡ细胞增殖和迁移,抑制其凋亡.